Меню Рубрики

Симптомы и лечение бронхоэктатической болезни легких. Основные причины заболевания

– это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей - к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки .

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность , легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни - удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

Бронхоэктаз – это необратимое расширение отдельного участка бронхов, возникающее вследствие повреждения бронхиальной стенки и протекающее с изменением функции и структуры бронхов.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным. В зависимости от формы различают цилиндрические и мешковидные бронхоэктазы.

Описание

Являясь результатом диффузного расширения бронха цилиндрические бронхоэктазы способны поражать обширные участки бронхиального дерева, задевая чаще всего его средние и мелкие ветви. Диагностика заболевания усложняется тем, что при такой его форме конфигурация бронха остается практически правильной. А заметить изменения помогает тот факт, что в определенном месте одна из ветвей бронха (либо обе ветви) после деления не уменьшается в диаметре, а сохраняет диаметр ствола, из которого она образована, или даже расширяется. Задевая легкие, бронхоэктаз пронизывает их. Иногда этот процесс развивается настолько, что поверхность разреза легких при бронхоэктазе становится похожей на ноздреватый сыр или губку.

Мешковидные расширения участков бронхов образуются при ограниченном поражении какого-либо отдельного участка бронхиальной стенки. Образуемые полости могут иметь самую разнообразную форму и величину. Верхние доли легких для бронхоэктазов мешковидной формы – это наиболее распространенное место локализации. В случае если по ходу бронха располагается целый ряд мешковидных образований, то речь идет о наличии варикозного бронхоэктаза.

Процесс поражения легких бронхоэктазом может закончиться легочным кровотечением или абсцессом легкого.

Причины заболевания

При врожденном бронхоэктазе причиной является сбой в формировании и развитии бронхолегочной системы плода в период внутриутробного развития. Врожденное заболевание, как правило, представляет собой тяжелый порок развития, заключающийся в том, что на конечных ветвях бронхов не образуются альвеолы. Вследствие этого легочная паренхима пораженного участка состоит из расширенных воздухоносных трубочек. Такие изменения могут затрагивать как отдельные небольшие участки, так и целую долю легкого или легкое целиком. Если пораженными оказываются оба легкого, то плод является нежизнеспособным.

Врожденные бронхоэктазы могут сочетаться с такими пороками развития как стреловидное небо, зеркальное расположение внутренних органов, заячья губа и прочими.

В большинстве случаев приобретенных бронхоэктазов причины кроются в осложнениях после перенесенных заболеваний легких и бронхов (туберкулез, пневмония). Кроме того, причиной бронхоэктазов могут стать:

  • генетические заболевания (первичная цилиарная дискинезия, синдром Картагенера, муковисцидоз);
  • иммунодефицит (первичный и вторичный);
  • бронхиальные обструкции, спровоцированные опухолями, инородными телами, сосудистыми аневризмами, увеличением лимфатических узлов;
  • ингаляционные повреждения;
  • диффузный панбронхиолит;
  • врожденные структурные нарушения дыхательных путей;
  • прочие состояния: наркотическая зависимость, синдром Морфана, синдром Янга и т.д.

В ряде случаев (25-50%) точную причину развития заболевания установить не удается.

Причиной бронхоэктаза у детей может стать нарушение постнатального развития бронхолегочной системы, вызванное воспалительным процессом в бронхах. Перенесенные в младенческом и детском возрасте (еще до того, как бронхолегочная система окончательно сформируется) вирусная пневмония, коклюш или корь увеличивают риск развития бронхоэктаза.

Нарушения бронхиальной проходимости – это основная причина бронхоэктазов у детей. Дело в том, что такие нарушения провоцируют развитие перибронхиального склероза, который в свою очередь приводит к утрате бронхиальной стенкой своей эластичности. Развивается стойкая деформация бронхов и их расширение.

Нарушения бронхиальной проводимости приводит к повышенному выделению слизи и гноя, что является причиной возникновения ателектаза легкого при бронхоэктазе.

Симптомы бронхоэктаза

Хотя заболевание может проявить себя в любом возрасте, чаще всего процесс начинается еще в детстве. При этом симптомы бронхоэктаза появляются не сразу, а в ряде случаев вообще могут отсутствовать. Развиваться они начинают, как правило, после перенесенной инфекции дыхательных путей, и со временем наращивают свою интенсивность.

Симптомы бронхоэктазов довольно разнообразны. Они могут скрываться в регулярно повторяющихся инфекциях дыхательных путей либо заявлять о себе ежедневным кашлем с выделением мокроты. Характер и количество выделяемой при кашле мокроты зависит от степени поражения бронхов и наличии (или отсутствии) инфекционного процесса.

Симптомом бронхоэктаза является большой объем выделяемой при кашле мокроты – от 100 мл до 200 мл в сутки, хотя в ряде случаев выделения могут оставаться скудными. Наиболее сильные приступы кашля возникают чаще всего утром и поздно вечером. Травмирование бронхиальной стенки во время кашля может приводить к тому, что в мокроте появляются прожилки или сгустки крови.

Иногда первым и единственным симптомом бронхоэктаза является кровь в мокроте.

У столкнувшихся с заболеванием пациентов со временем могут развиваться одышка, эмфизема, хронический бронхит и бронхиальная астма.

В тяжелых случаях заболевание приводит к сердечной недостаточности. Как следствие симптомами бронхоэктаза могут стать отеки стоп и голеней, увеличение объема живота, тяжелая одышка в положении лежа.

Лечение бронхоэктазов

При лечении бронхоэктазов не применяются препараты подавляющие кашель, так как они могут ухудшить состояние больного.

Следует иметь в виду, что бронхоэктазы – это хроническое прогрессирующее заболевание. Полностью избавиться от него с помощью консервативного лечения невозможно. Поэтому медикаментозное лечение бронхоэктазов направлено на то, чтобы замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни пациента.

Инфекции дыхательных путей лечат антибиотиками. Порой лечение становится довольно продолжительным, главной его целью становиться предотвращение частых рецидивов. Пациенту могут быть прописаны муколитики (препараты разжижающие слизь и гной), а также кортикостероиды (гормональные противовоспалительные препараты).

Лечение бронхоэктазов у больных с сердечной недостаточностью проходит с назначением пациенту мочегонных средств, помогающих снять отеки. Пациентам с низким уровнем кислорода в крови назначают кислородные маски, при одышке и хрипах выписывают бронхолитические препараты.

Больные должны являться на контрольные осмотры к лечащему врачу раз в полгода или раз в месяц, в зависимости от тяжести заболевания. Для оценки активности воспаления в бронхах необходимо регулярно проводить общий анализ и бактериологическое исследование мокроты.

В редких случаях возникает необходимость в хирургическом лечении бронхоэктазов – во время операции удаляют долю или сегмент пораженного легкого. Хирургическая операция проводится в том случае, если проводимое лечение не приводит к сокращению частоты инфекционных заболеваний у пациента либо когда в выделяемой при кашле мокроте содержится большое количество крови.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Впервые Б. описал в 1819 г. Р. Лаэннек, который дал их анатомическую характеристику и предположил патогенетическую роль кашля и воспаления бронхов в развитии Б. На протяжении столетия знания о Б. основывались гл. обр. на изучении секционного материала и на клиническом анализе случаев бронхоэктазов, осложнённых гнойным воспалением, которые по особенностям течения прижизненно распознавались среди других форм лёгочных нагноений. В 20 в., особенно после внедрения в клинику бронхографии, знания о роли Б. при бронхо-лёгочных заболеваниях существенно расширились за счёт прижизненного распознавания сегментарных, не осложнённых гнойным воспалением - так называемых сухих Б., не имеющих клинических проявлений или проявляющихся единичными симптомами. Кроме Б., образующихся при воспалительных бронхо-лёгочных процессах, стали выделять врождённые Б., роль которых в патологии до настоящий времени неодинаково расценивается разными исследователями.

Статистика. По патологоанатомическим данным, частота Б. оценивается разными исследователями в пределах 0,4-5%. Сообщения о распространённости Б. у населения немногочисленны. Как ориентировочные приводятся данные Уинн-Уилльямса (N. Wynn-Williams, 1953) о частоте Б. у населения г. Бедфорда (150 000 жителей), составившей 1,3 на 1000.

Среди всех бронхо-лёгочных заболеваний частота Б. составляет 10- 30% (И. Йонков, С. Тодоров, 1966), а среди умерших от хронические неспецифической пневмонии Б. обнаруживались в 71,7% случаев (А. Я. Цигельник, 1968). Б. встречаются в любом возрасте, чаще у женщин.

