Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – одна из форм гломерулонефрита аутоиммунно-инфекционного характера. Сопровождается мезангиопролиферативным воспалительным процессом, при котором наблюдается отложение иммунных комплексов. Клиническая картина характеризуется макрогематурией после инфекционного поражения желудка, кишечника и дыхательных путей. Диагноз ставится на основании результатов лабораторной диагностики: исследований крови, мочи и гистологии биоптата почки. Лечение назначается в индивидуальном порядке.

Основные характеристики

IgA-нефропатия представляет собой очаговую форму пролиферативного гломерулонефрита. Патологический процесс отличается пролиферативным характером воспаления почек и прогрессированием гематурии, что имеет связь с болезнями верхних дыхательных путей (фарингитом).

Болезнь Берже – самый распространенный вариант гломерулонефрита, который встречается в 5 раз чаще иных форм и составляет 5-30% от всех случаев возникновения воспалительного процесса. Имеет место сезонность обострений – случаи учащаются в осенний и зимний период. Диагноз ставится пациентам преимущественно в возрасте 15-30 лет.

Провоцирующие факторы

Почечная нефропатия представляет собой заболевание, для которого характерна сложная многофакторная этиология, которая включает в себя ряд генетических, иммунологических и инфекционных особенностей. Специалисты доказали связь болезни с бактериальными и вирусными инфекциями, аутоиммунными состояниями и генетической мутацией. В патогенезе состояния роль генетики доказывает расовое и этническое распространение заболевания.

Основные группы этиологических факторов:

1. Инфекции – вирусные и бактериальные возбудители заболеваний дыхательных путей, кожного покрова и желудочно-кишечного тракта. У большинства пациентов в анамнезе диагностируются гастриты, ангины, вирусная форма гепатита и герпес. Почечная ткань в данном случае поражена вследствие нетипичных иммунологических реакций на антиген возбудителя.
2. Иммунологический фактор – иммунные комплексы, возникающие на фоне патогенетического состояния, не элиминируются почками и печенью. Причины их появления заключаются в нарушении выработки различных форм IgA (иммуноглобулин A), а также в нетипичной реакции иммунитета на аллергенные, инфекционные и эндогенные антигены.
3. Генетическая предрасположенность – синдром Берже отличается этническими особенностями распространения, которые обусловлены генетическими факторами. У больных чаще всего выявляются мутации на шестой хромосоме, наблюдаются генетические изменения, которые контролируют синтез цепей рецепторов гепатоцитов и комплекса гистосовместимости.

В качестве причины полиморфной клинической симптоматики выступают внешние факторы. Включение в рацион определенной пищи, характерной для азиатских регионов (морепродукты, неочищенный рис), усугубляет течение заболевания. При синдроме Берже не имеют значения сопутствующие патологические процессы, такие как воспалительный процесс в области мочевыводящих путей и артериальная гипертензия.

Клиническая картина

Синдром Берже отличается характерными симптомами. В крови происходит увеличение иммуноглобулинов, относящихся к классу А, что происходит вследствие нарушения их клиренса. Иммуноглобулины склеиваются между собой и откладываются в области почек.

Симптоматика болезни:

• гипертензия с постоянными или периодическими признаками;
• болевой синдром в пояснице, присутствующий преимущественно у детей;
• макрогематурия (наличие кровяных сгустков в моче);
• боли в области мышечных и суставных структур, полинейропатия;
• постепенное формирование отечности и асцита (скопления жидкости в области брюшины).

Если не будет оказана медицинская помощь, то нефропатия приведет к формированию кининового криза, при котором наблюдается резкое снижение артериального давления. Далее происходит развитие шока, недостаточность сосудистых структур и сердечной мышцы. В данном случае больной теряет сознание и нуждается в срочной врачебной помощи.

Течение болезни

Выделяют три варианта течения заболевания:

1. Классическое – сопровождается рецидивирующей гематурией и возникает в 50% случаев. Диагностируется преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет и у грудничков.
2. Бессимптомное - в зону риска входят люди от 40 до 50 лет.
3. Прогрессирующее – сопровождается стремительным развитием и возникновением явной клинической картины.

