Все-таки эндометрий начинает подвергаться нашествию новообразований, в основном, в «бальзаковском» возрасте и старше. На матку уже не возлагаются обязанности деторождения, а гормональный фон начинает перестраиваться в сторону снижения своей активности, ведь гормонам нет необходимости ежемесячно следить за менструальным циклом , обеспечивая процессы овуляции , возможного зачатия и имплантации яйцеклетки.

Однако из каждого правила есть исключения, и гормоны могут иной раз в молодом возрасте вести себя так, как и в постменопаузе , поэтому возникновение аденокарциномы эндометрия для женщин репродуктивного возраста исключением не является. Тенденция к омоложению, к сожалению, наблюдается при всех разновидностях рака тела матки .

Что такое рак матки и его виды

Когда речь идет о раке тела матки, в большинстве случаев подразумевается именно железистая опухоль (аденокарцинома) эндометрия, а между тем, существуют и другие, правда, более редкие виды злокачественных новообразований, которые различаются по своему происхождению (гистогенез). Разновидности злокачественных опухолей тела матки можно представить следующим образом:

• эпителиальные: железистый рак (аденокарцинома) и плоскоклеточный рак;
• опухоли мезинхимального происхождения: гладкомышечные (лейомиосаркома матки) и стромальные (эндометриальная стромальная саркома);
• смешанные, эпителиально-мезенхимальные опухоли, где присутствуют и стромальный, и железистый злокачественный компонент (аденосаркома, карцинофиброма).

Однако самым распространённым и часто встречающимся видом рака тела матки является опухоль из железистого эпителия - аденокарцинома эндометрия, которая также имеет свои внутривидовые отличия:

• высокодифференцированная аденокарцинома матки характеризуется слабовыраженным полиморфизмом клеток, которые, пройдя несколько стадий созревания, стали максимально приближаться к нормальным и даже «научились» выполнять их физиологическую функцию;
• умереннодифференцированная аденокарцинома представлена полиморфными клетками, отличными от нормальных, с увеличенным гиперхромным ядром с ядрышками, с наличием патологических митозов;
• опухоль низкой степени дифференцировки отличается интенсивной пролиферацией с выраженной атипией клеток, наличием большого числа патологических митозов, выраженной структурной перестройкой опухолевой ткани;
• недифференцированный рак, природа которого может быть определена лишь предположительно, так как клетки не развиты и определить их принадлежность той или иной ткани не представляется возможным. Они называются просто - «клетки рака». Недифференцированный рак обладает самой высокой степенью злокачественности и наихудшим прогнозом.

Чем выше степень дифференцировки рака эндометрия, тем благоприятнее прогноз, однако цитологически и гистологически высокодифференцированную аденокарциному матки бывает трудно отличить от атипической гиперплазии , поскольку клетки рака все еще продолжают маскироваться под нормальные.

Какие факторы провоцируют развитие рака эндометрия?

Основным «виновником» и прародителем аденокарциномы тела матки давно считают гормональный фон, где дисбаланс между повышенным уровнем эстрогенов и дефицитом прогестерона дает начало патологическим процессам в эндометрии. Имеющиеся сопутствующие заболевания могут оказать содействие раку и усугубить ситуацию.

Таким образом, предпосылками возникновения злокачественного образования принято считать:

• нарушение гормонального равновесия между эстрогенами и прогестероном;
• гиперплазию, полипы и другие доброкачественные процессы эндометрия , как результат гормонального дисбаланса;
• раннее начало менструации (менархе), отсутствие беременности и родов;
• другие раки репродуктивных железистых органов (яичники, молочная железа);
• ожирение и сахарный диабет;
• радиотерапевтическое лечение;
• наследственный фактор.

Важно, что сочетание трех и более факторов усиливает риск развития злокачественного процесса, а наличие:

• ановуляции;
• гиперэстрогении;
• нарушения углеводного и жирового обмена, значительно повышает вероятность возникновения рака эндометрия.

Стадии рака тела матки

Начав свой рост из одной раковой клетки, опухоль начинает свое развитие, захватывая все новые и новые территории, причем растет она и в глубину (на первой стадии), и в сторону эндоцервикса (на второй). В связи с этим на основании строения и распространения опухолевой ткани выделяют следующие стадии злокачественного процесса (гистологически):

1. ст. - раковая клетка порождает себе подобные и осваивается в эндометрии, Постепенно проникая вглубь, ткань опухоли достигает половины миометрия и продвигается дальше;
2. ст. - начинается, когда проросший в миометрий рак, начинает осваивать железистые ходы эндоцервикса и захватывать строму шейки матки;
3. ст. - злокачественный процесс распространяется на брюшину, придатки, оставляя метастазы во влагалище, в тазовых и перитонеальных (внутрибрюшных) лимфоузлах;
4. ст. - характеризуется инвазией (врастанием) раковой ткани в слизистую мочевого пузыря, кишечника, наличием отдаленных метастазов, в том числе в органах брюшной полости (печень, поджелудочная железа, почки) и даже запросто опухоль может добраться до легких и головного мозга.

Признаки и симптомы

Как правило, аденокарцинома возникает при наличии фоновых заболеваний (полип, гиперплазия эндометрия).

Признаки озлокачествления можно обнаружить при цитологических и гистологических исследованиях материала, полученного при раздельном диагностическом выскабливании или аспирационной биопсии полости матки.

Наличие атипии в клетках железистого эпителия даёт основание для предположения малигнизации, что требует проведения ряда дополнительных диагностических мероприятий .

Рак эндометрия при отсутствии фоновых заболеваний на начальных стадиях яркостью симптоматики не отличается и может никак себя не обнаруживать длительное время. Если у женщин молодого возраста патологию могут подсказать:

• длительные менструальные кровотечения;
• увеличившийся вдруг живот, то для женщин в менопаузе при отсутствии менструаций такие проявления и так имеют место (все списывается на возраст).

Однако симптомы рака эндометрия хоть и немногочисленны, но распознать их все-таки возможно, главное - не забывать посетить гинеколога и не откладывать своё здоровье в «долгий ящик».

Начавшееся внезапно после длительного перерыва, маточное кровотечение в менопаузе, является серьезным предвестником грядущих неприятностей, поэтому поход к гинекологу должен быть осуществлен без промедлений.

