Функция дыхания играет крайне важную роль в поддержании жизнедеятельности организма. Ведь именно с воздухом наше тело получает кислород, без которого не может существовать ни одна его клетка. Поэтому нарушения в деятельности дыхательной системы могут отрицательно сказываться на функционировании всех уголков организма, вызывая самые разные симптомы и требуя полноценного лечения под присмотром врача. К одним из заболеваний дыхательной системы относится фиброз легких, что это такое спросите? Давайте поговорим на этой странице «Популярно о здоровье» об этом и как лечить этот недуг.

Что такое фиброз легких ?

При такой патологии в легких человека формируются фиброзные (другими словами рубцовые) ткани. Это приводит к постепенному нарушению дыхательной функции. Патологические изменения существенно снижают естественную эластичность и растяжимость легочных тканей, из-за чего стенка альвеол теряет свою проницаемость. По этой причине организм начинает хуже снабжаться кислородом, и хуже освобождаться от продуктов обмена – .

В большей части случаев фиброз легких носит хронический характер. Чаще всего его провоцируют инфекционные процессы, которые могут развиться после воспаления легких (пневмонии). Также фиброз легких может возникнуть из-за патологий соединительной ткани (которые носят аутоиммунный характер), из-за агрессивного влияния определенных медикаментов. Довольно часто патологические процессы в легких объясняются профессиональными болезнями и курением.

При такой патологии больного беспокоит одышка, которая постепенно становится все более и более выраженной. Также недуг становится причиной появления кашля, бледности и синюшности кожи. Патологические процессы вызывают выраженную слабость, приводят к повышенной утомляемости и делают больного неспособным к выполнению тяжелой физической нагрузки.

Болезнь легких: как лечить фиброз легких ?

На сегодняшний день нет единых методов терапии фиброза легких. Поэтому медики подбирают программу коррекции в индивидуальном порядке, ориентируясь на факторы, вызвавшие болезнь, и на особенности каждого конкретного пациента. В целом, лечение может быть консервативным либо оперативным.

Терапевтические мероприятия при фиброзе легких направлены на остановку патологических процессов, компенсацию нарушений в деятельности дыхательной системы и на оптимизацию качества жизни.

Нелекарственное лечение подразумевает использование кислородной маски. Кислородная терапия позволяет уменьшить выраженность одышки и выработать способность к выполнению определенных физических нагрузок. При благоприятном течении заболевания такое лечение дает достаточный эффект. Но помимо того больным необходимо отказаться от вредных привычек, заниматься физическими нагрузками и выполнять дыхательную гимнастику. Если развитие фиброза связано с негативным влиянием профессиональных факторов, больным нужно обязательно сменить работу. Кроме того важную роль играет и плановая профилактика респираторных заболеваний, в том числе и вакцинация.

К лекарственному лечению прибегают, если фиброз нарушает работоспособность и общее состояние пациента. При этом медики могут выписывать больному применение глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессоров (азатиоприн, циклофосфамид). Считается, что такие средства способны подавить аномальное формирование рубцовых тканей и приостановить развитие заболевания. Терапия обычно начинается с использования Преднизолона, и если препарат не дает положительного эффекта, то в этом случае его дополняют цитостатиком (иммуносупрессором). Такие лекарства часто провоцируют побочные эффекты, особенно при продолжительном использовании. Так, их прием может привести к развитию остеопороза, нарушению толерантности к глюкозе, к возникновению язв в органах ЖКТ и пр. Поэтому пациенты должны находиться под постоянным врачебным контролем. А для профилактики нарушений в деятельности органов ЖКТ им необходимо придерживаться диетического питания согласно . Чтобы предупредить возникновение остеопороза, им выписывают кальцийсодержащие препараты.

Еще медики могут применять антифиброзные лекарства, например, колхицин или пирфенидон (Эсбриет). Также есть информация об эффективности верошпирона, способного тормозить формирование соединительных тканей.

Для снижения выраженности одышки применяют бронхорасширяющие медикаменты (Альбутерол и пр.). Кроме того, если недуг протекает в тяжелой форме, пациентам показано проведение гемосорбции и плазмафереза.

Если заболевание обостряется, то для улучшения состояния пациента применяют сердечные гликозиды и проводят кислородные ингаляции. В ряде случаев может понадобиться проведение антибактериальной терапии.

Иногда медики могут принимать решение об иссечении патологически измененных участков легких. При этом врачи стараются сохранить максимально возможное количество легочных тканей. Но если процесс фиброза зашел слишком далеко, пациентам показано проведение трансплантации легких. Согласно данным статистики, при проведении трансплантации наблюдается 60% выживаемость на протяжении пяти лет.