Постановка диагноза

Синдром Берже является достаточно сложным патологическим процессом, который требует проведения комплексной диагностики. При первичном осмотре у врача производится сбор анамнеза, выявляется гематурия и определяются скачки артериального давления. Специалист проводит визуальное обследование и пальпацию.

В обязательном порядке назначается лабораторная диагностика. Исследование мочи позволяет выявить наличие белка и излишков жидкости в организме. В крови определяется увеличение количества IgA. При проведении биопсии ткани почек можно установить наличие гранулярных включений.

В качестве дополнительных диагностических исследований проводится лучевая диагностика: УЗИ, МРТ и рентген . Аппаратные методы диагностики широко используются для проведения дифференциальной диагностики при подозрении на наличие мочекаменного заболевания, онкологических процессов в организме и туберкулеза мочевыводящих путей.

Методы лечения

При возникновении первичной симптоматики болезни Берже необходимо обратиться к врачу-нефрологу . Специалист назначает нефропротективную, симптоматическую и поддерживающую терапию. Если развивается почечная недостаточность, то возникает необходимость в проведении гемодиализа. Только в исключительных случаях применяется трансплантация почек .

Наиболее эффективные методики лечения:

1. Нефропротективная – используются лекарства, снижающие АД и антиагреганты (Дипиридамол, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента).
2. Антибактериальная – назначается только при бактериальной инфекции. Антибиотик назначается индивидуально после выявления возбудителя заболевания.
3. Противовоспалительная – препараты данной группы широко используются при всех формах нефропатии. Врач прописывает глюкокортикоиды (Преднизолон).
4. Иммуносупрессивная – использование цитостатиков и иммуносупрессоров показано в сложных случаях и явном повреждении внутренних органов системы выделения.

При необходимости специалист назначает инфузионную терапию и статины с целью уменьшения липидного уровня крови. В обязательном порядке прописываются гипотензивные средства.

В качестве дополнительных мер, при прохождении медикаментозной терапии, рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать чрезмерных физических нагрузок. Недопустимо длительное нахождение под прямыми солнечными лучами.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»

Прогноз и меры профилактики

Прогноз синдрома Берже не определен и зависит исключительно от состояния здоровья пациента. Если верить данным статистики, то на протяжении 16-20 лет в половине случаев заболеваемости происходит развитие ХПН . В данном случае ее прогрессирование доброкачественное и крайне медленное.

Если соблюдать предписания врача и принимать поддерживающие препараты, то можно сохранить качество жизни больного на высоком уровне. Еще не разработано определенных методов профилактики патологического процесса. Специалисты рекомендуют своевременно лечить воспалительные процессы в организме, не допуская перехода острой формы в хроническую.

Болезнь Берже – серьезное заболевание, которое требует своевременного принятия лечебных мер. При развитии первичной симптоматики нужно незамедлительно обратиться к врачу, чтобы не допустить развития осложнений. Патологический процесс передается от матери к ребенку, поэтому зачатие при болезни нежелательно.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

• Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
• Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
• Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

– это форма гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, характеризующаяся мезангиопролиферативным воспалением с отложением иммунных комплексов. Клиническое течение сопровождается периодической макрогематурией вскоре после инфекционных заболеваний дыхательных путей, органов ЖКТ, изредка возможна постоянная микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром с перемежающейся ОПН. Диагностика основывается на результатах лабораторных исследований мочи, иммунограммы крови, гистологического изучения биоптата почки. В лечении патологии используют симптоматическую терапию, иммуносупрессивные средства, антигипертензивные препараты.