Соотношение частоты врождённых и приобретённых Б. наименее изучено. В. И. Стручков и Д. Ф. Скрипниченко (1958) относят к врождённым 40% бронхоэктазий взрослых; по мнению А. Я. Цигельника, частота врождённых Б. не может превышать 6,1%. По данным, приведённым Ф. Зауэрбрухом (1920), она может достигать 80%. некоторые исследователи считают, что не менее половины всех Б. у взрослых и большинство их у детей являются врождёнными.

Из всех случаев Б. односторонние составляют около 70% , двусторонние - около 30%. Наиболее часто поражаются бронхи сегментов нижних долей лёгких, причём слева несколько чаще, чем справа. У большинства больных находят Б. нижней доли и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. Второе место по частоте занимают Б. нижней доли правого лёгкого, третье - нижней и средней доли, четвёртое - поражение только средней доли.

Этиология. В происхождении приобретенных Б. важнейшую роль играют острые вирусные и бактериальные бронхо-легочные воспаления, а также хронические пневмонии, пневмокониозы, туберкулёз. Некоторые авторы подчёркивали значение плевритов. При развитии Б. в детском возрасте среди этиологических факторов преобладают коревые пневмонии, коклюш, грипп.

Врождённые Б. принято рассматривать как порок развития, следствие дисплазии бронхиальной стенки или интерстициальной стромы лёгкого. В ряде случаев Б. сочетаются с situs viscerum inversus. При так наз. триаде Картагенера выявляются situs viscerum inversus, Б. в нижней доле левого лёгкого и параназальный синусит. Кроме того, встречаются и другие аномалии развития-стреловидное небо, заячья губа, аномалии зубов. Описаны достоверные случаи семейных Б., в т. ч. и у близнецов, а также сочетания Б. с раз¬личными пороками развития - status thymicolymphaticus, множественными родимыми пятнами, те л саниэктазиями, отсутствием рёбер и др.

Патогенез приобретённых Б. в разных случаях, по-видимому, неодинаков. Р. Лаэннек объяснял растяжение бронхов при катаре наличном в их просвете большого количества мокроты и высоким давлением воздуха на бронхиальные стенки при кашле. Стоке (W. Stokes), Корриген (D. Corrigan), К. Рокитанский, Ж. Крювелъе, 10. Конгейм, A. Mapфан и др. показали патогенетическую роль таких факторов, как панбронхит с повреждением мышечной оболочки бронха, очаговый пневмосклероз, ателектаз, бронхиальная обструкция, что нашло подтверждение и в последующих исследованиях А. И. Абрикосова, И. В. Давыдовского, И. К. Есиповой, А. И. Стишкова и др.

В общем, развитию Б. способствуют факторы, увеличивающие трансмуральное давление в бронхах (бронхиальная обструкция, клапанный бронхостеноз, кашель, скопление в бронхах мокроты, перибронхиальное спадение лёгочной ткани, растяжение стенок бронха цирротическим процессом и т. п.), и повреждения мышечного и соединительнотканного каркаса бронхиальной стенки, уменьшающие её сопротивление растягивающему влиянию трансмурального давления.

В зависимости от того, какие из факторов преобладают в механизме растяжения бронхиальной стенки, выделяют ретенционные, деструктивные и ателектатические Б. Снижение тонуса бронха при разрушении эластической и мышечной ткани в ого стенках (а также вследствие нарушения нервной и сосудистой трофики) чаще всего играет определяющую роль в развитии Б., хотя в подавляющем большинстве случаев растяжение бронхиальной стенки наступает при сочетанном воздействии нескольких патогенетических факторов.

Значительную роль в патогенезе Б. могут играть нарушения бронхиальной проходимости и гиповентиляция отдельных участков лёгкого. В частности, относительной гиповентиляцией объясняют более частую локализацию Б. в нижних долях, в левом лёгком, респираторные движения которого ограничены прилежащим к нижней доле сердцем и бронх которого имеет физиол. сужение в месте его перекрёста с левой ветвью лёгочного артериального ствола. Различия в вентиляции левого и правого лёгкого подтверждены бронхоспирометрическими исследованиями.

В патогенезе Б. имеет также значение развитие бронхиальных дистензий (релаксаций), наблюдающихся при острых бронхолёгочных воспалениях и связанных не с деструкцией, а с гипотонией мышечного слоя бронхиальной стенки. По-видимому, такой механизм развития имеет место при Б. без воспалительных изменений стенок бронхов, что наблюдалось при Б. в исходе гриппа, коклюша. При ограниченном поражении бронха падение тонуса его стенок может наблюдаться на всем протяжении бронха (особенно вертикально расположенного) без значительной его воспалительной инфильтрации. Впоследствии гипотония бронхиальной мускулатуры может стать необратимой в связи с развитием дистрофии и инфицированием поражённого участка.

Патологическая анатомия. Макроскопически по типу расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и чёткообразные Б., а по толщине стенок расширенных участков - атрофические и гипертрофические. Однако микроскопический анализ показывает, что в основе утолщения стенки Б. не всегда лежит гипертрофия слизистой или мышечной оболочек, она может быть обусловлена отёком, воспалительной инфильтрацией, склерозом.

Ретенционные Б. (цветн. рис. 1 и 5) чаще бывают цилиндрической или веретенообразной формы. В зависимости от патогенетического варианта и стадии развития Б. преобладают либо признаки сгущения бронхиального секрета (напр., при муковисцидозе), либо (чаще) потеря тонуса бронхиальных стенок на фоне признаков хрон. панбронхита. В последнем случае слизистая оболочка утолщена, иногда с язвеннополипозными изменениями, эпителий с явлениями регенерации, иногда метаплазии. Меняются индексы Родмана (отношение толщины слизистой оболочки к толщине всей стенки бронха) и Рида (отношение толщины слоя желез к толще всей слизистой оболочки). В норме оба индекса соответствуют 1:4. Гистохим. ШИК-реакция (реакция с шифф-йодной к-той) и реакция с толуидиновым синим выявляют нарушение секреции желёз и бокаловидных клеток. Вместо отдельных ШИК-позитивных гранул в протоплазме клеток появляется много ШИК-позитивного вещества, растягивающего всю протоплазму клеток. Слизь неоднородна по содержанию мукопротеидов и сульфатированных муко-полисахаридов. В поздние сроки железы атрофируются, кистовидно растягиваются, секрет их сгущается. Фаза гиперсекреции характеризуется резким расширением устьев желез, около последних увеличивается количество лимф, фолликулов. Лимфоидная инфильтрация делается более компактной, чем в норме, охватывает все слои стенок бронхов; между лимфоидными элементами появляется много плазматических клеток и нарастает пиронинофилия их (смотри Плазматические клетки), определяемая реакцией Браше. Реакция с толуидиновым синим вскрывает в стенках Б. большое количество тучных клеток, располагающихся по ходу расширенных бронхиальных вен и нарастающего количества артерио-венозных анастомозов. При Б. в дистальных отделах бронхов инфильтраты обычно распространяются на прилежащие стенки альвеол (перифокальная пневмония). Мышечные волокна в стенках Б. разъединены, атрофичны, количество гликогена в них уменьшено, иногда выявляется жировая дистрофия. В хрящевых пластинках обнаруживается обызвествление и развитие костномозговой ткани. Выявляется поражение нервного аппарата бронхов. В интрамуральных и прикорневых ганглиях определяется дистрофия нервных клеток, пикноз их ядер, вакуолизация протоплазмы. В нервных волокнах отмечается варикоз, зернистый распад осевых цилиндров, особенно интенсивно выраженный в толстых афферентных и эфферентных проводниках. В меньшей степени изменяются тонкие мякотные и безмякотные волокна. Нарастающие дистрофические и атрофические процессы сменяются склерозом и ведут к деформации просвета бронхов.

Деструктивные Б. (цветной рис. 2 и 3) имеют большей частью мешотчатую форму. Наблюдаются при нагноении бронха и окружающих его тканей; для их обозначения нередко употребляют термин «бронхоэктатическая каверна». Гнойное расплавление стенки сменяется развитием грануляционной ткани, заменяющей все компоненты бронхи¬альной стенки. Пневмония и склероз распространяются на окружающую альвеолярную паренхиму в большей мере, чем при ретенционных Б. В стенках таких Б. отмечаются обильные ангиоматозные структуры, служащие источником кровотечений.