К сожалению, фиброз легких имеет довольно неблагоприятный прогноз. Он продолжает неуклонно прогрессировать и со временем способствует смерти больного.

Очаговый фиброз (или пневмосклероз) относится к группе фиброзных заболеваний легких. Ход их развития в достаточной мере схож и характеризуется образованием в легочных альвеолах рубцов из соединительной ткани.

Разрастающаяся соединительная ткань постепенно заполняет собой легочное пространство, ограничивая прохождение через него кислорода. Соответственно, все меньше кислорода получает и весь организм, что, в свою очередь, провоцирует многие заболевания и может стать причиной летального исхода.

Фиброзы делятся на два основных вида:

Существует легочный фиброз интерстициального и идиопатического типов, причем, последний из них еще не изучен до конца и не имеет стопроцентных способов лечения, кроме пересадки самого органа.

Очаги пневмосклероза могут быть как мелкими, так и крупными. Мелкие очаги зачастую представляют собой отдельно взятую опухоль части легкого, не причиняющую больному критического вреда. Тем не менее, фиброзные заболевания склонны к быстрому развитию, поэтому, если такой очаг был обнаружен, отлаживать его лечение категорически нельзя.

Симптомы и причины фиброзных заболеваний

Знать симптомы и причины фиброзов очень важно, особенно для тех, кто обладает личной к ним предрасположенностью или ведет образ жизни, повышающий риск развития заболевания. Дело в том, что внешние проявления этой болезни схожи с обычной простудой, и потому больные обращаются к врачу, когда она достигает уже достаточно запущенного вида.

Все фиброзные заболевания обладают схожей внешней симптоматикой, развитие которой напрямую связано с уменьшением кислородопроводящей поверхности легких. Это:

При этом очаговый фиброз легких дольше всего не привлекает к себе внимание: из-за своего локального размера он довольно долго не провоцирует никаких внешних проявлений заболевания. Тем не менее, когда очаги начинают разрастаться все больше, а то и объединяться между собой в целые комплексы соединительной ткани, очаговый фиброз начинает вызывать все те же симптомы, что и диффузный.

При этом важно помнить, что само по себе, без лечения, это заболевание не проходит, и потому пущенный на самотек очаговый фиброз может дойти даже до состояния пневмоцирроза.

Пневмоцирроз – это состояние, когда легкое полностью заполняется соединительной рубцовой тканью и становится совершенно неспособно обеспечивать дальнейшую циркуляцию кислорода в организме.

Фиброзные заболевания плотно связаны с воспалительными процессами, проходящими внутри легкого. Чаще всего они становятся результатом перенесенного заболевания, а в очаговых фиброзах воспаление может не прекращаться вообще, являясь центром пораженного участка долгое время. Тем не менее, это далеко не единственная причина, которая может вызвать развитие фиброза. Возбудителями могут также стать:

Диагностика и лечение

Диагностикой и лечением фиброзных заболеваний занимаются врачи-пульмонологи. В отдельных случаях осуществлять работу с ними могут также терапевты, тем не менее, запущенные случаи болезни, как правило, требуют постоянного нахождения больного в пульмонологическом отделении.

Диагностика очагового пневмосклероза в первую очередь осуществляется при помощи рентгена легких и компьютерной томографии, позволяющих обнаружить затемнение-опухоль на легких, оценить ее размеры и скорость развития. Одного рентгена, как правило, недостаточно из-за того, что он на снимках представляет не только ход развития конкретного заболевания, но и анамнез, включающий в себя итоги перенесенных ранее проблем с легкими. Это зачастую вызывает путаницу.

Также проводят бронхоскопические исследования легких и МРТ. Они позволяют составить более детальное представление о типе заболевания и то, насколько активно оно продолжает свое развитие.

Спирометрические исследования дают возможность определить, насколько повреждена кислородопроводимость легкого и какой объем воздуха оно теперь способно обработать.
В отличие от диффузного, очаговый пневмосклероз сравнительно легко поддается излечению. Ключевое направление борьбы с ним включает в себя попытки уничтожения этиологических факторов: то есть, собственно, причин возникновения болезни. В случае очагового пневмосклероза речь идет о:

В большей части случае никаких более активных средств не требуется для полноценной борьбы с очаговым пневмосклерозом. Тем не менее, если болезнь зашла достаточно далеко, есть и более радикальные способы справиться с ней:

• хирургическое вмешательство и резекция пораженного фиброзом фрагмента легкого;
• использование стволовых клеток, позволяющее восстановить пораженный фрагмент (последний способ является сравнительно новым).

Чего ждать после?