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) также известна под названиями очаговый пролиферативный гломерулонефрит , синфарингитная гематурия или идиопатическая возвратная макрогематурия. Синонимические названия отражают разные черты патологии – пролиферативный характер воспаления почек, рецидивирующее развитие гематурии и ее связь с заболеваниями верхних дыхательных путей (фарингитом). Считается самым распространенным вариантом гломерулонефрита в мире – средняя частота встречаемости составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, в азиатских странах регистрируется в 5-6 раз чаще, колеблется от 5 до 30% всех случаев воспаления почек. Мужчины страдают от синдрома Берже в несколько раз чаще женщин, среди заболевших преобладают лица в возрасте от 15 до 30 лет. Наблюдается некоторая сезонность обострений (увеличение в осенне-зимний период), что связано с большей частотой простудных заболеваний в холодное время года.

Причины

Болезнь Берже является патологией со сложной и многофакторной этиологией, включающей в себя ряд инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма. Достоверно доказана взаимосвязь заболевания с рядом бактериальных и вирусных инфекций, некоторыми аутоиммунными патологическими состояниями и определенными генетическими мутациями. Роль генетики в патогенезе состояния косвенно доказывают также особенности этнического и расового распространения болезни. Таким образом, выделяют следующие группы этиологических факторов:

• Инфекционные факторы. К ним относят разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ, кожи. У многих больных в анамнезе часто обнаруживаются ангины , гастрит , вирусный гепатит, герпесвирусная инфекция . Считается, что поражение почечной ткани при этих инфекциях обусловлено нетипичной иммунологической реакцией на антигены возбудителя.
• Иммунологические факторы. Патогенетическим субстратом состояния считается появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками. Причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные (инфекционные, реже аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.
• Генетические факторы. Этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами. В частности, у больных обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Выявлена повышенная частота развития патологии у лиц, имеющих некоторые наследственные заболевания – целиакию , галактоземию и ряд других.

Роль влияния внешних факторов является предметом обсуждения – возможно, они выступают причиной полиморфной клинической картины состояния. Употребление некоторых продуктов питания, характерных для азиатского региона (неочищенный рис, морепродукты), может усугублять течение нефропатии, что наряду с генетическими особенностями становится причиной более частой регистрации заболевания на этой территории. Роль сопутствующих патологий (артериальной гипертензии , воспалений мочевыводящих путей) в развитии болезни на сегодняшний момент не установлена.

Патогенез

В настоящее время известно несколько основных патогенетических сценариев развития IgA-нефропатии. При заболевании в крови возникают иммунные комплексы, содержащие полимерные формы иммуноглобулина А, которые обычно выделяются на слизистых оболочках и в ничтожном количестве встречаются в кровотоке. Выделение повышенных количеств полимерных разновидностей IgA обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями элиминации через печень по причине дефектов в рецепторах гепатоцитов. В конечном итоге единственным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов становятся почки, но размер молекул слишком велик, поэтому они могут откладываться в клубочках нефронов.

Отложения иммунных комплексов в тканях почек активируют лейкоцитарную реакцию и систему комплемента, из-за чего возникает вялое диффузное воспаление с попаданием в мочу эритроцитов и незначительных количеств белка. Влияние факторов, активирующих синтез иммуноглобулинов (воспалительные реакции, инфекционные заболевания), приводит к попаданию больших количеств IgA в выделительную систему и усиливает иммунные реакции. Именно с этим связаны обострения IgA-нефропатии вскоре после перенесенных ангин, ларингитов , заболеваний ЖКТ, вирусных инфекций. Выраженность воспалительных проявлений в период обострения может быть высокой, способна приводить к преходящей острой острой почечной недостаточности . Скрытее и вялотекущие формы могут протекать бессимптомно длительное время, развитие ХПН в большинстве случаев занимает десятки лет.