Рис. 1.
Бронхоэктазы ретенционного типа на фоне хронического бронхита; слева вверху гистотопографический срез. Рисунок 2. Бронхоэктатическая каверна. Рисунок 3. Бронхоэктазы деструктивного типа с резко выраженным перифокальным воспалением (гистотопографический срез). Рисунок 4. Острые ателектатические бронхоэктазы без склероза стенок (гистотопографический срез). Рисунок 5. Врожденные бронхоэктазы нижней доли и единичные ретенционные кисты верхней доли лёгкого. Рисунок 6. Ателектатические бронхоэктазы.

Ателектатическис Б. (цветн. рис. 4 и 6) обусловлены нарастанием градиента между внутри-плевральным и внутрибронхиальным давлением при объёмном уменьшении части лёгкого. Они характеризуются равномерным распределением кистовидных расширений бронхов в зоне ателектаза. В стенках бронхов обычно хорошо различимы структурные компоненты, воспаление выражено нерезко, за исключением бронха, обтурация которого привела к ателектазу. В этом бронхе развиваются деструктивные изменения. Помимо инородных тел бронхов, к ателектатическим Б. могут привести прикорневые воспалительные процессы и склероз.

А. И. Струков и И.М. Кодолова выделяют Б. с эмфиземой, Б. с ателектазом и Б. с ателектатической деформацией лёгкого. По их данным, деформация бронхов менее выражена в сегментах верхней доли и VI сегменте нижней доли. Однако абсцедирование с развитием мешотчатых Б. преобладает во II и VI сегментах, т. е. в тех бронхах, в которых дренирование затруднено вследствие анатомических особенностей. Изменение альвеолярной паренхимы в окружности Б. всех описанных типов различны в зависимости от характера воспаления, типа нарушения бронхиальной проходимости (преобладание ателектаза или эмфиземы) и сегментарных особенностей строения бронхов, в зоне к-рых развились Б.

Возможны Б. вследствие порока развития бронхов (цветной рисунок 5) преипостнатального типа. Лишь первые из них могут называться врождёнными. Значительно чаще расширение просвета бронхов обусловлено присоединением инфекции к гипопластическим процессам в стенке бронха.

Врождённые Б. бывают двух типов. Первый из них характеризуется редукцией ветвления пневмомеров. Между кистами располагается соединительная ткань, лишённая альвеол и эластических волокон. Второй тип характеризуется пороком ветвления бронхов - пропуском отдельных генераций бронхиального дерева, в результате чего сегментарные бронхи, напр., открываются прямо в респираторную паренхиму. Между кистами в этом случае есть прослойка слаборазвитой и ателектатичной альвеолярной ткани. В зависимости от уровня развития порока различают крупные и мелкие кисты. По строению стенок Б. без учёта характера ветвления трудно отдифференцировать врождённые Б. от приобретённых Б., особенно ателектатической их формы.

Клинические проявления бронхоэктазов. Неинфицированные Б., особенно немногочисленные и малых размеров, могут длительное время клинически не проявляться. При значительных по числу и размерам Б. и, главное, при наличии в них гнойного воспаления развивается клиническая картина с большей или меньшей выраженностью симптомов, свойственных Б. По степени воспалительных изменений в бронхах и легких при Б. и клиническим проявлениям можно выделить три стадии развития Б. как своеобразного патологического процесса. Первая (ранняя) стадия характеризуется поражением слизистого слоя бронхов в виде склеротических изменений и доброкачественным течением. Бронхи деформированы или незначительно расширены в виде цилиндрических Б., которые в этой стадии распознаются только случайно при рентгенологическом обследовании по поводу бронхолёгочного заболевания. По-видимому, в этой стадии встречается и транзиторная релаксация бронхов, поскольку в ряде случаев отмечено обратное развитие указанных изменений под влиянием консервативного лечения.

При второй стадии деструктивный процесс поражает уже всю толщу стенки бронхов и перибронхиальную ткань. Эта стадия характеризуется клинической картиной хронические пневмонии (смотри) с частыми обострениями. Отделяется большое количество слизисто-гнойной мокроты, нередко «полным ртом», что характерно для отделения её из полости. Определяется деформация ногтевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек (см. Барабанные пальцы), на бронхограммах обнаруживаются выраженные Б. (чаще в нижней доле слева).

Третья стадия характеризуется ещё более глубоким поражением бронхов и лёгочной ткани и течением болезни по типу хронические лёгочного нагноения. У больных постоянно выделяется гнойная мокрота (до 400 мл в сутки), нередко с гнилостным запахом, располагающаяся в сосуде тремя слоями: нижний (желтовато-зеленый) - гнойный, средний - серозный и верхний (пенистый) - слизисто-гнойный. При тщательном лабораторном исследовании в мокроте могут иногда обнаруживаться эластические волокна. В значительном проценте случаев наблюдается кровохарканье.

Перкуторные данные не характерны. Аускультация: при центрально расположенных или, особенно, «сухих» Б. изменения могут отсутствовать, но при заполненных мокротой мешотчатых Б. нередко над ними выслушиваются обильные средне- и крупнопузырчатые хрипы, подчас большой звучности, «трескучие», иногда с «металлическим» тембром. Частым аускультативным симптомом считается отдалённый или оральный звук, который объясняют дрожанием нитей вязкой мокроты в широком бронхе, по соседству с резонирующей полостью. Важным дифференциально диагностическим признаком Б. является пестрота аускультативных данных над одним и тем же участком грудной клетки при выслушивании в различное время, а также до и после отхаркивания. Это связано с изменениями количества и вязкости мокроты, заполняющей Б.

Функции внешнего дыхания у больных с единичными ограниченными Б. не изменены. При множественных и крупных Б., образующих значительные полости по типу кист, наблюдается увеличение функционального мёртвого пространства, увеличение остаточного воздуха и удлинение времени смешивания газов (неравномерность вентиляции). Независимо от количества и размеров Б., в любой стадии их развития могут быть выявлены разной степени изменения дыхательных функций за счёт сопутствующего склероза лёгочной паренхимы (уменьшение общей и жизненной ёмкости лёгких) или сопутствующего обструктивного бронхита (снижение показателей пневмотахометрии, форсированной жизненной ёмкости лёгких, увеличение остаточного воздуха, значительное увеличение работы дыхания и другие).

Течение воспалительного процесса при инфицированных Б. различное. Преобладают случаи медленного хронические течения, длящегося годами, но иногда в течение нескольких месяцев формируется клиническая картина хронические лёгочного нагноения. Б., не осложнённые воспалением, могут длительное время протекать латентно, не проявляя наклонности к прогрессированию. Иногда они осложняются неожиданным кровохарканьем или лёгочным кровотечением, а затем протекают бессимптомно на протяжении многих лет.

Распознавание бронхоэктазов только по клиническим симптомам (отделение мокроты «полным ртом», характерные аускультативные признаки, клиника лёгочного нагноения и другие) не всегда возможно. Достоверная диагностика основывается гл. обр. на рентгенологическом исследовании, иногда в сочетании с бронхоскопией (смотри).

Рентгенодиагностика осуществляется с помощью комплекса рентгенологических методик (смотри Ангиопуль монография, Бронхография, Томография). Рентгенологические данные позволяют определить морфологические изменения в бронхах и лёгочной ткани, выявить и оценить нарушения регионарной вентиляции, установить показания к хирургическому вмешательству.

Рентгеноморфологический анализ имеет весьма важное значение в объективной диагностике Б., уточнении их местоположения, распространения, формы и величины. При просвечивании и по обычным рентгенограммам лёгких можно предположить изменения в бронхах по значительному изменению лёгочного рисунка. При цилиндрическом расширении бронхов могут изредка определяться полосовидные просветления и тени, расположенные близко друг к другу и не уменьшающиеся в калибре к периферии. Мешотчатые Б. иногда видны как множественные округлые просветления с плотными стенками, придающие данному участку лёгочного поля своеобразный «сотовый» вид. На томограммах все эти изменения выявляются отчётливее; можно оценить толщину бронхиальных стенок и степень инфильтрации перибронхиальной ткани. Наиболее полно все изменения бронхиального дерева отражаются на бронхограммах (рисунок 1).

Б. вырисовываются на них как стойкие расширения бронхов, при которых диаметр поражённого ствола равен или превышает средний диаметр бронха предыдущего порядка. По форме различают цилиндрические, веретенообразные и мешотчатые Б. (рис. 2). Диаметр цилиндрического Б. больше диаметра дренирующего его бронха не более чем на 15%, диаметр веретенообразного Б.- на 15-30%, диаметр мешотчатого Б.- более чем на 30%. Почти у половины больных Б. одновременно наблюдаются разные формы расширений бронхов. При осложнении процесса абсцедированием на бронхограммах видны одна или несколько бронхоэктатических каверн, сообщающихся с поражёнными бронхами. Последние как бы впадают в полость абсцесса.