Если лечение очагового фиброза прошло благополучно, то самому больному остается только придерживаться некоторых предосторожностей, чтобы уберечься от рецидива болезни:

Но если развитие болезни было слишком стремительным, и очаговый фиброз перешел в диффузный, а то и вовсе достиг состояния пневмоцирроза, от терапевтического вмешательства, способного разве что поддержать больного некоторое время, следующим шагом будет трансплантация легкого.

Это единственный способ раз и навсегда избавиться от тяжелой формы фиброза и избежать летального исхода. Именно поэтому необходимо крайне серьезно подойти к лечению очагового фиброза и не дать ему перейти в более сложную стадию заболевания.

Часто последствия от простых болезней могут быть гораздо опаснее. Так например, серьезным осложнением банального воспаления может стать фиброз. Что такое заболевание может таить? Это явление, которое может возникать по множеству причин, и способно поразить любой орган. Что такое фиброз? Это патология, спровоцированная повышением активности продукции коллагена (компонента соединительной ткани). Как результат – образование рубцов и стеснение функционирующих тканей органа соединительной. Какой бы орган ни оказался пораженным фиброзом, разрастающаяся масса из коллагена и жидкости мешает его нормальному функционированию.

Наиболее распространенная причина развития фиброза – воспаление (чаще хроническое). Организм при помощи соединительной ткани пытается ограничить площадь поражения – не дать ему распространиться. Но в дальнейшем контроль над объемами продуцированного коллагена теряется.

К общим причинам можно добавить механические травмы органа, радиационное облучение, аутоиммунные процессы, сахарный диабет, ожирение, инфекционные заболевания и коллагенозы. Последнее – это врожденные патологии строения вырабатываемого организмом коллагена.

Стоит отметить, что фиброз поражает тот орган, который ранее был болен. То есть вследствие пневмонии стоит ожидать фиброза легких, а гепатита – печени и т.д. Существует ряд заболеваний, которые повышают риск развития фиброза. Для легких – это:

• Болезни воспалительного характера (гранулематоз, пневмония, туберкулез и т. д.).
• Состояния, вызванные вдыханием токсичных веществ (асбеста и др.).
• Длительный прием некоторых медикаментов (антибиотиков, химиопрепаратов и др.).
• Курение.

Фиброз простаты может вызвать:

• Воспаление предстательной железы.
• Атеросклеротическое поражение главных сосудов, питающих простату.
• Длительное воздержание от половых контактов.
• Гормональный сбой.

Фиброз печени бывает в следствие:

Молочная железа может быть поражена фиброзом вследствие не леченой мастопатии (фиброзно-кистозной), а матка – из-за запущенного эндометрита.

Классификация

Различают несколько видов фиброзов зависимо от того, насколько сильно процесс распространен и каков его характер:

1. Очаговый фиброз диагностируют на ранних стадиях его развития. Он характерен наличием одного или нескольких отдельных очагов разрастания тканей.
2. Диффузный фиброз возникает, если разрастание рубцовой ткани в органе не выявить вовремя. Это поражение всего органа. На этом этапе ткани уже не могут нормально выполнять свою функцию.

Рассматривая фиброз как заболевание, способное поразить почти любой орган, следует выделить отдельные его формы. Чаще всего встречается патология:

• Глазного яблока (эпиретинальный фиброз). Рубцовая ткань захватывает сетчатку и стекловидное тело глаза, что грозит серьезными ухудшениями зрения, и даже его потерей.
• Полового члена – поражение пещеристых тел. В зависимости от того, какая часть органа поражена – апикальный, ножковый или тотальный.
• Молочной железы.
• Легких. Может быть односторонним или двусторонним в зависимости от того, поражено одно или два легких. Выделяют три этапа развития легочного фиброза – пневмофиброз, пневмосклероз и цирроз легких.
• Клапана аорты. Опасен тем, что пораженный клапан быстро теряет свою функциональность и как результат – патологии сердца.
• Сердца (миокарда или клапанов).
• Печени – это один из самых частых и разнообразных вариантов болезни.

Существует еще одна форма фиброза – кистозный или муковисцидоз. Это вариант генерализированного процесса (когда поражен не один орган, а весь организм). Эта болезнь относится к разделу генетических. В этом случае фиброзные изменения затрагивают все железы и органы желудочно-кишечного тракта. Фиброзная ткань закупоривает выводные протоки желез, что приводит к серьезным осложнениям.

Долгое время муковисцидоз считался несовместимым с жизнью. На сегодняшний день дети с данной патологией выживают лишь благодаря системному медикаментозному лечению и постоянному контролю врачей.