Классификация

Болезнь Берже подразделяют на несколько клинических форм, которые характеризуются разной тяжестью проявлений, прогностическими данными и подходами к лечению. Разделение является условным – разновидности состояния могут перетекать одно в другое. Это дает повод некоторым исследователям рассматривать их как стадии развития единого патологического процесса, прогрессирующего под действием внешних и внутренних факторов. Значительные различия в скорости прогрессирования приводят к видимости существования различных форм нефропатии. В урологии и нефрологии выделяют три основные формы заболевания:

• Синфарингитная форма. Считается самой распространенной, проявляется периодическими обострениями, которые связаны с воспалительными заболеваниями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (кишечная инфекция). Пик проявлений возникает через 1-2 дня после инфекционной патологии, их выраженность колеблется от макрогематурии и болей в пояснице до преходящей ОПН. В период между обострениями никаких клинических или лабораторных симптомов нефропатии не определяется.
• Латентная форма. Регистрируется примерно у трети больных, характеризуется менее выраженными симптомами, но считается более серьезной в прогностическом отношении. Обычно никаких субъективных проявлений не обнаруживается, признаки синдрома Берже выявляются при лабораторном исследовании мочи в виде слабой протеинурии и микрогематурии. Количество выделяемого с мочой белка постепенно увеличивается, фильтрующая способность почек уменьшается, что создает условия для развития ХПН.
• Нефротическая форма. Диагностируется у небольшого процента больных с IgA-нефропатией, сопровождается выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Крайне редко возникает первично, обычно становится осложнением синфарингитных и латентных форм заболевания.

Симптомы болезни Берже

Клинические проявления зависят от формы данного состояния. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом на 2-3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда пусковым фактором болезни Берже могут выступать вакцинации , тяжелые физические нагрузки, длительные инсоляции (солнечный загар, посещение солярия). Пациенты жалуются на боль и дискомфортные ощущения в области поясницы, моча становится красноватого оттенка (макрогематурия), ее количество уменьшается. В редких случаях регистрируются признаки ОПН – задержка мочи с последующей полиурией, нарушения водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме IgA-нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.

Латентная разновидность болезни характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В анализе мочи определяются патологические изменения – выделение белка и небольших количеств крови. У ряда больных имеются жалобы на боли в мышцах, суставах, периодические отеки. Со временем при отсутствии лечения такая форма заболевания ведет к развитию хронической почечной недостаточности. Нефротическая форма, напротив, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита , признаками обезвоживания по причине потери жидкости с мочой.

Осложнения

Основным и самым распространенным осложнением IgA-нефропатии является почечная недостаточность. Острые формы (ОПН) могут возникать при приступе синфарингитных разновидностей и иногда при нефротическом типе заболевания. Хроническая почечная недостаточность развивается медленно, регистрируется в течение 15 лет примерно у половины больных. Среди прочих осложнений нефропатии выделяют риски развития гиповолемического шока , нефротического криза, тромбозов на высоте приступа болезни. Отсутствие комплексного лечения во много раз повышает риск возникновения почечной недостаточности и других осложнений нефропатии.

Диагностика

В нефрологии определение патологии Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных (общих, биохимических и иммунологических показателей крови и мочи). Кроме того, в спорных случаях может быть назначено гистологическое исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики – в основном, для исключения других заболеваний. Осложняют диагностику патологии такие обстоятельства, как рецидивирующее течение синфарингитных форм (в период ремиссии проявления нефропатии практически не обнаруживаются) и отсутствие явной симптоматики при наличии латентных разновидностей. Все диагностические мероприятия при нефропатии разделяют на группы:

• Физикальный осмотр и сбор анамнеза. При расспросе пациента обращают внимание на частоту аллергических и инфекционных состояний в прошлом, пытаются найти их взаимосвязь с почечными проявлениями (гематурией, болью в пояснице). Нефротические типы нефропатии характеризуются наличием отеков, увеличением живота из-за асцита, симптомами почечной недостаточности.
• Лабораторные исследования крови. Изменения в общем анализе крови незначительные – при остром приступе возможно увеличение СОЭ, нерезко выраженный лейкоцитоз, повышение гематокрита. Биохимические показатели изменяются сильнее – увеличивается уровень глобулинов крови, креатинина (из-за нарушенной фильтрации в почках), при развитии нефротического синдрома возникает гипоальбуминемия и гиперлипидемия. Иммунологическое исследование крови указывает на рост уровня IgA и небольшое снижение фракций комплемента.
• Лабораторные исследования мочи. При синфарингитном типе патологии в моче отмечается макрогематурия, протеинурия до уровня 1-2 г/л, иммунологическое исследование обнаруживает наличие комплексов на основе IgA и незначительное количество компонентов комплемента (С3). Латентный вариант болезни Берже проявляется слабо выраженной протеинурией (до 0,3 г/л), наличием выщелоченных эритроцитов в моче.
• Инструментальная диагностика. УЗИ почек часто не выявляет специфических изменений на начальных этапах заболевания, лишь при длительном течении можно обнаружить незначительное уменьшение размеров органа. В основном УЗИ и УЗДГ почек применяются для дифференциальной диагностики. Экскреторная урография указывает на задержку контраста по причине пониженной фильтрационной способности.
• Гистологическое изучение. Биопсия почек с гистологическим исследованием материала является наиболее точным методом диагностики IgA-нефропатии. Обнаруживаются признаки воспаления в мезангиальном пространстве, гистохимическими методами в нем выявляются отложения иммунных комплексов.

Дифференциальную диагностику IgA-нефропатии проводят с другими формами нефропатии, мочекаменной болезнью, онкологическими поражениями органов мочевыделительной системы. Для этого больным назначают цистоскопию, рентгенологические и ультразвуковые исследования, определяют уровень уратов в биохимическом анализе крови. Вспомогательную роль в диагностике нефропатии играет выявление заболеваний, способных спровоцировать поражение почек – воспаления миндалин, гепатитов, кишечных инфекций.

Лечение болезни Берже

Этиотропное специфическое лечение не разработано, врачами-нефрологами используется симптоматическая, нефропротективная и поддерживающая терапия. При развитии почечной недостаточности показано назначение гемодиализа по показаниям. Трансплантация почек , применяющаяся в исключительных случаях, не является эффективным методом лечения – примерно у каждого второго больного в пересаженном органе развиваются аналогичные изменения. Это говорит о преимущественно экстраренальных причинах патологии. Наиболее часто при лечении заболевания используют следующие методы:

• Нефропротективная терапия. Применяют препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и антиагреганты (дипиридамол). Помимо лекарственных средств для снижения нагрузки на выделительную систему рекомендуют поддержание оптимального водного режима, ограничение потребления поваренной соли.
• Антибактериальная терапия. Назначается в тех случаях, когда точно доказана взаимосвязь между нефропатией и наличием очага бактериальной инфекции (при синфарингитных формах). Выбор антибиотика и схема его приема зависят от характера возбудителя, что определяется при дополнительной диагностике. Иногда применяют метод удаления инфекционного очага (тонзиллэктомию).
• Противовоспалительная терапия. С этой целью назначают глюкокортикостероидные средства (преднизолон и его аналоги). Их используют при всех формах данной нефропатии, дозировка зависит от выраженности протеинурии, которая отражает степень повреждения почек.
• Иммуносупрессивная терапия. Применение цитостатиков и других иммуносупрессоров показано при тяжелых случаях и выраженном иммунологическом повреждении органов выделительной системы. Их включают в комплексную терапию нефротических форм болезни Берже.

В зависимости от наличия других симптомов повреждения почек и экстраренальных проявлений больным также показана инфузионная терапия, статины (для уменьшения уровня липидов крови), гипотензивные средства. Важен отказ от вредных привычек – курения, употребления алкоголя. Во избежание провоцирования приступа гематурии следует избегать физических нагрузок, длительного нахождения под солнцем.

Прогноз и профилактика

Прогноз болезни Берже неопределенный, зависит от показателей конкретного больного. По статистике, в течение 16-20 лет приблизительно у 30-50% пациентов развивается ХПН, но ее прогрессирование крайне медленное и доброкачественное. При правильном соблюдении предписаний врача и поддерживающей терапии качество жизни больных сохраняется на высоком уровне. Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют своевременное полноценное лечение хронических инфекций (воспаления миндалин и других), но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать синфарингитной нефропатии, нет. Профилактические мероприятия (водный режим, ограничение соли, исключение вредных привычек) дают возможность существенно замедлить прогрессирование повреждения почек.