Остальные изменения в бронхиальной системе зависят от формы и происхождения Б. Для приобретённых Б. характерно неравномерное сближение бронхов в зоне поражения, значительная их деформация, угловые искривления и перегибы.

Наряду с расширенными бронхами обычно имеются бронхи с нормальным или даже суженным просветом. В значительной степени такая картина свойственна и так называемых ателектатическим Б., возникающим на почве предшествовавшего полного ателектаза. Поражение в этих случаях имеет строго выраженный долевой сегментарный характер.

При дизонтогенетических врождённых Б. бронхи в уплотнённой доле также сближены, но отличаются однотипностью изменений; все они равномерно расширены и заканчиваются булавовидными вздутиями, дальше которых контрастное вещество не проникает. Сегментарные бронхи могут быть недоразвиты, и тогда долевой бронх кажется удлинённым. При кистозных Б. сближенные бронхи заканчиваются множественными тонкостенными полостями. К периферии от кист контрастное вещество не поступает; там определяется недоразвитая лёгочная ткань с обеднённым лёгочным рисунком.

При инфицированных Б. отмечаются, помимо Б., разнообразные воспалительные и склеротические поражения в легких и явления нарушения бронхиальной проходимости. Они выражаются в усилении и деформации лёгочного и корневого рисунка, в участках инфильтрации и фиброателектаза различной протяженности, в формировании «муфт» вокруг поражённых бронхов, в развитии бронхиолярной эмфиземы, изменениях плевры. На обострение процесса указывают следующие рентгенологические симптомы: нарастающая инфильтрация паренхимы и межуточной ткани, возникновение очагов распада, появление жидкости в Б. и в плевральной полости, увеличение объёма патологических изменений. При ангиопульмонографии в зоне поражения отмечается уменьшение числа мелких сосудистых разветвлений; сегментарные артерии сужены, деформированы и смещены. На бронхиальных артериограммах определяется деформация сосудов при наличии функционирующих бронхиально-лёгочных артерио-артериальных и артерио-венозных анастомозов. Расширенная ветвь бронхиальной артерии может быть источником лёгочного кровотечения. В этих случаях на артериограмме иногда удаётся зарегистрировать экстравазацию контрастного вещества.

Рентгенофункциональный анализ. При рентгеноскопии на стороне поражения обнаруживают ограничение дыхательной подвижности ребер и диафрагмы, а на снимках через решетки-аппликаторы - снижение вентиляции в зоне поражения при усилении ее в соседних отделах лёгких.

При бронхографии и бронхокинематографии устанавливают расстройство функциональной деятельности бронхиального дерева - неравномерное (ускоренное или замедленное) заполнение и опорожнение бронхов, бронхоспазм, бронходилатацию. В области Б. калибр бронхов почти не меняется при дыхании (рисунок 3). Контрастное вещество длительно задерживается в Б., особенно в мешотчатых, и не поступает в более мелкие бронхиальные разветвления.

Степень нарушения кровотока в зонах поражения может быть объективно оценена по интенсивности и скорости появления на ангиопульмонокинематограммах капиллярной фазы. У больных с резким сморщиванием лёгкого или доли отмечается полное прекращение кровотока в зоне поражения.

Дифференциальная диагностика должна строиться на базе комплексного обследования больного, в к-ром рентгенологическому методу принадлежит весьма важная роль. Сочетание данных анамнеза, клинической картины, бронхоскопического, рентгенологического, лабораторного и радиоизотопного исследований даёт возможность отличать Б., возникшие в результате хронические пневмонии или на почве аномалии развития лёгкого, от хронические фиброзно-кавернозного туберкулёза, саркоидоза, кистозного лёгкого и пневмокониоза. Особые трудности иногда встречаются в дифференциальной диагностике Б. и рака лёгкого, осложнённого ателектазом, ретростенотическими абсцессами или параканкрозной пневмонией. О Б. говорит сохранение проходимости основного бронха доли (сегмента) или обрыв его на большом расстоянии от устья, неравномерное расширение бронхов в зоне поражения, выявление наполненных воздухом бронхов и полостей в рубцовоизменённой и инфильтрированной ткани лёгкого, признаки воспалительного поражения, бронхов в соседних отделах лёгких. В особо сложных случаях может быть применена селективная бронхография, производимая при поочерёдном заполнении контрастным веществом бронхов отдельных сегментов с отсасыванием из них контрастного вещества перед заполнением каждого последующего сегмента. Эта методика требует наличия специального оборудования.

Прогноз при Б. зависит от их величины, распространённости и характера осложнений. При множественных Б., осложнённых хронические нагноением, он неблагоприятен. При нагноении Б. в отдельных сегментах и при их односторонней локализации прогноз менее неблагоприятен в связи с возможностью хирургического лечения, которое в ряде случаев может привести к практическому выздоровлению.

Лечение больных с Б.- комплексное, направленное на борьбу с уже имеющейся инфекцией, на её предупреждение, а также на поддержание бронхиального дренажа и восстановление защитных сил организма; при необходимости и возможности применяется хирургическое лечение. Антибактериальные средства подбираются индивидуально по результатам посева флоры из мокроты, а способ их введения (внутривенно, в ингаляциях, инсталляциях и так далее) избирается в зависимости от локализации и характера воспаления. При гноеродной инфекции методом выбора становится бронхоскопическая санация (под наркозом) с аспирацией гнойного содержимого и тщательным промыванием бронхиального дерева раствором Рингера с добавлением антибиотиков, бикарбоната натрия, протеолитических ферментов, а при гнилостной мокроте - раствором фурацилина 1: 5000 (смотри Бронхоскопия).

Среди консервативных методов лечения большое значение имеет позиционный (постуральный) дренаж, особенно при наличии гнойной мокроты. Этот метод может быть эффективным только при правильном его проведении. Локализация процесса в нижних зонах требует обязательного положения больного в кровати с приподнятым ножным концом, при этом больной должен находиться в специальных положениях (в зависимости от локализации процесса), содействующих полноценной эвакуации мокроты из Б. Помогают отхождению мокроты лечебный физкультура и массаж грудной клетки. При вязкой мокроте применяются отхаркивающие средства, ингаляции протеолитических ферментов, щелочных растворов. Дренирование более эффективно при одновременном применении средств, улучшающих бронхиальную проходимость.

Показания к хирургическому лечению зависят от распространённости Б. и характера клинического лечения.

Хирургическое лечение проводится больным с Б. во второй и третьей стадии после предварительной оценки показаний исследования функции кровообращения, дыхания и другие и проведения необходимой предоперационной подготовки, включающей консервативное лечение.

Противопоказаниями к хирургическому лечению являются: 1) двусторонние поражения тринадцати и более сегментов; 2) сердечная недостаточность с декомпенсацией кровообращения; 2) выраженный aмилоидоз паренхиматозных органов с признаками функциональной их недостаточности.

Подавляющее большинство операций при Б. производится в плановом порядке. Только при повторяющихся массивных кровохарканьях или профузном лёгочном кровотечении может возникать вопрос о показаниях к экстренной операции.

Большое значение имеет рациональная предоперационная подготовка, основная цель которой - создание условий, обеспечивающих наибольшую безопасность проведения максимально экономной и в то же время радикальной операции. Основное внимание при этом следует уделять санации бронхиального дерева. Последняя может быть осуществлена: 1) ингаляциями с применением щелочи, протеолитических ферментов, фитонцидов (вытяжка из чеснока, лука); 2) назначением отхаркивающих препаратов; 3) использованием позиционного (постурального) дренажа; 4) проведением курса санационных бронхоскопий. Помимо этого следует проводить общеукрепляющее лечение, включающее полноценное питание, богатое калориями и витаминами, медикаментозное лечение, направленное на дезинтоксикацию и нормализацию жизненно важных функций организма. В предоперационной подготовке большое внимание предаётся лечебный физкультуре и особенно дыхательной гимнастике, что благотворно влияет на развитие компенсаторных процессов. Очевидное значение имеет и психологическая подготовка таких больных - разъяснение им основных задач операции, возможных осложнений в послеоперационном периоде, необходимости откашливания и т. и. Чем лучше проведена предоперационная подготовка, тем лучше результаты оперативного лечения Б., а успешная санация бронхов, по данным В. И. Стручкова (1967), В. Р. Ермолаева (1969) и др., является надежной профилактикой послеоперационных осложнений.