Патогенез

Степень развития болезни и дальнейший прогноз зависят от того, насколько интенсивно происходят два процесса: продукция коллагена фибробластами и его резорбция макрофагами.

В очаге заболевания можно различить активные и пассивные перегородки из соединительной ткани. Гистологически они различаются по количеству клеток: активные септы состоят из клеток и волокон, которые они продуцируют. А пассивные – только из волокон (это части стромы органа, которые ранее поддерживали паренхиму – функционирующую ткань).

Определив преимущественную долю очага можно спрогнозировать то, как хорошо он будет поддаваться лечению. Активные септы растут быстро, но и хорошо резорбируются, а пассивные – плохо.

Механизм развития фиброза таков:

1. Воспалительный процесс или травма стимулирует продукцию медиаторных веществ, цель которых – макрофаги (ответственные за поглощение чужеродных веществ и отмирающих структур организма иммунные клетки).
2. Активируясь, макрофаги выделяют факторы роста, стимулирующие иные клетки – перициты (малодифференцированные клетки, сопровождающие сосуды). Перициты мигрируют в поврежденные ткани.
3. Прибыв в очаг воспаления, эти клетки трансформируются в продуценты коллагена и иных компонентов межклеточного вещества – фибробласты.
4. Так как единиц, вырабатывающих коллаген, стает намного больше, чем клеток, поглощающих его, масса соединительной ткани нарастает.

Если вовремя купировать воспаление, то можно остановить этот процесс на начальных стадиях. При восстановлении баланса между видами клеток рубцовая ткань подлежит обратному развитию – она рассасывается самостоятельно.

Рассмотрим стадии развития заболевания на примере печени:

1. Перипортальный фиброз: болезнь поражает ворота печени – часть, где входят питающие сосуды. На этой стадии проявления болезни минимальны.
2. Образовываются перегородки, которые перекидываются через ворота. Больной уже ощущает первые симптомы. Если диагностировать болезнь на этом этапе, есть шанс вылечиться полностью и без последствий.
3. Фиброзные изменения углубляются в паренхиму органа. Соединительнотканные тяжи тянутся от периферии к центру. Диагностируется диффузный фиброз печени.
4. Развитие цирроза печени.

Все эти стадии сопровождаются определенными проявлениями и симптомами, которые важно вовремя заметить. Переход от очаговой формы к диффузной – это длительный процесс, чтобы пройти все четыре стадии фиброза понадобится несколько лет. Опасность состоит в том, что симптомы появляются постепенно, и больной может не обратить внимания на них.

Симптомы

Проявления варьируются в зависимости от того, какой орган поражен. Первый этап его развития почти всегда бессимптомен. По мере того, как болезнь прогрессирует, усиливаются и симптомы заболевания.

Для фиброза печени характерны такие проявления:

• Слабость и недомогание.
• Увеличение печени и селезенки.
• Печень становиться менее мягкой.
• Боль в правом подреберье.
• Потеря аппетита, тошнота.
• Желтушность кожных покровов и склер.
• Нарушение свертываемости крови.

На конечных стадиях начинают развиваться осложнения в виде портальной гипертензии, асцита, цирроза. Стоит отметить, что этот процесс довольно длительный. Серьезное ухудшение состояния пациента может наблюдаться в течение 5 лет.

Симптомы легочного фиброза:

• Отдышка.
• Кашель.
• Боль в грудной полости.
• Неровное сердцебиение.

Эти проявления сначала беспокоят больного только после физических нагрузок (когда дыхание учащается). По мере развития болезни симптомы начинают проявляться и в состоянии покоя.

Симптомы, сопровождающие фиброз сердца:

• Скачки кровяного давления.
• Отдышка.
• Боль за грудиной.
• Аритмия.

Так же, как и в предыдущем случае, симптомы усиливаются при физических нагрузках, и лишь незначительно могут беспокоить человека, когда он дышит ровно.

На начальных стадиях фиброза матки женщина не ощущает никаких симптомов. По ходу развития болезни нарастает боль внизу живота, выделения при менструации становятся более обильными, с переходом в кровотечение.

На первых этапах фиброз можно полностью вылечить. Поэтому при ухудшении самочувствия нужно записаться на прием к врачу.

Диагностика

Способы диагностики заболевания выбираются доктором на основании жалоб пациента. Лечащий врач, подозревая поражение того или иного органа, назначает ряд анализов и диагностических процедур. Обязательно для каждого вида этой болезни проводится биопсия тканей (извлечение образца поврежденной ткани) и гистологическое исследование его строения (микроскопический анализ клеточного состава). На основании этих исследований можно ставить диагноз.