Методы диагностики

Диагностика рака тела матки может осуществляться с помощью:

• компьютерной томографии;
• гистероскопии с прицельной биопсией, однако, наибольшей информативностью в плане изучения морфологического строения опухоли обладает материал, который может дать: соскоб цервикального канала, раздельное выскабливание полости матки и цервикального канала, аспирация содержимого полости матки .

Полученный с помощью этих методов материал, уже визуально (цвет, консистенция) может свидетельствовать о злокачественности процесса, для уточнения которой, он должен пройти главные этапы диагностики:

I. Цитологическое исследование, которое позволяет:

• найти признаки злокачественности в самих клетках (клеточный полиморфизм, нарушение ядерно-цитоплазматического соотношения в сторону увеличения ядра, митозы);
• определить вид опухоли и степень её дифференцировки.

II. Гистологическая диагностика шире изучит опухоль и уточнит:

• все признаки атипии;
• соотношение стромального и железистого компонента;
• степень инвазии, так как исследует срез ткани;
• наличие опухолевых клеток в просветах лимфатических и кровеносных сосудов (эмболы). Появление эмболов в сосудах является плохим предвестником и указывает на то, что опухоль начала метастазировать.

Гистологическому анализу подвергается вся структура опухоли. Злокачественный процесс по мере развития зачастую становится неоднородным. В опухоли могут появляться еще более злокачественные очаги, чем она сама была первоначально, которые снижают степень дифференцировки в отдельных местах. Диагноз в таких случаях выставляется по низшей степени. Именно поэтому для заключения необходимо большое количество материала, взятого из разных участков.

Кроме того, обязательному гистологическому исследованию подвергаются все органы и ткани, удаленные при операции.

III. Иммуногистохимический метод самый информативный, но, к сожалению еще мало доступный из-за сложности и дороговизны оборудования и реагентов, однако иммуногистохимия об опухоли может рассказать всё, выявив:

• наличие опухолевых маркеров, то есть белков, характерных только для данного типа опухоли;
• наличие рецепторов к гормонам, специфичных именно для этого рака;
• характер злокачественного образования и, конечно, степень дифференцировки.

Иммуногистохимия, преодолевая трудности, уверенно входит в клиническую практику , поскольку является высокоинформативным методом не только в плане диагностики, но и в целях определения протокола лечения и прогноза заболевания. Радует, что достоинства нового направления уже успешно используются во многих клиниках Российской Федерации.

Лечение

К лечению подходят комплексно, где возраст больной, стадия заболевания и степень дифференцировки опухоли определяют направление и тактику: как лечить рак матки.

Консервативное лечение после выявления высокодифференцированной аденокарциномы теоретически возможно. Показано оно только женщинам молодого возраста (до 40 лет). Лечение основано на гормонотерапии, осуществляемой под строгим контролем эффективности лечения с обязательными повторными биопсиями .

Хирургический метод борьбы с раком эндометрия был и остаётся самым основным и наиболее надежным, который предусматривает удаление:

• матки;
• матки и придатков ;
• матки, придатков и регионарных лимфоузлов.

Конечно, кроме дифференцировки и стадии, для хирургического метода существенную роль играет возраст. Если лечение женщин репродуктивного возраста предусматривает максимально органосберегающую хирургию, то в климактерическом периоде даже при высокой дифференцировке рака показаны самые радикальные варианты.

Лапароскопическая экстирпация матки при аденокарциноме эндометрия нецелесообразна ввиду злокачественности процесса. Онкологи утверждают, что ни одна раковая клетка не должна «затеряться» в процессе удаления пораженного органа. Это не всегда возможно при лапароскопии. Экстирпация должна осуществляться открытым доступом (лапаротомия), где обязательным этапом хода операции будет расширенная ревизия брюшной полости с целью исключения объемных образований других органов.

Параллельно с хирургическим лечением для предупреждения метастазирования и рецидивов проводится химиотерапия препаратами, подавляющими опухолевой рост, в дозах, соответствующих стадии болезни, степени злокачественности и возрасту больной.

Подход к лучевой диагностике также строго индивидуальный и учитывает перечисленные выше критерии.

Прогноз

При высокодифференцированном раке тела матки (аденокарцинома) прогноз относительно благоприятный, особенно, если он выявлен на ранней стадии своего развития. Адекватное комплексное лечение, динамическое наблюдение и меры профилактики дают надежду на полное излечение. К сожалению, низкодифференцированный рак дает лишь слезы и сомнения, а недифференцированный вообще оставляет мало надежд. Рак - есть рак…

И всё-таки многое зависит от женщины. Чем раньше она обратится за помощью, тем больше у неё вероятности не столкнуться с этим страшным словом «рак», а если столкнуться, то легко одолеть недуг.

Периодические посещения женской консультации с целью профилактического осмотра, цитологическое исследование материала, взятого из шейки матки и цервикального канала каждые полгода, обеспечат систематическое наблюдение за своим здоровьем. А женщин в климактерическом периоде это касается в первую очередь, потому что некоторые, достигнув менопаузы, начинают рассуждать, что им это уже не нужно, ввиду угасания гормональной активности и потери детородной функции.

Женское здоровье важно в любом возрасте, берегите его.

Эндометрий основного детородного органа имеет железистую ткань, которая секретирует слизь или иную жидкость. Изменение в структуре клеток этой ткани могут инициировать злокачественный процесс, называемый аденокарцинома матки.

Долгое время такой тип онкологии встречался только у женщин, вступивших в период менопаузы: 45-60 лет. За последние 25 лет возраст заболевших значительно снизился. Очень часто болезнь стала диагностироваться у женщин детородного возраста, и даже у лиц моложе 20 лет.

При ранней диагностике аденокарциномы матки летального исхода удается избежать. Поэтому очень важно регулярно проходить гинекологические осмотры и сдавать анализы.