Выбор обезболивания при хирургическом лечении Б. играет важную роль в обеспечении благоприятного исхода операции. Особенности и трудности обезболивания при хирургическом лечении Б. связаны с тем, что уже до операции у больных имеются более или менее выраженные нарушения газообмена, гемодинамики и функции внутренних органов. Во время анестезии необходимо обеспечение соответствующего уровня газообмена и гемодинамики, а также сохранение проходимости дыхательных путей и предотвращение заброса бронхиального содержимого из больного лёгкого в здоровое. Этим требованиям в полной мере отвечает интубационный наркоз (смотри Ингаляционный наркоз) с применением мышечных релаксантов и использованием искусственной вентиляции лёгких (смотри Искусственное дыхание). Ведение такого наркоза облегчается применением трубок для раздельной интубации бронхов, что позволяет постоянно проводить вентиляцию одного или обоих лёгких, изменять её режим независимо от этапов операции, постоянно аспирировать содержимое бронхиального дерева.

Различают радикальные и паллиативные операции при Б., а также одно- и двусторонние. Последние в зависимости от сроков выполнения подразделяют на одномоментные и двухэтапные, или последовательные. К радикальным операциям относится удаление поражённой части или всего лёгкого (смотри Лобэктомия, Пневмонэктомия, Сегментэктомия), к паллиативным - пневмотомия (смотри), перевязка лёгочной артерии, пневмолиз (смотри).

Правильное определение объёма резекции лёгких имеет первостепенное значение для результатов хирургического лечения как в отношении дыхательных функций, так и для предупреждения рецидивов болезни.

Современное развитие лёгочной хирургии не допускает определения объёма резекции только на основании бронхографии; необходимо применять специальные методы исследования: ангиопулъмонографию (смотри), бронхоспирометрию (смотри Спирография), радиоизотопное сканирование лёгких (смотри Лёгкие).

Сегментарные резекции при Б.- довольно редкая операция, её возможности, особенно у взрослых больных, весьма ограничены. В ведущих клиниках такая операция выполняется лишь в 2-5% всех операций по поводу Б. (В. И. Стручков, Н. М. Амосов и др.). Наиболее часто производится резекция сегментов базальной пирамиды с оставлением VI сегмента. Сохранение VI сегмента показано лишь в тех случаях, когда поражение отсутствует не только в нем, но и в прилежащих субсегментарных бронхах и сосудах X сегмента. Распространение рубцово-воспалительного процесса на межсегмеитарную перегородку служит противопоказанием для сохранения VI сегмента, так как его раневая поверхность после такой резекции становится несостоятельной, а ушивание её ведёт к деформации сегмента, препятствует его расправлению и часто ведёт к образованию стойкого ателектаза.

При Б. базальных сегментов нередко поражается один из сегментов средней доли или язычка. Учитывая анатомические особенности средней доли (и язычка), изолированное удаление IV или V сегментов не производится; целесообразнее в таких случаях удалить оба сегмента.

Наиболее часто Б. локализуются в нижней доле и IV-V сегментах слева, поэтому наиболее распространённой, так называемых стандартной, операцией является комбинированная резекция - удаление нижней доли и язычка. Такая операция составляет примерно 40-45% от числа всех вмешательств при этой патологии. Второе место по частоте занимают лоб- и билобэктомии. Причем нижняя билобэктомия выполняется значительно чаще, чем верхняя. Билобэктомии составляют примерно такой же процент среди всех операций, как и изолированные лобэктомии (20-25%).

Пневмонэктомия для лечения Б. производится редко (ок. 4% от всех вмешательств), она показана лишь больным с тотальным поражением всех сегментов одного лёгкого при здоровом втором. Кроме того, когда на стороне поражения выявляется неизмененным один какой-либо сегмент, целесообразнее удалить все легкое, так как сохранение одного - двух сегментов часто ведет к серьезным осложнениям послеоперационного периода.

Б. А. Королев (1963), В. И. Кукош (1965), С. А. Гаджиев (1972) и др. указывали, что наиболее тяжело протекают двусторонние поражения, которые составляют 15-30% от числа всех Б. Показания к хирургическому лечению двусторонних Б. те же, что при одностороннем поражении. Во время операции следует стремиться к минимальной травматизации тканей (раздельная обработка элементов корня лёгкого, использование сшивающих аппаратов, удаление гиперплазированных лимф, узлов, оставление которых может быть причиной осложнений в послеоперационном периоде). Накоплен опыт как одномоментных, так и последовательных вмешательств при двусторонних Б. Большинство хирургов предпочитает поэтапное оперирование - сначала с одной стороны, а через некоторое время - с другой. Единого мнения о времени проведения второго этапа операции не выработано. Срок повторной операции должен определяться строго индивидуально у каждого больного в зависимости от его состояния, наличия осложнений в послеоперационном периоде, сопутствующих заболеваний и т. п.; обычно интервал между первой и второй операцией составляет 4-6-12 мес. На первом этапе производят операцию на стороне наибольшего поражения. Это связано с тем, что удаление основного очага может привести к обратному развитию процесса в противоположном лёгком; кроме того, не удалённый гнойный очаг потенциально опасен для развития осложнений в послеоперационном периоде.

Паллиативные операции при Б. применяются крайне редко. Определённое значение они имели лишь в начальный период становления и развития лёгочной хирургии. С середины 60-х годов такая операция, как перевязка лёгочной артерии, при Б. вообще не применяется. При нагноении крупных Б. у больных, находящихся в тяжелом состоянии с выраженной декомпенсацией жизненно важных функций, в крайне редких случаях может быть произведена пневмотомия. Она показана при образовании единичных или множественных полостей, заполненных гноем и не опорожняющихся через бронхи, поддерживающих общую интоксикацию, когда невозможно произвести какое-либо другое эффективное лечение (пункцию легкого, катетеризацию бронха, радикальную операцию на легких).

Послеоперационное лечение больных с Б. направлено на профилактику осложнений и восстановление нарушенных функций организма. Для уменьшения гипоксемии, имеющейся у всех больных после операций на лёгких, применяется оксигенотерапия; при наличии показаний назначаются дыхательные аналептики, сердечные и сосудистые препараты переливание крови и тому подобное. Снятие болевых ощущений после операции достигается применением различных анальгетиков; можно использовать также лечебный наркоз или перидуральную анестезию. С первых же часов после операции следует начинать занятия лечебный физкультурой, которая оказывает благоприятное влияние на состояние и самочувствие больных.

Чрезвычайно важное значение имеет правильное дренирование плевральной полости. Следует стремиться к максимально быстрому и полному расправлению оставшихся сегментов лёгкого после частичных резекций его. После пневмонэктомии следует следить за количеством экссудата в плевральной полости, смещением средостения, герметичностью культи бронха. Режим дренирования наряду с рациональным применением антибактериальных препаратов играет определённую роль и в борьбе с инфекцией. Санация бронхиального дерева в послеоперационном периоде осуществляется путём ингаляции протеолитических ферментов.

фитонцидов или антибиотиков, а при обтурации просвета бронхов показана катетеризация их или санационная бронхоскопия. Рациональная диета, лечебный физкультура, симптоматическое лечение продолжаются на всем этапе послеоперационного периода - до восстановления трудоспособности.

Осложнения после радикальных операций по поводу Б. встречаются в 20-25% случаев (эта цифра остаётся достаточно стабильной, хотя летальность значительно уменьшилась). Наиболее частыми осложнениями являются ателектаз, пневмония, бронхиальный свищ, эмпиема плевры, кровотечение. Профилактика осложнений состоит в правильной предоперационной подготовке, щадящей технике операции и рациональном ведении послеоперационного периода. Своевременное распознавание возникших осложнений и энергичная борьба с ними в подавляющем большинстве случаев позволяют предотвратить неблагоприятные исходы оперативного лечения.

Результаты хирургического лечения Б. в целом благоприятнее, чем при проведении только консервативной терапии.

Восстановление трудоспособности больных, оперированных по поводу Б., является сложной и актуальной задачей. Отсутствие дыхательной недостаточности у больных, профессия которых не имеет вредных факторов (повышенная запылённость, горячие цехи, хим. вредность и тому подобное), позволяет считать их вполне трудоспособными. Более чем у половины пациентов трудоспособность полностью восстанавливается уже в течение первого года после операции.

Профилактика приобретённых Б. совпадает с профилактикой бронхолёгочных поражений, способствующих образованию Б., и их своевременным эффективным лечением (смотри Ателектаз, Бронхит, Бронхостеноз, Пневмония).