Что дополнительно пациенту нужно будет пройти:

• При подозрении легочного фиброза пациенту следует пройти рентгенографию легких и спирографию (анализ объемов вдыхаемого и выдыхаемого воздуха).
• При постановке диагноза «фиброз печени» обязательно необходимо пройти ультразвуковое исследование органов брюшной полости и сдать биохимический и клинический анализы крови.
• Для диагностики практически всех видов этого заболевания применяются магниторезонансная и компьютерная томографии (МРТ и КТ). Это прогрессивные методы исследований, которые дают возможность получить послойные снимки органов и объемную их проекцию.

Чтобы выявить фиброз матки или эндометрия необходимо кроме биопсии пройти внутривагинальное ультразвуковое исследование.

Лечение

Аналогично к процессу диагностики, лечение фиброза зависит от того, какой орган поражен. Для того чтобы терапия фиброза печени была успешной самое важное – вовремя его диагностировать. В случае диагностики поражения печени на поздних стадиях полное излечение невозможно. Итак, чтобы вылечить печень применяют такие лечебные меры:

1. Терапию, направленную на излечение от основной болезни, приведшей к фиброзу.
2. Препараты-ингибиторы активности продуцентов коллагена и стимуляторы макрофагов.
3. Противовоспалительные препараты.

Поражение легких поддается лечению лучше, чем печеночный фиброз. Как его вылечить решает доктор в зависимости от степени поражения тканей. Однако купирование рубцового очага в легком – это тоже не простая задача. Терапия включает в себя:

• Лечение основного заболевания.
• Препараты, действие которых направлено на снижение пролиферативных процессов.
• Физиотерапию – дыхательную гимнастику, специальные упражнения и т.д.
• Ингаляции кислородом.
• Хирургическое удаление очагов фиброза (в случае диффузного поражения – пересадка легких).

Легко поддается лечению рубцовое поражение простаты. Для его терапии используют медикаменты (антибиотики, цитостатики, противовоспалительные и т. д.), витамины и физиотерапию (прогревание простаты УФ лучами, массаж и т.д.).

Осложнения

Несмотря на то, что фиброз – это уже осложнение, вызванное другим заболеванием, он может привести к развитию еще более серьезных последствий. Не леченая болезнь печени приводит к развитию портальной гипертензии, варикозного расширения вен кишечника и пищевода, асцита и в конечном итоге цирроза и рака печени.

Из-за поражения легких развивается дыхательная недостаточность, легочная гипертензия и патологии сердечнососудистой системы. Изменения в матке или молочной железе может привести к потере их функций, что послужит поводом для удаления, чтобы не допустить озлокачествления процесса.

Профилактика

Диагностика и лечение фиброза – это трудоемкий и дорогостоящий процесс. Всегда лучше приложить усилия для предотвращения болезни, чтобы никогда не узнать, что это такое.

Основное условие профилактики фиброза – это внимание к своему здоровью. Все заболевания инфекционного или иного характера необходимо долечивать. А при выявлении подозрительных симптомов стоит незамедлительно обращаться к врачу.

Элементарной мерой профилактики является отказ от курения, наркотиков и алкоголя. Если для вас это сложные меры, то постарайтесь свести их употребление к минимуму – умеренное употребление алкоголя к заболеваниям печени не приводит. Не стоит также злоупотреблять приемом медикаментов. Любые препараты и срок их приема должен назначать врач.

Займитесь своим образом жизни. Здоровое питание и регулярная физическая активность еще никому не вредила.

Фиброз - патологическое состояние, характеризующееся разрастанием фиброзной (соединительной) ткани в различных органах: в печени, сердце, легком. Фиброз является своеобразным защитным механизмом, так как изначально он направлен на изоляцию хронического очага воспаления от здоровых тканей. Важно понимать, что при фиброзе соединительная ткань не способна выполнять свою нормальную функциюи, ведь это «рубец» огромных размеров.

Показать всё

Причины и течение заболевания

В случае фиброза легких наблюдается снижение эластичности легочной ткани, что препятствует адекватному обмену кислорода и углекислого газа.

Из-за быстрого разрастания рубцовой ткани наблюдается развитие хронической дыхательной недостаточности. Клинические проявления характеризуются степенью фиброзирования легкого.