Формы болезни

В современной медицине существует разделение опухоли на следующие виды:

• Высокодифференцированная аденокарцинома матки. Характеризуется тем, что аномальные клетки очень похожи на здоровые. Только небольшой процент имеет измененную структуру. Она выражается в превышающих норму размерах и удлиненных клеточных ядрах. Именно эта низкая степень полиморфизма является основной сложностью для диагностики. Поэтому только тщательное изучение строения клеток помогает обнаружить болезнь на ранних сроках. Такие атипичные образования локализуются в поверхностном эндометриальном слое. Если они не выходят за пределы слизистой оболочки органа, то вероятность образования метастаз очень мала.
• Умеренно дифференцированная аденокарцинома матки. Клиническая картина во многом схожа с высокодифференцированной формой. Главным отличием является большее количество раковых клеток, которые находятся в фазе активного деления. Степень тяжести гораздо выше, чем у предыдущей формы. Вместе с током лимфы аномальные структуры могут распространяться на лимфатические узлы малого таза. Вероятность возникновения метастаз не превышает 10 %, и то у женщин старше 30 лет. Своевременное лечение данной формы карциномы предотвращает развитие патологий и появление различных осложнений.
• Низкодифференцированная аденокарцинома матки. Самая неблагоприятная из всех возможных форм этого заболевания. Отличается высокой степенью полиморфизма. Аномальные структуры ярко выражены и образуют полосы или массы неправильной формы. В таком случае ткани приобретают все свойства злокачественной опухоли. Внутриклеточный муцин вырабатывается только в половине таких клеток. Практически всегда происходит поражение метастазами региональных лимфатических узлов. Также существует риск глубокого поражения миометрия. Лечить такую форму рака приходится самыми радикальными методами.

Этапы развития

Как и при любом другом онкологическом заболевании в процессе развития аденокарциномы выделяют несколько стадий:

• I – опухоль на данном этапе представляет наименьшую опасность, образования находятся только в теле органа и окружающие ткани их воздействию не подвержены. Диагностика заболевания на этой стадии позволяет провести успешную терапию и полностью избавиться от рака.
• II – опухоль поражает цервикальный канал. Другие органы малого таза остаются здоровыми. Процент успешного лечения при своевременном обнаружении рака остается очень высоким.
• III – злокачественный процесс поражает влагалище, а также близлежащие лимфатические узлы. Вероятность благоприятного исхода по сравнению с первыми двумя стадиями несколько снижается, но превышает 50%.
• IV – болезнь распространяется на органы малого таза, метастазы возможно обнаружить в самых отдаленных уголках организма. На данном этапе требуются самые серьезные меры в борьбе с болезнью.

Стоит отметить, что для рака эндометрия существует такое понятие как карциома ин ситу (или рак 0 стадии). В этот период атипичные ткани гибнут с такой же скоростью, как и образуются. Поэтому клиническое проявление онкологии не наблюдается.

Для каждой стадии заболевания предусмотрена определенная схема лечения. Врач, исходя из клинической картины, учитывает самые разнообразные факторы и разрабатывает индивидуальный план.

Разновидности аденокарциномы

Современная медицина проводит дифференциацию опухоли на следующие виды:

Плоскоклеточный вид аденокарциномы матки встречается очень редко. Развивается, как правило, в цервикальном канале. Злокачественные образования формируют плоские структуры, отсюда и название.

Паппилярная разновидность сформирована из совокупности наростов. Внешний вид напоминает соцветие цветной капусты.

Наибольшую распространенность получила эндометриоидная аденокарцинома матки. Она поражает миометрий лишь поверхностно, поэтому при своевременном обнаружении шансы на удачное лечение очень велики. В данном случае трубчатые атипичные клетки образуют железистые структуры. Наиболее частой причиной возникновения этого вида рака называют эстрогенную стимуляцию.

Такое явление как аденокарцинома эндометрия медики классифицируют следующим образом:

Наибольшую опасность представляет серозная карцинома. Диагностируется в основном у женщин пожилого возраста. Клиническая картина сходна с аналогичным повреждением фаллопиевых труб и яичников.

Светлоклеточная опухоль опасна тем, что метастазы появляются очень быстро и поражают серозные оболочки брюшной полости.

Секреторная карцинома обладает самым благоприятным прогнозом на излечение. Диагностируется крайне редко и представляет собой высокодифференцированную опухоль.

Злокачественная опухоль цервикального канала

Аденокарцинома шейки матки также весьма распространенный недуг. Злокачественный процесс протекает, как правило, в слое эпителия. В исключительных случаях поражаются ткани, секретирующие слизь. Подвергаются такому заболеванию большей частью женщины репродуктивного возраста.

В зависимости от направления роста болезни подразделяют на следующие формы:

• Экзофитная;
• Эндофитная;
• Паппилярная.

В первом случае рост злокачественного образования происходит в сторону влагалища. Во втором – в противоположную. При развитии паппилярной формы опухолевые ткани образуются в виде сгруппированных маленьких отростков.

При каждом посещении гинеколога женщина сдает мазок из цервикального канала. Именно благодаря этому анализу возможно вовремя поставить правильный диагноз. Тест Папаниколау показывает наличие или отсутствие онкологических клеток. Рак цервикального канала на ранней стадии своего развития, как правило, не вызывает никаких неприятных ощущений и не имеет ярко выраженных симптомов. Поэтому своевременно поставить диагноз и назначить лечение возможно только при регулярном посещении врача.

Карциома тела матки

Такой вид онкологического заболевания развивается в слизистой оболочке или мышечной ткани. Чаще всего поражаться раковыми образованиями начинает дно органа. По мере роста опухоли происходит поражение близлежащих клеток и тканей.

Поскольку карцинома тела является гормонозависимым недугом, то развивается она с большей долей вероятности у женщих в период менопаузы, когда уровень эстрогена имеет значительные колебания.

Выявить болезнь возможно при гистологическом исследовании соскоба из шейки. Однако, при локализации опухоли в глубоких мышечных слоях органа такой анализ будет неинформативен.

Проявление болезни

На первоначальном этапе своего развития карцинома может никоим образом себя не проявлять. Кроме того, искажать картину могут сопутствующие заболевания: эрозия шейки, полипы в полости органа и т.д. Но для успешного лечения крайне важно как можно раньше идентифицировать злокачественный процесс.

На развитие заболевания могут указывать следующие симптомы:

• Длительные, болезненные и обильные месячные;
• Дискомфорт во время полового акта;
• Белесые выделения из влагалища;
• Постоянные ноющие боли в области поясницы и нижней части живота;
• Резкая потеря веса;
• Очень сильные отеки ног;
• Апатия, сонливость, упадок сил;
• Беспричинный рост живота;
• Непрекращающиеся выделения в период менопаузы.

Безусловно, все эти признаки могут наблюдаться и при других заболеваниях репродуктивной системы. Поэтому крайне важно регулярно посещать врача и сдавать мазок для проведения Пап-теста.

При подозрении на онкологический процесс только данные гистологического исследования соскоба могут подтвердить или опровергнуть подозрения.

Почему возникает опухоль?