В большинстве случаев развитие почечной недостаточности вызывает гломерулонефрит. Болезнь Берже, или iga-нефропатия, является одной из самых частых форм воспаления почек, при которой поражаются клубочки органа. Распространена патология в большей степени в восточной Азии, подвержены заболеваниям такого типа представители мужской половины населения. Возрастная категория – дети и молодые люди.

На сегодняшний день точные причины возникновения болезни Берже не установлены. Но известно, что ига-нефропатия способна развиваться как самостоятельная болезнь или же возникать вместе с сопутствующими патологиями:

• проблемами ЖКТ (воспаление тонкого и толстого кишечника, целиакия);
• заболеваниями аутоиммунного характера (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит и прочие);
• инфекциями бактериального типа (палочка Коха, кишечная палочка);
• вирусными инфекциями (герпес, гепатит Б, ВИЧ-инфекция);
• кровяными болезнями (лейкозы, лимфогранулематоз).

Существует гипотеза, что на формирование iga-нефропатии влияет пища. Это продукция, насыщенная белками молока — глютеном и казеином. Предполагают, что к заболеванию может привести генетическая предрасположенность, поскольку есть подтверждения роли повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.

Симптоматика заболевания

Болезнь Берже проявляется множеством характерных признаков. В сыворотке крови значительно увеличивается количество иммуноглобулинов класса А, нарушается их клиренс. Иммуноглобулины имеют свойство склеиваться друг с другом, что заканчивается отложением iga в почках.

При болезни Берже симптомы следующие:

• постоянная или периодическая гипертензия;
• иногда возникает болезненный синдром у детей и взрослых в области поясницы;
• главным признаком нефропатии является макрогематурия, заметная «невооруженным» глазом;
• появляются болевые ощущения в мышцах, суставах, полинейропатии;
• формируется отечность, асцит.

Без оказания медицинской помощи течением нефропатии такого вида формируется кининовый криз, резко снижается давление. У больного развивается шок, недостаточность сердечной мышцы и сосудов, он может потерять сознание.

Существует три варианта течения заболевания. Первый — классическое проявление с рецидивирующей гематурией, которое развивается в половине всех случаев. Поражает в основном органы малышей и мужчин в возрасте 20-30 лет. Реже встречается бессимптомное течение болезни. В зону риска развития такого вида патологии входят люди возрастной категории от 40 до 50 лет. Схожая клиническая картина с быстрым прогрессированием заболевания характерна для третьего варианта.

Выявление патологического состояния

Болезнь Берже диагностируется при помощи сбора врачом анамнеза, выявления гематурии и скачков артериального давления. Далее врач обследует пациента, применяя метод пальпации, перкуссии и другие.

Далее больной направляется на сдачу лабораторных анализов. Исследование урины показывает наличие в жидкости крови, белка. В крови наблюдается повышение уровня иммуноглобулинов класса А. При биопсии почечной ткани выявляются гранулярные включения и комплемента в расширенном и разросшемся мезангиальном слое почечных клубочков.

Дополнительно используется лучевая диагностическая методика для выяснения состояния почек. Это ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и рентгенографическая томография. Аппаратная диагностика помогает и при дифференциации такой формы болезни с другими патологиями урологического характера. К ним относят мочекаменное заболевание, онкологические патологии органов и туберкулез мочевыводящих путей.

Устранение заболевания

Болезнь Берже начинают лечить после установления полной симптоматической картины и обследования пациента. Для начала необходимо устранить причину развития патологии. После бороться с признаками заболевания, контролируя состояние больного, чтобы своевременно оказать помощь при развитии осложнения либо рецидиве.

Лечение нефропатии начинают с устранения очагов инфекции. Врач назначает антибактериальную терапию (Аугментин, Амоксиклав, Цефазолин и подобные) и противовирусные средства (Генферон, Виферон, Анаферон).