Профилактика воспалительного процесса при Б. состоит в ликвидации воспалительных внелёгочных очагов, таких как синуситы, полиноз носа, кариес зубов и другие очаги оральной инфекции. Часто сопутствующие Б. синуситы, высокая чувствительность больных к охлаждению оправдывают направление больных (вне фазы обострения) на санаторно-курортное лечение в условиях сухого, тёплого климата (Южный берег Крыма, Средняя Азия). В лечении и особенно в профилактике осложнений Б. огромную роль играют общеукрепляющий режим, закаливание организма, дыхательная гимнастика, правильное трудоустройство больных.

Целенаправленные профилактические и лечебный мероприятия чрезвычайно важны в послеоперационном периоде, так как при возникающих осложнениях создаются условия для рецидива Б. в оперированном лёгком.

Бронхоэктазы у детей

Б. у детей начали интенсивно изучаться в период развития торакальной хирургии и анестезиологии, когда стали возможными операции на органах грудной полости у детей.

Истинную частоту Б. у детей установить трудно, в частности потому, что критерии установления диагноза различны. Большинство авторов считает Б. патологией детского и молодого возраста (А. П. Колесов, 1955; А. Я. Цигельник, 1968). По данным Ю. Ф. Домбровской (1957), М. С. Маслова (1959), частота Б. у детей колеблется от 0,76% до 1,7% . Среди хрон. заболеваний легких у детей так наз. бронхоэктатическая болезнь встречается в 20% (А. Г. Пугачев с соавторами, 1970), особенно часто в возрасте до 10 лет (72%).

По мнению Е. В. Рыжкова, у детей преимущественно отмечаются дизонтогенетические Б., возникновение которых связано с воспалительным процессом, вследствие чего нарушается развитие лёгкого в первые годы жизни ребёнка, когда ещё не закончилось его формирование. Другие авторы (С. М. Гавалов, 1968; А.Я.Цигельник, 1968, и другие) развитие Б. связывают в основном с рецидивирующими неспецифическими воспалительными заболеваниями лёгких (бронхит, пневмония) и носоглотки (синуситы). Значительная роль в формировании Б. отводится детским инфекциям (корь, коклюш) и вирусным пневмониям. Иногда причиной Б. является туберкулёз. Несомненное значение в возникновении Б. имеют и инородные тела бронхов, особенно органического происхождения.

В патогенезе приобретённых Б. у детей ведущая роль отводится нарушению бронхиальной проходимости на различных уровнях. Узость бронхов, обильная секреция способствуют лёгкому возникновению обтурации нижних дыхательных путей и развитию инфицированного ателектаза. В зоне ателектаза бронхи развиваются неправильно, рост их нарушается, они деформируются и расширяются. В паренхиме лёгкого постепенно разви-ваются явления пневмосклероза.

Наиболее часто у детей поражаются нижние доли Легких, затем средние доли и язычковые сегменты. Двусторонний процесс наблюдается более чем в 30% случаев.

Обычно в анамнезе у больных с Б. отмечаются частые затяжные пневмонии, бронхиты, катары верхних дыхательных путей.

Нередко подобные проявления заболевания определяются в первые месяцы и годы жизни ребёнка. Периодически отмечаются подъёмы температуры. При ограниченных процессах общее самочувствие страдает мало. При обширных поражениях может иметь место слабость, быстрая утомляемость, возможно отставание в весе и физическом развитии. Выраженность симптомов зависит от распространённости процесса. Основной симптом, позволяющий предполагать Б.,- влажный кашель, Мокроту, в отличие от взрослых, дети дошкольного возраста заглатывают. При обширных двусторонних поражениях могут наблюдаться одышка в покое, цианоз, деформации пальцев в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стёкол.

Обзорные рентгенограммы грудной клетки в большинстве случаен дают возможность лишь заподозрить заболевание на основании таких рентгенологических симптомов, как пневмосклероз, ателектаз отдельных зон лёгкого, мелкие ячеистые просветления. Наибольшую информацию о местоположении и распространении Б. даёт бронхография (смотри), выполняемая у детей, как правило, под наркозом с раздельным заполнением бронхов контрастным веществом справа и слева поочерёдно. Показания к ангиопульмонографическим исследованиям у детей возникают в основном при обширных двусторонних процессах для определения возможности и объёма хирургического вмешательства.

Хирургическое лечение Б. показано при локализованных формах, тотальном поражении одного лёгкого, а также при двусторонних процессах, если имеется возможность оставления более 5-6 сегменте» с обеих сторон. Операция не покапана при диффузном трахеобронхите с наличием рассеянных Б. или деформирующего бронхита. В этих случаях необходимо консервативное лечение, направленное на периодическую санацию трахеобронхиального дерева (постуральный дренаж, бронхоскопия, ингаляция), уменьшение интоксикации, подавление вирулентной микрофлоры (антибактериальная терапия). Технически выполнение операции возможно у детей любого возраста. Наиболее часто детей оперируют в возрасте 5-7 лет. Обработка элементов корня удалённой части лёгкого производится раздельно (или вручную, или с применённом сшивающих аппаратов). При двусторонних поражениях операция выполняется поэтапно с промежутками в 6-8 месяцев. Объем резекции зависит от объёма поражения лёгкого. Операция должна быть максимально щадящей и радикальной. У детей возможно выполнение и сегментарных резекций.

Результаты во многом определяются распространённостью поражения и причиной возникновения Б. При приобретённых ограниченных Б. в пределах одной - двух долей операция в большинстве случаев приводит к значительному улучшению состояния больных. Летальность колеблется от1 до 3%.

В отдалённые сроки хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются в 80,9% (Л. М. Рошаль, 1970) - 93,8% (И. Г. Климкович, 1965) случаев. После операции дети подлежат длительному диспансерному наблюдению; при двустороннем процессе, а также хронические бронхите - лечению в стационаре, санаториях.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница» .

Бронхоэктазы – довольно редкое состояние, чаще всего развивающееся в результате инфекционного воспалительного заболевания, сопровождающееся деформацией одного или нескольких в.

Заболевание впервые описано в 1819 году, но более подробно изучено только в середине 20-го века. Бронхоэктазы могут быть описаны как хроническое поражение легких, при котором дыхательные пути (бронхи) воспаляются и легко теряют свою форму. В результате появляется одышка, выделяется мокрота, появляется . Такая форма называется бронхоэктатической болезнью. В тяжелых случаях патологии развивается легочное сердце.

Бронхоэктазы в большинстве своем – очаговые процессы, затрагивающие долю или сегмент легкого. Гораздо реже они возникают сразу в обоих легких. При этом высока вероятность системных болезней, таких как

В зависимости от типа деформации бронхоэктаз может быть цилиндрическим, мешотчатым или веретенообразным.

Типы бронхоэктазов

Причины развития бронхоэктазов

Причины появления расширений бронхов многообразны.

Инфекция

Бронхоэктазы могут стать следствием инфекционного поражения, нелеченого или пролеченного неправильно или не до конца. Сейчас это одна из основных причин заболевания в развивающихся странах. Типичные возбудители – клебсиеллы, стафилококк, микоплазма, микобактерии, вирусы кори, гриппа, герпеса, аденовирусы. У детей причиной патологии может стать респираторно-синцитиальный вирус.

Особо стоит отметить инфекцию, вызванную нетуберкулезными микобактериями (МАК-инфекция). Она чаще поражает ВИЧ-инфицированных лиц. У людей с нормальным иммунитетом эти возбудители поражают легочную ткань, причем чаще страдают некурящие женщины старше 60 лет без легочных заболеваний, склонные подавлять кашель.

После развития бронхоэктазов под действием первичного возбудителя эти полости заселяются другими микробами, поддерживающими воспаление, – гемофильной и синегнойной палочками.

Сдавление бронха

Бронхоэктаз может возникнуть ниже места сдавления бронха опухолью, очагом пневмосклероза, увеличенными лимфоузлами, инородным телом.

Аспирация желудочного содержимого

В основном наблюдается у взрослых, длительно находящихся на постельном режиме или имеющих интеллектуальные и психические расстройства, в том числе у пожилых. Нередко причиной попадания желудочного содержимого в легкие становится алкогольное опьянение. После этого развивается воспаление, заканчивающееся формированием бронхоэктаза.

Фактор риска аспирации – гастроэзофагеально-рефлюксная болезнь и инфицирование Хеликобактер Пилори.

Муковисцидоз

Это системное заболевание, затрагивающее процессы транспорта хлоридов и секреции слизи. Муковисцидоз – самая частая причина бронхоэктазов в развитых странах.