Главной причиной активного развития аденокарциомы матки является колебания гормонального фона. В течение жизни женщины наблюдается несколько периодов такого резкого изменения уровня гормонов в организме. Эти скачки провоцируют интенсивный рост клеток эпителия, среди которых могут быть и раковые.

Таким образом, можно выделить определенные причины возникновения онкологии:

• Возраст женщины. Как правило, это пациентки находящиеся в периоде менопаузы, т.е. старше 50 лет;
• Женщины, страдающие ожирением, сахарным диабетом и нарушением обмена веществ;
• Бесплодие на фоне нарушения гормонального фона;
• Отсутствие родов и периода кормленья грудью;
• Слишком раннее начало месячных и позднее их окончание. Во время каждого менструального цикла уровень эстрогенов в организме меняется, такие колебания могут спровоцировать процесс деления атипичных клеток. Чем больше менструаций было в жизни женщины, тем больший риск формирования рака;
• Сбои менструального цикла, вызванные приемом гормональных препаратов;
• Доброкачественные опухоли органов половой системы;
• Лечение гормональными препаратами;
• Генетическая предрасположенность к возникновению карциномы, рака яичников, молочной железы и т.д.
• Пренебрежение здоровым образом жизни.

Точную причину болезни никто назвать не возьмется, но учитывая вышеназванные факторы можно попытаться снизить риск возникновения рака.

Постановка диагноза

Любые негативные изменения в организме женщины не должны оставаться без внимания врача-гинеколога. Первичный осмотр с помощью зеркал, а также мазок поможет подтвердить или опровергнуть опасения по поводу возникновения злокачественного процесса.

При неудовлетворительном результате первичного осмотра назначается ряд исследований для подтверждения диагноза:

• Ультразвуковое исследование органов малого таза. Этот метод позволяет оценить толщину эндометрия и подтвердить наличие опухоли. Кроме того, с помощью исследования можно выявить метастазы;
• Эндометрическая биопсия – один из самых информационных методов. Небольшой кусочек тканей отделяется и отправляется на исследование под микроскоп. Однако на первых порах развития онкологических клеток биопсия может быть неинформативна;
• Гистероскопия – занимает первое место в диагностике. С помощью гистероскопа, вводимого в полость, исследуется состояние стенок органа и цервикального канала, а при необходимости проводится биопсия;
• Кюретаж – выскабливание эндометрия и его детальное изучения. Процедура проводится под общим наркозом в условиях стационара. Данный метод позволяет окончательно подтвердить диагноз, определить форму и стадию онкологии;
• Анализ крови на раковые маркеры;
• При необходимости оценить степень распространенности болезни, наличие метастазов и пораженных лимфатических узлов назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Как избавить от болезни?

Современная медицина предлагает большое разнообразие способов избавления от карциномы. Только после тщательного изучения всех нюансов истории болезни, врач принимает решение о схеме проводимого лечения.

Среди существующих методов можно выделить:

1. Оперативное вмешательство (гистерэктомия). Самый надежный способ избавления от злокачественного новообразования. Именно он практически всегда применяется на практике. Помимо самого органа удаляют также придатки, фаллопиевые трубы и близлежащие лимфатические узлы. Восстановление после проведения гистерэктомии может длиться до двух месяцев. В связи с резким изменением гормонального фона, в первое время женщина может ощущать упадок сил, сухость во влагалище и внезапный жар;
2. Радиационное облучение. Может применяться как самостоятельное средство при неоперабельной форме рака. Чаще всего идет в комплексе с хирургическим вмешательством. Воздействие радиации на организм убивает все раковые образования. При этом страдают не только они. Недостатком такого метода является то, что гибнут также и здоровые ткани. Особенно страдает иммунная система. Поэтому очень важно перед началом терапии избегать заражения инфекционными заболеваниями;
3. Химиотерапия. Суть метода заключается в введении в организм химических препаратов, убивающих онкологические новообразования. Препараты вводятся внутривенно или перорально. Имеет те же недостатки, что и метод радиационного облучения. Также при необходимости может быть самостоятельным средством лечения;
4. Лечение гормонами. В одном из отделов мозга – гипоталамусе – происходит выработка гормонов роста. Гормонотерапия направлена на подавление этой функции. Таким образом, прекращается рост и развитие раковых клеток. Но этот метод также имеет массу недостатков;
5. Биотерапия. Один из самых щадящих методов лечения. Его суть заключается в том, что исследуется организм конкретной пациентки. После этого создается индивидуальный подбор лекарственных препаратов, а также разрабатывается личная схема лечения. Действие препарата направлено на усиление защитных функций организма. Сильный иммунитет способен уничтожить раковые клетки, что и приводит к выздоровлению;
6. Целевая терапия. Заключается в приеме лекарственных средств, разработанных для борьбы с конкретным видом онкологических тканей. Его действие направлено только на атипичные клетки, остальные ткани остаются нетронутыми.

Оценка дальнейших перспектив

Прогноз устойчивой ремиссии этой болезни достаточно высок на первой стадии развития. В данном случае удаление пораженных участков и регулярный прием лекарственных средств позволяет вернуться к прежней жизни спустя год. Вероятность рецидива не превышает 10%.

Если болезнь была обнаружена на второй стадии, то необходимо удаление всего органа. Выполнять репродуктивную функцию женщина уже соответственно никогда не сможет. Кроме того, это приведет к сильнейшим гормональным изменениям. Поэтому при генетической предрасположенности к раковым заболеваниям следует очень тщательно подойти к дальнейшим обследованиям.

На третьей стадии уже возникают метастазы. Удалять приходится не только матку, но и влагалище (полностью или частично). О полном выздоровлении речи соответственно не идет. Только в половине случаев пациентка остается в живых.

Четвертая стадия карциномы с большей долей вероятности заканчивается летальным исходом. Даже если жизнь женщины удается сохранить, она остается глубоким инвалидом.

Регулярное посещение врача, а также своевременное лечение гинекологических заболеваний позволят значительно снизить риск возникновения рака.