Чтобы убрать воспаление в клубочках почек, врачи применяют мочегонные растительные лекарства, противовирусные препараты нестероидного вида, целебные травяные отвары и АПФ-ингибиторы. В случае рецидивов или формирования осложнений показана терапия гормонами, иммунодепрессивными средствами и цитостатиками.

Если медикаментозная терапия не восстанавливает функции почек, не дает ожидаемых результатов, развивается рецидивирующая форма заболевания. Если болезнь Берже перешла в почечную недостаточность, проводится гемодиализ и пересадка донорского органа.

Для успеха проводимого лечения пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Для этого нужно исключить из ежедневного рациона мясо, молоко, глютен, то есть всю пищу, которая провоцирует аллергические реакции. Соль ограничивается до 5 граммов в сутки. Если больной страдает от лишних килограммов, запрещается употреблять жиры животного происхождения и углеводы, которые имеют свойство быстро усваиваться.

Если нет противопоказаний, количество белков значительно снижают.

Профилактические мероприятия и прогноз

Наличие иммунных комплексов, содержащих iga, или заболевание Берже, является опасным быстропрогрессирующим состоянием, при котором развивается ряд тяжелых осложнений. Прогноз нефропатии будет положительным лишь при своевременном лечении сразу же после выявления патологии на ранней стадии.

Для того, чтобы снизить риск развития патологии, человеку необходимо придерживаться ряда правил:

• отказаться от плохих привычек, взять под контроль массу тела;
• не переохлаждаться;
• поддерживать иммунную систему в норме;
• правильно питаться;
• держать на контроле давление и уровень холестерина в крови;
• не пренебрегать профилактическими визитами к нефрологу;
• своевременно лечить респираторно-вирусные инфекции.

Развитие ига-нефропатии можно остановить и полностью вылечить заболевание, если человек вовремя обратится за помощью в медицинское учреждение и будет выполнять все рекомендации лечащего доктора. Патология имеет свойство передаваться от матери к ребенку, поэтому сочетание болезни Берже и беременности нежелательно.

Заболевание, описанное впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающее в виде рецидивов гематурии - это болезнь Берже. В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе. В большинстве случаев, симптомы заболевания проявляются в детском возрасте, чаще у мальчиков. Лечение может назначить только врач.

Причины болезни

Болезнь Берже у детей характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

Патогенез связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононуклеарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек. Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.

Морфология болезни

Подтверждением диагноза служат морфологические изменения в почках. Прежде чем будет начато лечение, обязательна биопсия почек. При световой микроскопии характерна фокальная или диффузная мезангиальная пролиферация – мезангио-пролиферативный гломерулонефрит [Папаян А. В. и др., 2001]. Однако только по данным световой микроскопии диагноз болезнь Берже у маленьких детей невозможен. Необходима иммуно-флюоресцентная микроскопия.

По данным иммуно-флюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Для болезни Берже у детей характерны такие симптомы, как гиперклеточность мезангия – мезангио-пролиферативный гломерулонефрит.

Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей заболевании выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.

Симптомы болезни Берже

Начало заболевания чаще случается в детском возрасте. Первые признаки и симптомы болезни Берже долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1 - 2 дня в сравнении с 2 - 3 нед. при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у малышей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию. При прогрессировании заболевания развиваются симптомы поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, гамма-интерферона.

По мере развития заболевания у мальчиков и девочек старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10 - 12 лет. Однако у ребенка чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.

Диагностика болезни Берже

1. Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
2. Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
3. Наличие легких цепей подкласса IgA 1 в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение заболевания

Родители часто задают вопрос: это заболевание на всю жизнь? Если правильно выполнять лечение, то о симптомах болезни Берже можно будет скоро забыть. В период лечения режим быть без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу. Антибактериальное лечение инфекционных заболеваний.

Прогноз болезни Берже . Важным для прогнозирования течения заболевания и эффективности лечения является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции. Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие ХПН.