Заболевание является полиэтиологичным, что говорит о наличии самых разнообразных причин развития. Чаще всего заболеванию подвержены взрослые люди 40–60 лет, у новорожденных и детей первых трех лет жизни заболевание встречается крайне редко. Основные факторы, влияющие на развитие рубцовых изменений в легком:

1. 1. Вредное производство. Хроническое вдыхание мельчайших частиц угля, асбеста, гипса, муки, деревянной или металлической стружки, цементной пыли.
2. 2. Табакокурение. Играет роль температурный фактор и продукты сгорания табака.
3. 3. Перенесенные инфекционные заболевания, такие как туберкулез, пневмония.
4. 4. Побочные эффекты лекарственных средств. Могут возникнуть при длительном курсовом лечении препаратами группы цитостатиков и антиаритмических лекарственных средств.
5. 5. Другие заболевания соединительной ткани. Обнаружена прямая связь фиброза легкого с такими аутоиммунными патологиями, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и системная склеродермия.
6. 6. Существует идиопатический вариант фиброза легкого, при котором фактор, являющийся причиной развития заболевания не установлен.



Классификация

В настоящее время не существует общепринятой классификации данного заболевания. Для удобства постановки диагноза клиницисты выделяют следующие формы фиброза легкого.

1. По локализации выделяют:

• одностороннее склерозирование - рубцевание происходит только в одном легком;
• двухстороннее - патологическое образование соединительной ткани в обоих легких;
• очаговое поражение (ограниченный, локальный фиброз) - поражается небольшой участок ткани;
• диффузный фиброз (линейный, разлитой) - обширное разрастание рубцовой ткани;
• апикальный склероз, затрагивающий верхушку органа;
• прикорневую форму, поражающая участок ткани у корня органа;
• корневой фиброз, поражающий непосредственно корень легкого.

2. По этиологии выделяют:

• Идиопатическую форму. Этиология заболевания неизвестна. По статистическим данным Всемирной организации здравоохранения является наиболее распространенной среди других форм фиброза.
• Интерстициальный фиброз. Характеризуется нарушением структуры альвеол и эндотелиальной капиллярной выстилки. Течение заболевания запускается под негативным влиянием фактора, ставшего причиной болезни.

3. В зависимости от этиологического фактора интерстициальный фиброз может классифицироваться следующим образом:

• Вдыхание инородных частиц неорганической или органической природы.
• Лекарственный фиброз, вызванный побочными эффектами лекарственных препаратов из групп антибиотиков, цитостатиков и антиаритмиков.
• Под влиянием системных заболеваний соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия.
• В зависимости от инфекционного возбудителя: атипичная и пневмоцистная пневмонии или туберкулез.
• В зависимости от выраженности образования рубцевой ткани отдельно выделяют такие формы заболевания:
  1. 1. Пневмофиброз. Умеренная степень поражения ткани легкого. Здоровая ткань чередуется с соединительной.
  2. 2. Пневмосклероз. Наблюдается уплотнение ткани в связи с грубым замещением паренхимы легкого.
  3. 3. Цирроз легких. Необратимое замещение здоровой паренхимы легкого рубцовой тканью.



Симптомы

Клиническая картина склерозирования легкого зависит от формы патологии и длительности ее течения.



Если наблюдается очаговая форма фиброза, заболевание долгое время может протекать бессимптомно, однако при увеличении склерозированных участков наблюдается клиническая картина, сходная с таковой при диффузном типе фиброза.

С течением времени патологический процесс прогрессирует и характерные симптомы усиливаются.

Симптом	Описание
Одышка	Является обязательным симптомом. Наблюдается одышка как инспираторного, так и экспираторного типа. При начальных стадиях развития заболевания одышка беспокоит только при физических нагрузках, при более поздних наблюдается в покое
Симптомы хронической дыхательной недостаточности	Сухой непродуктивный кашель, беспокоящий пациента, может дополняться бледными или цианотичными кожными покровами. Изменение цвета кожи связано с гипоксией, что является результатом недостаточного насыщения кислородом органов и тканей. Пальцы таких пациентов имеют вид «барабанных палочек», ногтевые пластины изменены, имеют выпуклую форму, в клинике именуемую «часовыми стеклами». Может наблюдаться набухание шейных вен. При тяжелых формах патологии больные могут принимать вынужденное положение. Такие больные сидят с поднятыми плечами, руками опираясь на кровать
Симптомы хронической сердечной недостаточности	При длительно текущей патологии заболевание затрагивает сердечно-сосудистую систему, что проявляется следующими симптомами: Бледные или синюшные кожные покровы с возможным изменением формы пальцев и ногтей. Развивается клиника «легочного сердца»: одышка усиливается, компенсаторно увеличивается частота и сила сердечных сокращений, наблюдаются отеки на нижних конечностях, возможно появление болей за грудиной
Общие симптомы	Больные с диагностированным фиброзом легкого предъявляют жалобы на ухудшение общего самочувствия, слабость, утомляемость, снижение концентрации и работоспособности



Диагностика

На основании тщательного сбора анамнеза (опроса) и осмотра пациента ставится предварительный диагноз. Из анамнеза жизни больного лечащий врач обращает внимание на образ жизни, наличие или отсутствие вредных привычек, контакт с так называемыми «профессиональными вредностями». Важным диагностическим моментом может оказаться выявление в анамнезе перенесенной пневмонии или туберкулеза.