Интраэндометриальной аденокарциному называют в случае, если рак располагается в пределах эндометрия и не распространяется в миометрий. Данные опухоли в классификации FIGO относят к стадии IA. При высокодифференцированных аденокарциномах инвазию в миометрий бывает трудно распознать, поскольку опухоль формирует очень зрелые железистые структуры, по степени ядерной атипии не отличающиеся в ряде случаев от атипической гиперплазии, на фоне которой чаще всего и развивается аденокарцинома эндометриоидного типа. К тому же граница слизистой оболочки тела матки зачастую не представляет собой прямой четкой линии, имеются пальцеобразные или пилообразные инвагинации эндометрия в миометрий, которые могут симулировать микроинвазию эндометриальной аденокарциномы. Достоверным признаком отсутствия инвазии в миометрий является наличие тонкой прослойки цитогенной стромы между опухолевыми железами и миометрием. При этом следует различать инвазию в цитогенную строму (в пределах слизистой оболочки), в пользу которой свидетельствуют формирование сложных ветвящихся сосочков, криброзных или солидных структур, отчетливые пальцевидные выпячивания в железах, изредка - десмопластическая реакция стромы.

Если прослойка цитогенной стромы между опухолью и эндометрием отсутствует, глубина инвазии настолько мала, что ее трудно измерить окулярным микрометром, рекомендуется использовать формулировку: «Эндометриоидная аденокарцинома с микрофокусами начала инвазии на глубину до 1 мм». Это крайне важно, поскольку при начальной инвазии повышается риск метастазов в тазовых лимфатических узлах, что влияет на тактику лечения.

Рак в пределах эндометрия имеет очень хороший прогноз , 10-летняя выживаемость пациенток составляет 98%.

Инвазивная эндометриоидная аденокарцинома

Эндометриоидный тип аденокарциномы составляет около 60% рака тела матки. В большинстве случаев связан с ановуляторными циклами или терапией эстрогенами в анамнезе. В 75 % случаев - это 6-7-я декада жизни, лишь около 5% больных моложе 40 лет. Опухоль рано манифестирует аномальными кровянистыми выделениями, редко возникает во время беременности.

Опухоль чаще локализуется на задней стенке полости матки. Представлена сероватым сосочковым экзофитным образованием на широком основании, мягкой консистенции, заполняющим иногда всю полость матки. Установлено, что глубина инвазии в миометрий не коррелирует с размерами экзофитного компонента.

Микроскопически аденокарцинома построена из плотно прилежащих друг к другу желез, напоминающих эндометрий пролиферативного типа, однако отмечается ядерная атипия, ядра имеют округлую форму и четко различимые ядрышки, расположены в эпителиальном пласте в несколько рядов. Некоторые эндометриоидные аденокарциномы секретируют большое количество внутрипросветного муцина, однако в отличие от муцинозных аденокарцином в цитоплазме опухолевых клеток он не обнаруживается.

Строма эндометрия может претерпевать реактивные изменения в виде накопления в цитоплазме липидов. В результате клетки цитогенной стромы становятся похожими на ксантомные, они выявляются в 20% эндометриоидных аденокарцином. Появление ксантомных клеток никак не связано со степенью дифференцировки опухоли и прогнозом. Однако присутствие их в соскобе с атипической гиперплазией должно настораживать патолога в отношении рака. Обычно опухоли высокодифференцированные, с хорошим прогнозом .

Дифференциальный диагноз включает атипическую гиперплазию, атипическую полипоидную аденомиому, карциносаркому, доброкачественные мета-пластические изменения, эндометриоидную аденокарциному шейки матки.

Глубина инвазии измеряется от нижней границы эндометрия, поэтому особенно важно проводить вырезку материала на границе опухоли и окружающей неизмененной слизистой оболочки тела матки.

Пациентки с опухолевой инвазией на глубину более 1/2 толщины миометрия имеют повышенный риск появления отдаленных метастазов, включая тазовые и парааортальные лимфатические узлы. Они нуждаются в более агрессивной лечебной тактике, а именно в проведении лимфаденэктомии, а также адъювантной химиотерапии.

Максимальная глубина инвазии измеряется в миллиметрах от границы эндометрия и миометрия и выражается в процентах от общей толщины миометрия. Однако при определении глубины инвазии зачастую возникают проблемы, самая распространенная из которых - точное определение границы эндометрия и миометрия, особенно когда граница разрушена опухолью или смещена субмукозной лейомиомой. Ориентироваться следует на участки прилежащей к опухоли слизистой оболочки или на единичные оставшиеся эндометриальные железы. Трудности также создает выраженный экзофитный компонент опухоли. В таких случаях необходимо сопоставление результатов микроскопического исследования с макроскопическими данными.

Эндометриоидный рак (как и атипическая гиперплазия) может локализоваться в очагах аденомиоза, в этом случае он не рассматривается как инвазивный рак. Однако при инфильтративном росте аденокарциномы из очага аденомиоза в окружающий миометрий глубину инвазии необходимо измерять от границы эндометрия и миометрия до нижней точки инфильтрации аденокарциномы.

Определение степени дифференцировки имеет важное прогностическое значение и необходимо при всех вариантах эндометриоидной аденокарциномы тела матки.

Наиболее распространена система градации, предложенная FIGO и рекомендуемая ВОЗ. Данная система применяется для эндометриоидных и муцинозных аденокарцином и включает в себя 3 степени дифференцировки рака эндометрия: высокодифференцированный (G1), умеренно дифференцированный (G2) и низкодифференцированный (G3). Степень дифференцировки зависит от количества солидных структур в опухоли и определяется только в железистом компоненте, исключая участки плоскоклеточной дифференцировки.

Высокодифференцированные опухоли (G1) характеризуются железистыми структурами, напоминающими нормальный эндометрий с небольшим количеством стромы и клеточной атипией. Солидные участки отсутствуют или составляют не более 5% площади новообразования. При определении количества солидных структур из оценки исключаются структуры с плоскоклеточной дифференцировкой.

Умеренно дифференцированные опухоли (G2) характеризуются уменьшением размеров железистых структур, появлением криброзных участков. Солидный компонент занимает более 5, но менее 50% площади опухоли. Ядерный полиморфизм более выражен.

В низкодифференцированных опухолях (G3) солидные структуры составляют более 50% площади опухоли. Ядерный полиморфизм обычно значительно выражен. Митотическая активность не является определяющей для оценки степени дифференцировки, но, как правило, с повышением степени злокачественности она увеличивается.