У многих больных бронхоэктазы являются практически единственным симптомом заболевания. Они возникают вследствие закупорки бронхов вязкой мокротой и присоединения инфекции.

Возможно, одной из генетических вариаций муковисцидоза является синдром Янга. Это заболевание наблюдается у молодых мужчин и сопровождается бронхоэктазами (преимущественно в нижних долях легких), синуситами и азооспермией, которая становится причиной бесплодия.

Первичная цилиарная дискинезия

Это группа наследственных нарушений, которые встречаются у 1 из 15 – 30 тысяч человек. Ее проявления – неподвижные или недостаточно активные реснички эпителия, выстилающего дыхательные пути и выводящего из них мокроту и загрязнения.

Вариантом этого состояния является синдром Картагенера, включающий транспозицию (зеркальное перемещение) внутренних органов, синуситы и бронхоэктазы.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Это аллергическая реакция на вдыхаемые частицы грибков рода , которая характеризуется бронхоспазмом и бронхоэктатической болезнью. Патологию нужно заподозрить у лиц, выделяющих мокроту с кашлем и имеющих приступы , не реагирующие на стандартное .

При КТ определяется особенность этой патологии – поражение центральных бронхов. В крови больного определяется повышенное содержание эозинофилов и иммуноглобулина Е (IgE) – признаки аллергии.

Иммунодефицитные состояния

Они могут быть врожденными или приобретенными. Наиболее распространенные врожденные состояния (хотя и редкие) включают нарушение функции В-лимфоцитов по выработке гамма-глобулинов. Гипогаммаглобулинемия в этих случаях может иметь одну из следующих форм:

  • дефицит подкласса иммуноглобулина G (IgG);
  • Х-связанная агаммаглобулинемия;
  • дефицит иммуноглобулина А (IgA), М (IgM) или Е (IgE).

Болезнь, как правило, диагностируется у детей с повторными синуситами или . Ранняя диагностика очень важна, поскольку восполнение дефицита гамма-глобулинов препятствует прогрессированию болезни.

ВИЧ-инфекция с синдромом приобретенного иммунодефицита сопровождается угнетением иммунитета и на этом фоне – частыми пневмониями и другими инфекциями дыхательных путей. Однако бронхоэктазы могут быть и самостоятельным проявлением этого заболевания.

Врожденные анатомические дефекты

Бронхоэктаз может быть вызван различными врожденными анатомическими дефектами.

  • Бронхолегочная секвестрация сопровождается неправильным строением дыхательных путей и рецидивирующими инфекциями.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла сопровождается отсутствием хрящей в стенках крупных бронхов, что приводит к их расширению.
  • Синдром Мунье-Куна – редкое заболевание, характеризующееся расширением трахеи и крупных бронхов.
  • Синдром Суайра-Джеймса – одностороннее нарушение развития легких, ведущее к воспалению мелких бронхов, и бронхоэктазам.
  • Синдром желтого ногтя – редкая патология развития лимфатической системы, вызывающая, в частности, экссудативный плевральный выпот и нарушение процессов вентиляции легких.

Дефицит альфа1-антитрипсина (ААТ)

Это редкое генетическое заболевание, при котором пациенты становятся более восприимчивыми к инфекциям бронхов и легких.

Аутоиммунные заболевания, болезни соединительной ткани и идиопатические воспалительные нарушения

Ревматоидный артрит ассоциируется с бронхоэктазами у 3,2-35% пациентов, причем легочное заболевание может развиться до начала ревматического процесса и ухудшает его прогноз.

Также расширение бронхов нередко наблюдается при синдроме Шегрена, болезни Бехтерева, системной красной волчанке.

Из воспалительных заболеваний, сопровождающихся таким нарушением, можно отметить колит, болезнь Крона, полихондрит, саркоидоз. Бронхоэктазы нередко имеются у лиц с синдромом Марфана и поликистозом почек.

Патология легочной ткани

Так называемые тракционные бронхоэктазы возникают под действием натяжения, которое развивается вследствие рубцевания окружающей легочной ткани. Такой фиброз может быть вызван или облучением, и тогда он чаще расположен в верхней доле легкого; в нижней доле такие расширения обычно связаны с идиопатическим легочным фиброзом неясной природы.

Воздействие токсичных газов

Это часто может привести к необратимому повреждению бронхов. Наиболее опасны в этом отношении хлор и аммиак.

Распространенность болезни

Систематизированных данных о распространенности бронхоэктазов нет. Считается, что в последние десятилетия благодаря использованию частота этой патологии снизилась. В развитых странах она в основном встречается у больных с муковисцидозом. Однако истинную частоту распространенности бронхоэктазов оценить очень сложно из-за длительного бессимптомного течения.

Заболевание чаще поражает людей с низким доходом и социальным статусом. Страдают преимущественно люди в возрасте 60 – 80 лет. Важное значение в развитии бронхоэктазов у женщин имеет нетуберкулезная МАК-инфекция.

Развитие болезни

Легкое, пораженное бронхоэктазами

Бронхоэктазы – это патологически расширенные участки крупных и средних бронхов, вызванные ослаблением или разрушением мышечных и эластических тканей бронхиальной стенки. В области поражения могут быть признаки воспаления, рубцевания, отека. Нижележащая легочная ткань нередко страдает от микробной инфекции, в ней часто развивается .

Бронхоэктазы – основа бронхоэктатической болезни. Они могут быть врожденными и приобретенными. Врожденная форма встречается уже у младенцев, она вызвана задержкой развития бронхов.

Приобретенные формы регистрируются у детей старшего возраста и взрослых. Они вызваны инфекцией, задержкой мокроты, ограничениями дыхательных движений или дефектами местной защиты легочной ткани. В результате этих процессов в очаге поражения скапливаются нейтрофильные лейкоциты, выделяющие протеазы. Эти ферменты разрушают белковую основу стенки бронха. Повреждается и окружающая ткань, в результате в ней формируется соединительная ткань (перибронхиальный пневмосклероз).

В результате стенки бронхов расширяются. Одновременно усиливается выделение вязкой мокроты, в которой размножаются болезнетворные микроорганизмы. Гнойная мокрота способствует прогрессированию повреждения бронхиальных стенок, так формируется замкнутый «порочный круг» болезни.

Симптомы

Клинические признаки бронхоэктазов:

  • с постоянным выделением мокроты, длящийся месяцы и годы;
  • появление прожилок крови в мокроте или после присоединения острой инфекции;
  • при дыхании, повышение температуры тела, слабость, утомляемость и потеря веса;
  • эпизоды кровохарканья без выделения мокроты.

Присоединение острой вирусной или бактериальной инфекции к бронхоэктазам сопровождается такими симптомами:

  • усиление выработки мокроты;
  • повышенная вязкость выделений, возможен их неприятный запах;
  • усиление слабости;
  • усиление одышки, болей в груди, появление хрипов при дыхании.

При внешнем осмотре больного врач не видит признаков, специфичных именно для бронхоэктазов. Он отмечает симптомы длительно текущего легочного заболевания:

  • рассеянные хрипы, особенно на вдохе;
  • утолщение ногтевых фаланг пальцев (признак, наблюдающийся у 3% больных и свидетельствующий о тяжелом течении болезни);
  • синюшность лица, малиновый румянец;
  • истощение, похудение;
  • признаки носовых полипов и хронического синусита;
  • затруднение дыхания в положении лежа.

Диагноз

Бронхоэктазы предполагаются на основании характерных симптомов (ежедневный кашель с гнойной мокротой). Для подтверждения диагноза используются такие методы:

Бронхоэктазы на бронхограмме при легочном аспергиллезе

  • с определением микроорганизмов и их чувствительности к антибиотикам;
  • высокого разрешения;
  • бронхография;
  • исследование функции внешнего дыхания.

Тесты для выявления основного заболевания, вызвавшего развитие бронхоэктазов:

  • определение уровня иммуноглобулинов для исключения гипогаммаглобулинемии;
  • определение уровня сывороточного альфа-1-антитрипсина для исключения его дефицита;
  • определение антител к грибкам аспергиллам для исключения легочного аспергиллеза;
  • скрининг-тесты для выявления аутоиммунных заболеваний.

Может отражать патологию или давать нормальные результаты. При отклонениях от нормы обычно обнаруживается необратимая бронхиальная обструкция, то есть снижение ОФВ1 ниже нормы и прирост этого показателя после ингаляции сальбутамола менее чем на 12% или 200 мл. Иногда отмечается гиперреактивность дыхательных путей, и тогда регистрируется положительная проба с сальбутамолом. Из года в год показатели ОФВ1 у больных с бронхоэктазами будут постепенно снижаться.