Для уточнения диагноза лечащим врачом могут быть назначены следующие методы обследования:

1. 1. Спирометрия и пикфлоуметрия. Проводятся для определения функции внешнего дыхания.
2. 2. Рентгенологическое исследование легких. В данном случае назначается для оценки состояния легочной ткани.
3. 3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Являются одними из наиболее информативных диагностических методов, позволяя врачу получить послойные «срезы» исследуемого органа или ткани.
4. 4. Биопсия. При наличии подозрений на онкологическую патологию производится взятие биоптата (небольшого кусочка измененной ткани легкого) и его дальнейшее микроскопическое исследование специалистом - патоморфологом.

Продолжительность жизни больных

Прогноз заболевания, качество и продолжительность жизни зависит от формы и степени прогрессирования патологии.

Стадия патологического процесса может быть ранней или поздней.

• При ранней стадии прогрессирования пациент может ощущать себя практически здоровым человеком, так как специфические симптомы заболевания могут отсутствовать или не проявляться в полной мере. Больные предъявляют жалобы на одышку, общее ухудшение самочувствие, слабость, вялость и апатию. В то время как лабораторные показатели крови могут оставаться в пределах нормы, на рентгенограмме отчетливо можно увидеть структурные изменения легочной ткани.
• Поздняя стадия характеризуется усугублением симптоматики предыдущей стадии. Одышка приобретает характер продолжительной или постоянной, ярко выражены остальные признаки дыхательной недостаточности, в том числе цианоз, изменение формы пальцев рук и ногтей. Больных беспокоит сухой непродуктивный кашель.

В зависимости от скорости прогрессии необратимых изменений, фиброз бывает острым и хроническим:

• Острая форма встречается редко, характеризуется быстрым усугублением состояния пациента в связи с быстрым темпом разрастания соединительной ткани. Может осложняться гипоксемической комой, ТЭЛА (тромбоэмболией легочной артерии) и острой дыхательной недостаточностью. Эти грозные осложнения часто приводят к летальному исходу.
• Хроническая форма, напротив, характеризуется медленным постепенным течением. При своевременной диагностике и адекватной поддерживающей терапии такие больные живут долгие годы.

Лечение

Важно понимать, что в связи с патоморфологическими изменениями ткани легкого полное выздоровление больного невозможно. П ри запущенных формах и быстром течении заболевания возможно озлокачествление патологии и ее переход в рак легкого. Лечение таких пациентов направлено на улучшение качества жизни и ее увеличения ее продолжительности. Важно устранить или облегчить симптоматику патологии и купировать прогрессирование фиброза.

Наиболее оптимальной схемой лечения является:

• Борьба с этиологическим фактором, вызвавшим заболевание. Пациентам рекомендуется прекратить работу на вредном производстве, бросить курить.
• Своевременная диагностика, лечение и профилактика острых инфекционных заболеваний респираторной системы (туберкулез, пневмония).
• Лечебная физкультура и длительные прогулки на свежем воздухе.
• Полноценное и правильное питание с оптимальным содержанием белков, жиров и углеводов. Включение в рацион витаминных комплексов и молочной продукции.
• Дыхательная гимнастика, направленная на поддержание функционирования здоровой легочной ткани.
• Медикаментозная терапия, которая включает в себя прием глюкокортикостероидных препаратов (Преднизолон) и других симптоматических лекарственных средств, тормозящих фиброзирование легкого.

В ситуации, когда консервативная терапия не приносит видимого результата, показано хирургическое вмешательство, заключающееся в трансплантации органа.

После консультации с лечащим врачом можно воспользоваться народными средствами. Одним из самых распространенных рецептов является настойка из горицвета, плодов тмина и фенхеля. Смешав необходимые ингредиенты, смесь предлагается настоять, процедить и употреблять 3 раза в день по чайной ложке после еды.

Профилактика

Интерстициальную форму фиброза легкого можно профилактировать путем устранения этиологических факторов: соблюдение техники безопасности на производстве, отказ от курения, своевременная диспансеризация.

Для идиопатической формы специфической профилактики не существует. При появлении одного из симптомов фиброза легкого следует незамедлительно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и адекватное лечение способно остановить прогрессирование заболевания и максимально увеличить качество и продолжительность жизни.