Следует отметить, что система градации FIGO учитывает в первую очередь структурную организацию опухоли, однако, по мнению ряда авторов, при определении степени дифференцировки следует принимать во внимание и ядерную атипию. Согласно классификации ВОЗ 2014 г., при наличии выраженной ядерной атипии более чем в 50% клеток опухоли степень дифференцировки должна быть увеличена на 1 пункт. Обычно степень ядерной атипии совпадает со структурными изменениями в опухоли, однако если они различаются, то ядерная градация служит более надежным прогностическим фактором. В случае, когда степень дифференцировки опухоли изменена из-за выраженной ядерной атипии, это необходимо указывать в заключении.

Эндометриоидная аденокарцинома с плоскоклеточной дифференцировкой

Около 25% рака эндометрия содержат очаги плоскоклеточной дифференцировки. Ранее такие опухоли называли аденоакантомой, позднее - железисто-плоскоклеточным раком, в настоящее время ВОЗ рекомендует термин «аденокарцинома с плоскоклеточной дифференцировкой». Существовало мнение, что плоскоклеточный компонент является «доброкачественным», однако в последнее время доказано, что оба компонента злокачественные, в них выявляются сходные мутации β-катенина.

Степень дифференцировки опухоли определяется железистым компонентом, что коррелирует со статусом лимфатических узлов и 5-летней выживаемостью. Плоскоклеточный компонент при градации не учитывается.

FIGO предложены следующие критерии идентификации плоскоклеточной дифференцировки в эндометриоидной аденокарциноме:

• накопление кератина в клетках или формирование «жемчужин», видимые без применения дополнительных окрасок;
• наличие межклеточных мостиков;
• как минимум три признака из нижеперечисленных:
  • участки солидного роста без формирования желез и образования «палисада»;
  • четкие границы клеток;
  • яркая эозинофильная или «стекловидная» цитоплазма;
  • уменьшенное ядерно-цитоплазматическое соотношение по сравнению с остальными участками опухоли.

Железисто-ворсинчатый вариант

Характеризуется наличием хрупких тонких длинных сосочков в высокодифференцированной опухоли, представленной преимущественно эндометриоидным раком типичного или целиком папиллярного строения. Псаммомные тельца выявляются редко. Цитологические характеристики опухоли ничем не отличаются от типичной эндометриоидной аденокарциномы. Опухоли имеют благоприятный прогноз . Железисто-ворсинчатый вариант важно отличать от серозной аденокарциномы, в которой, как правило, выявляется высокая степень ядерной атипии, характерны псаммомные тельца.

Секреторный вариант

Секреторная аденокарцинома - вариант эндометриоидного рака с наличием морфологических признаков, характерных для ранней или средней фазы секреции. Выявляются секреторные субнуклеарные вакуоли, клетки полигональные, но не перстневидные. Опухоль может целиком состоять из секреторных участков, однако чаще они выявляются фокально. Характеризуется благоприятным прогнозом . Важно отметить, что в секреторном варианте сохраняются структурные особенности эндометриоидной аденокарциномы и цилиндрическая форма клеток, что отличает ее от светлоклеточной аденокарциномы. Секреторная аденокарцинома у молодых женщин может подвергаться циклическим гормональным изменениям. Нередки ситуации, когда в соскобе обнаруживают секреторную аденокарциному, а в материале после гистерэктомии выявляется только эндометриоидная аденокарцинома типичного строения. В постменопаузе опухоль теряет способность циклически изменяться под действием гормонов.

Реснитчатоклеточный вариант

Реснитчатая аденокарцинома - очень редкий вариант эндометриоидного рака. В последнюю классификацию ВОЗ не включен. Диагноз может быть поставлен, если не менее 75% клеток содержат «реснички». Опухоль трудно отличить от предраковых изменений; необходимо помнить, что подавляющее большинство папиллярных изменений в эндометрии, содержащих реснитчатые клетки, являются доброкачественными. В части случаев диагноз злокачественной опухоли может быть подтвержден по наличию мышечной инвазии и метастазов в лимфатических узлах. Прогноз благоприятный .

Описаны и другие, более редкие варианты эндометриоидной аденокарциномы, такие как сертолиформный и микрожелезистый.

Аденокарцинома матки (карцинома эндометрия) - злокачественное новообразование, локализация которого наблюдается в мукозном слое матки- эндометрии. Длительное время может протекать бессимптомно, за счет чего нередко диагностируется на поздних сроках. В настоящее время значительные темпы прироста карциномы эндометрия отмечают у пациенток 40-50 лет.

Данный вид злокачественного образования является гормонозависимой опухолью. Ткани эндометрия свойственно на протяжении жизни циклически изменяться под действием половых гормонов. В частности, увеличение выработки эстрогена повышает риски развития атипичного процесса.

Первым фактором риска является возраст, пожилые женщины после менопаузы более подвержены угрозе аденокарциномы матки, чем пациентки репродуктивного возраста. Использование гормональной терапии, прием эстрогенов для отсрочки менопаузы также являются провоцирующим фактором образования рака эндометрия.

Заболеванию часто подвержены не рожавшие женщины, так как беременность связана с повышенным уровнем гормона прогестерона, который оказывает защитное противораковое действие. К патологии склонны пациентки с повышенной массой тела из-за чрезмерного количества эстрогена, продуцируемого жировой тканью.

Также онкологи выделяют группу пациенток, которые также предрасположены к развитию карциномы матки - женщины, у которых наблюдалось раннее наступление менструации и позднее развитие менопаузы.

Специалисты отмечают, что факторы риска развития рака эндометрия очень схожи с причинами онкологии молочной железы.

Симптомы и признаки

Достаточно длительный период заболевание не дает о себе знать, выраженная симптоматика отсутствует. Настораживающим признаком у женщин в период менопаузы являются маточные кровотечения. Для пациенток более молодого возраста характерны длительные менструальные кровотечения с обильным количеством выделений. Однако подобные кровотечения не являются однозначным симптомом заболевания, нередко это первые признаки других гинекологических патологий.

Дисфункция яичников, отсутствие беременности, нарушение менструального цикла - еще одни признаки карциномы эндометрия. Также при злокачественном процессе меняются влагалищные выделения. Зачастую они становятся обильными, серозными, с резким запахом.

При распространении атипичных клеток появляется болевой синдром, локализация которого приходится на область поясницы и органов малого таза. Часто боли носят постоянный, приступообразный характер.

Довольно большая часть пациенток, обращается за медицинской помощью при развитии последних стадий онкологии и начала процесса метастазирования. Основные жалобы женщины:

потеря аппетита, слабость, снижение веса, нарушение работы органов пищеварения. В ряде случаев наблюдается увеличение объемов живота на фоне развития асцита - скопление жидкости в брюшном пространстве.