Данные рентгенографии легких

При подозрении на бронхоэктазы больному обязательно назначается компьютерная томография легких. С ее помощью врачи создают трехмерную картину органов грудной клетки с мельчайшими анатомическими подробностями.

Лечение

Основные направления лечения:

  • антибиотики и физиотерапевтические методы;
  • – вещества, расширяющие бронхи;
  • глюкокортикоиды;
  • кислородотерапия;
  • хирургическое лечение.

Постуральный дренаж

  • прекращение курения, в том числе пассивного;
  • полноценное питание, богатое животными белками, витаминами;
  • вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции;
  • вакцинация против кори, краснухи и коклюша у детей;
  • регулярный постуральный дренаж с перкуссией грудной клетки;
  • ингаляции с солевым раствором, посещение соляных пещер, комнат.

Длительная кислородотерапия в домашних условиях предназначена для больных с тяжелой формой дыхательной недостаточности и осложнениями, например, с «легочным сердцем».

Пациенты с муковисцидозом должны получать необходимое лечение в специализированных центрах.

Антибиотики

При амбулаторном лечении в легких и умеренно тяжелых случаях врач назначает на 7 – 10 дней один из таких препаратов, как амоксициллин, доксициклин, ко-тримоксазол, азитромицин или кларитромицин, ципрофлоксацин, цефуроксим или цефаклор.

При умеренном и тяжелом течении заболевания антибиотики назначаются в виде инъекций. Применяется сочетание препаратов с разным спектром и механизмом действия: аминогликозиды, синтетические пенициллины, цефалоспорины III поколения, фторхинолоны, тобрамицин.

Если на фоне бронхоэктазов обнаружены микобактерии, в комплекс лечения включат противотуберкулезные средства – рифампицин, этамбутол, стрептомицин или кларитромицин. В этом случае лечение длится 1,5 – 2 года.

При иногда назначается регулярный прием антибиотиков, например, по 7 дней в месяц или через каждую неделю.

Доказана эффективность ингаляционного введения антибиотиков, а именно, тобрамицина, через Особенно это показано при хронической инфекции синегнойной палочкой.

Другие лекарственные препараты:

  • для разжижения мокроты, помогает не всем пациентам;
  • сальбутамол и вентолин помогают снять спазм бронхов, если он имеется;
  • противовоспалительное лечение ингаляционными глюкокортикоидами (беклометазон, флутиказон) показано при бронхиальной обструкции по данным ФВД.

Операция

Хирургическое удаление участков бронхоэктазов необходимо в таких случаях:

  • частые обострения болезни, плохо поддающиеся лечению антибиотиками;
  • необходимость снижения частоты инфекционных обострений;
  • массивное кровохарканье или ;
  • наличие инородного тела или опухоли в бронхах;
  • МАК-инфекция или аспергиллез легких.

После удаления части легкого с измененными бронхами возможны такие осложнения:

  • эмпиема плевры;
  • гемоторакс (кровотечение в полость плевры);
  • ателектаз участка легкого;

У пациентов с тяжелым течением бронхоэктазов, особенно на фоне муковисцидоза, может быть рассмотрен вопрос о трансплантации одного или обоих легких. Показанием обычно является снижение ОФВ1 ниже 30% от нормы, но у женщин и молодых пациентов пересадка легких от донора может быть выполнена и раньше.

Прогноз

В целом заболевание имеет благоприятный прогноз, если оно не связано с муковисцидозом.

Возможные осложнения:

  • рецидивирующие пневмонии;
  • эмпиема плевры;

Одним из серьезных заболеваний дыхательной системы считается бронхоэктатическая болезнь легких. В процессе данной патологии, бронхи на нескольких участках подвергаются устойчивому расширению из-за разрушения стенок, состоящих из мышечных и эластичных слоев. Заболевание встречается часто и составляет 15-35% болезней связанных с легкими.

Что такое бронхоэктатическая болезнь легких

По своей сути, бронхоэктатическая болезнь это приобретенное заболевание, отличительной чертой которого выступает хронический локализованный нагноительный процесс. Также он известен под названием гнойного эндобронхита. Во время данной патологии происходят необратимые изменения бронхов в виде расширений и деформаций. В результате, постепенно теряется их функциональность, в том числе и в нижних отделах легких.

Бронхоэктазия это самостоятельное заболевание, при котором возможны воспалительные процессы и фиброз в бронхолегочных тканях. Но данная болезнь часто выступает вторичным проявлением других заболеваний или осложнением. Часто первичная и вторичная бронхоэктазия проявляется в виде переходной формы, объединяющей наиболее характерные признаки. В отличие от , инфекция и воспаление затрагивают не легочную паренхиму, а соответствующие отделы, расположенные в бронхиальном дереве.

Причины заболевания

Точные причины, провоцирующие возникновение и развитие бронхоэктазии, до конца не выяснены. Часто наличие микроорганизмов, связанных с острыми респираторными процессами, условно рассматриваются в качестве этиологического фактора. Подавляющее большинство заболеваний, вызванных инфекционными возбудителями, излечивается. Поэтому они являются причиной обострений, но никак не связаны с бронхоэктатической болезнью.

Читайте также:

Острый трахеит

Формирование бронхоэктазии определяется генетической неполноценностью элементов и тканей бронхов. Часто наблюдается недоразвитая гладкая мускулатура, хрящевая и эластическая ткань. Это связано с врожденной слабостью бронхиальных стенок. Кроме того, недостаточно работают защитные механизмы, провоцирующие развитие инфекции и переход ее в хроническую форму.

Симптомы бронхоэктатической болезни легких

Отличием той или иной бронхоэктазии, является форма, приобретаемая бронхами во время расширения. Она бывает цилиндрической, мешотчатой, веретенообразной и смешанной. Конкретный вид заболевания определяется произвольно из за большого количества переходных или промежуточных форм.

В соответствии с клиническим течением и тяжестью болезни, бронхоэктазия бывает легкой, выраженной, тяжелой и осложненной. Распространение процесса свидетельствует о наличии односторонней или двухсторонней бронхоэктазии. При этом, указываются изменения, локализующиеся по сегментам. Состояние здоровья пациента при обследовании характеризуется ремиссией или обострением. Заболеванием чаще страдают мужчины 60-65% от всех случаев. Начало болезни сложно поддается определению. Первичные симптомы похожи на простудные. Поэтому установление начальных проявлений легочных изменений возможно только на основе тщательного анамнеза и опроса.

Часто толчком к возникновению бронхоэктазии служит пневмония, перенесенная в первые годы жизни. Больные жалуются на появление кашля, при котором отделяется гнойная мокрота. Наиболее обильно мокрота отхаркивается по утрам и при нахождении больного в дренажном положение. В тяжелых случаях мокрота приобретает гнилостный запах. Количество мокроты, выделяемое в течение суток доходит до 500 мл и более.

Читайте также:

Острый и хронический абсцесс легкого

Реже болезнь проявляется в виде легочных кровотечений и кровохарканья . Эти симптомы характерны для взрослых больных. Иногда они свидетельствуют о наличии сухой бронхоэктазии, когда в расширенных бронхах отсутствует нагноения. Каждый третий больной страдает одышкой, появляющейся при физических нагрузках. Пациенты испытывают болевые ощущения в области груди в связи с изменениями, затрагивающими легочную плевру.

При обострение повышается температура. Она сопровождается сильной лихорадкой. Это характерно для тяжелого состояния пациента. При обострениях часто поступают жалобы на общее недомогание. Больной становится вялым, у него снижается работоспособность, наступает подавленное психическое состояние, вызванное дискомфортом от зловония мокроты.

Диагностика

При проведении физикального исследования становятся заметными небольшие перкуторные притупления диафрагмы и ограничение ее подвижности в пораженной области. Аускультативным путем возможно определение крупных и средних пузырчатых хрипов, уменьшающихся после кашля или исчезающих совсем. Таким же образом определяется наличие жесткого дыхания.

Обзорные рентгенограммы позволяют выявить характерную ячеистость в усиленном легочном рисунке. Пораженные отделы легкого определяются по их уменьшенному объему и уплотненной тени. Одновременно наблюдается смещение междолевых границ – швартов в направлении пораженных долей. Более точные результаты получаются путем проведения бронхографии, при которой проводится полное контрастирование легких. Бронхиальное дерево подвергается всесторонней санации с одновременным купированием нагноений. Чтобы выявить степень нагноения, проводится бронхоскопическое исследование определенных сегментов легкого. Одновременно контролируется динамика воспалительного и нагноительного процесса.