Почка является парным органом, которая выполняет функцию мочеобразования и тем самым обеспечивает постоянство внутренней среды организма.

При наличии патологии в органе нарушается белково-электролитный обмен, регуляция артериального давления и кроветворения.

Болезнь Берже является заболеванием почек, при котором первично поражается клубочковый аппарат. Также патология носит название синфарингитной гематурии, Ig A .

Причины возникновения

Заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности и действии провоцирующих факторов, среди которых выделяют:

• переохлаждения;
• сниженную функцию системы иммунитета;
• вирусные заболевания, поражающие дыхательную систему;
• часто повторяющиеся бактериальные инфекции;
• лимфомы, лимфогранулематоз;
• вирус гепатита В.

Этиология у детей

Риск болезни Берже повышается у тех детей, близкие родственники которых имеют данную патологию. Запустить патологический процесс могут:

• часто возникающий синусит, гайморит, отит;
• шерпетическая инфекция;
• вакцинация;
• пищевые аллергены (глютен, лактоальбумины).

В основе заболевания лежит патологическая реакция системы иммунитета на аллерген (инфекционный, пищевой), при этом в крови обнаруживается высокое содержание иммуноглобулина А.

Повышение продукции иммуноглобулина А связано с его гиперпродукцией в костном мозге и недостаточным его выведением печеночными клетки. Избыток выводится почками, однако молекула IgA обладает большим размером, что приводит к его накоплению в клубочковом аппарате.

Как результат диффузный (разлитой) воспалительный процесс, сопровождающийся повреждением мелких сосудов (в моче появляется кровь) и нарушением очистительной способности почек.

Реакции воспаления, инфекции приводят к усилению выработки иммуноглобулина. Поэтому обострения болезни Берже возникают после перенесенного тонзиллита, ларингита, вирусной инфекции и т.д.

Чем выше концентрация иммунокомплексов в крови, тем ярче клинические проявления патологии со стороны почек вплоть до острой почечной недостаточности, которая угрожает жизни пациента.

Клиническая картина

Симптомы зависят от клинической формы болезни Берже. Выделяют:

Через один-два после перенесенного инфекционного процесса пациенты отмечают появление крови моче, боли в пояснице. Также болезнь Берже может проявляться отечным синдромом (это связано с потерей белка вместе с мочой), уменьшение количества выделенной мочи, высокое артериальное давление.

Симптоматика у ребенка

У детей быстрее, чем у взрослых наступает обезвоживание, что приводит к недостаточности функции почек. Изменение окраски мочи, беспокойство ребенка, появление отеков на лице служат поводом для срочного обращения за медицинской помощью.

К кому обратится и как диагностировать

При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети). Для предупреждения развития острой почечной недостаточности необходима госпитализация пациента.

Врач уточняет жалобы пациента, имелись ли такие проявления у родственников, назначает лабораторно-инструментальные исследования и при необходимости почек.

Лабораторные исследования

В общем анализе мочи после перенесенной инфекции обнаруживаются эритроциты, при частых обострениях развивается почечная недостаточность, которая проявляется (присутствие в моче белка) и снижением плотности мочи.

При латентной форме заболевания, частых обострениях нарушается очистительная функция почек (развивается ).

Профилактика и прогноз

При своевременно и адекватно назначенной терапии прогноз благоприятный. При болезни Берже немаловажную основополагающую роль играет профилактика обострений.

К основным профилактическим мероприятиям относятся:

• избегание переохлаждений организма;
• повышение иммунитета (здоровое питание, активный образ жизни);
• санация хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллиты, синуситы и т.д.);
• консультация врача перед проведением вакцинации;
• при наличии аллергии полное исключение контакта с аллергенами;
• прохождение профилактических осмотров.

Болезнь Берже – генетически обусловленное заболевание, возникающее при воздействии провоцирующих факторов. Патология чаще всего проявляется в детском и молодом возрасте.

Своевременное обращение к специалисту поможет избежать осложнений, а также поможет сохранить высокое качество жизни.