Диагностика аденокарциномы матки

Постановка диагноза проводится на основании ряда диагностических мероприятий:

• гинекологический осмотр;
• лабораторные тесты;
• инструментальная диагностика.

Часто практикуется аспирационная биопсия - наиболее простой и доступный метод диагностики раковых патологий матки. Значительный минус исследования - низкая информативность на ранних стадиях патологического процесса, менее 50%.

Назначают ультразвуковое исследование органов малого таза, с целью обнаружения изменения в тканях эндометрия. Максимальной информативностью обладает гистероскопия. Манипуляция является эндоскопическим обследованием, проводится при помощи специального аппарата и гибкой трубки с камерой, помещаемой в полость влагалища. Исследование не только позволяет врачу четко визуализировать состояние эндометрия, но также изымать образцы тканей для гистологического анализа. Процедура не совсем является комфортной, поэтому, может быть выполнена под общей/местной анестезией.

Кроме того, проводится анализ на онкомаркеры. Опухолевые маркеры - это вещества, которые помогают определить наличие определенных видов атипичных опухолей. Их концентрации оценивают в венозной крови или в других биологических жидкостях.

Увеличение концентрации соответствующего маркера опухоли в крови обычно прямо пропорционально количеству опухолевых клеток в организме. Когда проводится лечение (хирургия, радиационная терапия, химиотерапия или гормональная), значение маркера новообразования должно уменьшаться. Регулярный мониторинг опухолевого маркера может сказать об успешности, применяемого лечения (при диагностике будет низкая концентрация маркера) или если существует высокий риск рецидива опухоли (повышение ранее низкоуглеродистого маркера).

Однозначно сказать о наличии онкологического процесса можно только в ходе комплексного исследования.

К какому врачу обратиться?

Первоначальную диагностику проводит врач-гинеколог. При подозрении на онкологический процесс пациентка перенаправляется к профильному специалисту - онколог-гинеколог.

Стадии аденокарциномы матки

В онкологической практике принять выделять четыре стадии аденокарциномы матки:

• Первая стадия. При диагностировании опухоль выявляют в теле матки, при этом, окружающие ткани не затрону.
• Вторая стадия. Распространение опухолевидного процесса на область шейки матки.
• Третья стадия. Наблюдается распространение опухоли на соседние ткани, затрагиваются региональные лимфатические узлы, появляются метастазы.
• Четвертая стадия. Злокачественный процесс распространяется за пределы матки, поражает другие органы малого таза и систему пищеварения.

Формы карциномы эндометрия

Высокодифференцированная аденокарцинома

Является разновидностью злокачественной опухоли матки, развивается в железистом эпителии. Считается одной из наиболее легких форм рака, которая хорошая поддается терапевтическому воздействию. В данном случае, речь идет о незначительном отличии здоровых клеток от атипичных.

В группу риска развития данной опухоли попадают женщина после 50 лет, вступившие в фазу менопаузы. Такая разновидность рака диагностируется чаще других форм, практически в 85% случаев.

При высокодифференцированной эндокарциноме риск метастазирования минимален, не превышает 1%. Основной причиной онкологии считается гормональное влияние.

Умеренно дифференцированная эндокарцинома

Встречается не так часто как первый тип, но диагностировать данный вид опухоли сложнее. Атипичные клетки имеют разнообразную структуру и стремительно размножаются. Патологические изменения наблюдаются в мышечной ткани и слизистой.

Также ее отличает высокая степень развития осложнений и трудности в лечении, в случае выявления опухоли на более поздних сроках.

Умеренно дифференцированная опухоль распространяется по лимфатической системе, поражает лимфоузлы малого таза. Метастазирование наблюдается в 9% случаев выявления данной формы рака.

Низкодифференцированная эндокарцинома

Представляет собой вид одной из самых злокачественных опухолей, при которой наблюдается выраженное атипичное изменение тканей. Новообразование имеет вид полос и масс неправильной формы. В некоторых случаях можно выявить пенное содержимое клеточной цитоплазмы.

При данной форме прогноз заболевания наименее благоприятный, метастазирование происходит в 85% случаев. При 3-4 стадии шансы на выздоровление не превышают 5%.

Эндометриоидная эндокарционома

Встречается в 65-70% случаев диагностирования рака эндометрия. Довольно часто развивается при наличии гиперплазии эндометрия, а также после стимуляции препаратами эстрогенов. Метастазы - вторичные опухолевые поражения развиваются не так часто. При своевременном лечении прогноз наиболее благоприятный. Шанс выздоровления при 3-4 стадии составляет почти 25%.

В чем заключается лечение?

Каждая пациентка получает индивидуальное лечение, которое зависит от типа опухоли, степени злокачественного процесса и фактического состояния женщины. Преимущество отдается оперативному вмешательству. Хирургическое лечение включает удаление опухолевой массы, обычно является единственным способом терапии опухолей. Операция назначается при 1-2 стадии онкопроцесса, при 3 вопрос о хирургии решается в индивидуальном порядке.

В качестве оперативного метода могут применяться гистероэктомия (удаление матки), пангистерэктомия (удаление матки с придатками), аднексэктомией (удаление матки и яичников при помощи лапароскопии).

Радиотерапия применяется в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством, а также проводится курс после операции.

Также используется химиотерапия, являющаяся вспомогательным лечением. Как правило, проводится после операционного вмешательства с целью снижения рисков рецидива патологии.

Гормональная терапия может использоваться только при некоторых опухолях, которые чувствительны к воздействию гормонов. Данное лечение, как и химиотерапия, является только вспомогательной методикой. Направлено на уменьшение роста образования и снижения возможности рецидивирования.

Кроме этого, относительно новым методом считается биологическое лечение рака, чаще практикуется в Германии и Израиле. Биологическое воздействие базируется на использование специальных препаратов, которые оказывают специфическое влияние на опухоль, повреждая ее. Классическим примером является средство Бевацизумаб, которое блокирует новообразование от производства собственных кровеносных сосудов и, таким образом, нарушает его питание.

Дополнительно применяются методы паллиативной терапии, направленные на улучшения качества жизни больной.

Прогноз и профилактика

Точно спрогнозировать течение злокачественного процесса сложно. Определяющим фактором являются стадия рака, его форма и общее состояние женщины.

Сложно сказать точно, сколько проживет человек с таким диагнозом. Выживаемость сроком пять и более лет при первой стадии эндокарциномы составляет 97 %, при второй - 80 %. Сложнее приходится при 3-4 стадии, где выживаемость в течение 5 лет 55 % и 15 %. Риск рецидива практически 70 % и возникает он впервые 3-4 года после прохождения терапии.

Как таковой профилактики против рака не существует. Женщинам необходимо регулярно посещать врача-гинеколога, проходить УЗИ и своевременно лечить заболевания органов малого таза.

Аденокарцинома эндометрия – это опухоль, что развивается из эпителиальных клеток внутреннего слоя матки.

На сегодняшний день данное заболевание считается одним из самых распространённых среди всей онкологической патологии у женщин.

Нередко причинами развития данного состояния являются гормональные нарушение, применение больного количества противозачаточны х средств, хронические воспалительные процессы эндометрия, а также воздействие внешних канцерогенных веществ, типа электромагнитное и радиоактивное излучение.

аденокарцинома эндометрия фото

Гистологическое деление

Аденокарцинома эндометрия может иметь разное клиническое течение, от которого в некоторой степени зависит лечебная тактика. Причиной этому является разное гистологическое строение опухоли, которая может иметь несколько типов.

• Низко дифференцированн ая аденокарцинома считается самой опасной в плане прогноза, поскольку она труднее всего поддается лечению. Причиной этому является низкий уровень развития злокачественных клеток, вследствие чего они очень быстро делятся.
• Высокодифференци рованная аденокарцинома имеет противоположные свойства. За счет высокого уровня развития злокачественных клеток, они делятся не так быстро, что дает возможность и время онкологам на проведение правильного лечения.
• Умеренно дифференцированн ая опухоль занимает среднее положение между двумя вышеописанными. С одной стороны, она хорошо поддается разным видам терапии, но вместе с этим, довольно часто дает рецидивы.

Симптомы и признаки

Для того, чтобы выявить заболевание, необходимо внимательно следить за своим менструальным циклом, поскольку основным симптомом злокачественной опухоли эндометрия являются кровянистые выделения.

Существует несколько специфических признаков, благодаря которым патологические выделения можно отличить от физиологических.

• Нормальные менструации всегда «идут» в одно и то же время , с одними и теми же интервалами, тогда как раковое кровотечение, как правило, наблюдается несистематически, появляюсь или усиливаясь во время гигиенических процедур, осмотра гинеколога или полового акта.
• Физиологические выделения каждый месяц отходят в одном и том же количестве, тогда как при аденокарциноме матки отмечается периодическое усиление кровотечения со сгустками.
• Патологические кровянистые выделения могут сопровождаться дополнительными симптомами, такими как болезненность в области таза, нарушение мочеиспускания и опорожнения кишечника. Особенно часто данная симптоматика развивается тогда, когда опухоль расположена высоко в матке.

Метастазы

Как и любое другое злокачественное новообразование, аденокарцинома эндометрия дает метастазы другие органы. Наиболее часто при данном заболевании поражаются:

• Яичники . Располагаясь в непосредственной близости от матки, данные органы чаще всего поддаются влиянию злокачественного процесса. В этом случае очаги рака распространяются по лимфатическим и кровеносным сосудам. При подобном усложнении у пациенток, как правило, нарушается гормональный фон, что приводит к изменению голоса, цвета кожи, роста волос подмышками и на лобке.

• Печень. Поскольку матка с эндометрием располагаются в полости малого таза, то кровь из них оттекает непосредственно в печень. И если в этой крови присутствуют злокачественные клетки, то они обязательно оседают в данном органе. Именно поэтому, если у больной отмечается болезненность в правом подреберье и желтушность кожи, то ей надо провериться на предмет аденокарциномы эндометрия.

• Жировая клетчатка и лимфатические узлы таза . Довольно часто, распространяясь по лимфатическим сосудам, метастазы поражают жировую клетчатку таза, которую потом приходится удалять при проведении хирургического вмешательства.

Лечебная программа

Лечение аденокарциномы эндометрия выглядит достаточно трудными и длительным процессом. Оно состоит из нескольких этапов, которые необходимо выполнять последовательно для достижения оптимального эффекта.

• Предоперационный курс лучевой или химиотерапии . Данное консервативное лечение применяется только в тех случаях, когда опухоль имеет слишком большой размер и простым хирургическим вмешательством ее удалить чрезвычайно сложно. Несколько курсов консервативного лечения, выполненные до операции, могут значительно уменьшить размеры новообразования, переведя его в разряд операбельных.

• Само оперативное вмешательство выполняется при стабилизированно м общем состоянии пациентки , когда ее жизни ничего не угрожает. Во время операции необходимо учитывать объем кровопотери, который при очень больших количествах, может стать фатальным. Как правило, при удалении пытаются убрать не только матку, но и яичники, а также всю жировую клетчатку таза, где могут содержать участки злокачественных метастазов.
• Целью послеоперационно го химиотерапевтиче ского лечения является уничтожение малейших очагов аденокарциномы , которые могли остаться в тканях, а также предупреждение возможного рецидива. Если общее состояние больной очень тяжелое, то данную терапию необходимо отложить до его стабилизации.
• Обезболивающее и кровь восполняющее лечение используются при выраженном болевом синдроме и анемии соответственно. В качестве первого могут быть прописаны ненаркотические анальгетики, а в качестве второго – препараты железа или даже растворы для внутривенного введения.
• Если в ходе операции у больной были удалены яичники , то в послеоперационно м периоде, с большой вероятностью, она будет иметь проблемы с гормональным фоном. Для предупреждения последних пациенткам целесообразно принимать замещающую гормональную терапию. Она обязывает женщин к пожизненному применению.

Прогноз

Прогноз при данном заболевании зависит, прежде всего, от гистологического типа опухоли и проведенного лечения. Чаще всего, прогноз для выздоровления – условно благоприятный.

При правильно выполненном оперативном вмешательстве и грамотно подобранной дозе химиопрепарата реально полное выздоровление женщины. Естественно, что репродуктивная функция при этом не восстанавливаетс я.

Для жизни и трудоспособности прогноз также условно благоприятных. После лечения аденокарциномы эндометрия на ранних стадиях пациентки еще долгое время сохраняют трудоспособность и ведут нормальный образ жизни, чего, к сожалению нельзя сказать о тех случаях, когда патология была выявлена уже в запущенном состоянии.