Фиброз легких или идиопатический фиброзирующий альвеолит - это заболевание легких, которое характеризуется воспалением и фиброзом (замещением нормальной ткани на соединительную) легочного интерстиция (рыхлая волокнистая ткань, покрывающая альвеолы изнутри) и воздухоносных пространств. Также происходит дезорганизация структурно-функциональных единиц ткани легкого, что приводит к нарушению газообмена и как следствие к дыхательной недостаточности.

В настоящее время причины возникновения данного заболевания до конца не изучены и поэтому существует лишь несколько теорий на этот счет.

Вирусная теория. В первую очередь необходимо отнести в эту группу вирус иммунодефицита человека и вирус гепатита С, предположительная роль отводится аденовирусам и вирусу Эпштейна-Барр. Вирусы выполняют двойную роль: являются триггерами (запускающими механизм) в повреждении ткани легкого, в дальнейшем происходит их репликация (размножение) в уже разрушенной ткани и это способствует прогрессированию процесса. Установленным является тот факт, что вирусы могут изменять некоторые элементы генома человека, ответственные за фиброзообразование. Если вирусная инфекция развивается на фоне имеющегося хронического поражения, то процесс еще более усугубляется.

Теория генетической предрасположенности. Доказана роль генетического дефекта - дефицит α¹-антитрипсина.

Теория профессиональных вредностей и экологических факторов. Данная теория нашла свое подтверждение в изучении лиц, имеющих длительные контакты с пылью (древесной или металлической), сталью, свинцом, латунью. Изначально развиваются специфические заболевания легких, такие как пневмокониоз, на фоне которых и наблюдается в последующем преобладание фиброзообразования.

Клиническая картина.

Болеют преимущественно мужчины (в 2 раза чаще, чем женщины) в возрасте от 45 до 70 лет.

Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно, малозаметно. Однако у 2 больных из 10 характерно острое начало, повышение температуры тела до высоких цифр, появление выраженной одышки.

К первому, основному проявлению болезни относится одышка. Изначально больной жалуется на появление одышки после выполнения определенной физической нагрузки, но по мере прогрессирования заболевания отмечается усиление одышки, становится практически невозможным обслуживание самого себя, больной не может ходить, иногда даже разговаривать. Чем более выражена одышка, тем тяжелее степень основного заболевания. Одышка имеется постоянно, приступы удушья не характерны. Часто таким больным тяжело сделать глубокий вдох. Ввиду этого симптома пациенты вынуждены вести пассивный образ жизни.

Второй характерный признак - кашель. Кашель появляется гораздо позже одышки, чаще в период выраженных клинических проявлений. Кашель, как правило, сухой, в редких случаях мокрота имеет слизистый характер.

У половины пациентов имеются боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, располагаются чаще с обеих сторон в подложечной области.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается выраженное похудание больных. Также как и при одышке степень похудания зависит от тяжести процесса. Чаще в течении пяти месяцев пациент теряет 12-14 кг.

Для всех больных без исключения характерны быстрая утомляемость, общая слабость. Снижение работоспособности. Данные симптомы усиливаются при прогрессировании заболевания.

Довольно нечастыми жалобами, которые выявляются только в крайне тяжелых случаях заболевания, являются болезненность и утренняя скованность в суставах.

Повышение температуры тела не является характерным признаком заболевания, однако ряд врачей связывают повышение температуры до субфебрильных цифр с патологическим процессом в легких, чаще наблюдается в первой половине дня.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи и видимых слизистых, а также одышка. Данная симптоматика изначально появляется только после физических нагрузок, затем становится постоянной. При выраженности дыхательной недостаточности происходит укорочение вдоха и выдоха, отмечается цианоз пепельного цвета.

У большей половины пациентов, чаще у мужчин, развиваются характерные изменения ногтевых фаланг, утолщение - в виде барабанных палочек, изменение ногтей - в виде часовых стекол. Эти симптомы характерны для длительно существующего заболевания.

Перкуторно врач определяет притупление звука, локализующегося в области поражения, чаще в нижних долях. Кроме того отмечается ослабленное везикулярное дыхание и крепитация, напоминающая шелест целофана. Выслушивается, как правило, в межлопаточной области с обеих сторон.

При отсутствии своевременного оказания помощи заболевание неизбежно прогрессирует и приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности и хроническому легочному сердцу.

Выделяют два возможных варианта течения фиброза легких: острый и хронический. Острый встречается достаточно редко. При этой форме дыхательная недостаточность развивается очень быстро и заканчивается заболевание летальным исходом в течение двух месяцев. При хронической форме выделяют следующие варианты: агрессивный, персистирующий и медленно прогрессирующий. При агрессивном варианте продолжительность жизни составляет до 1 года. Данная форма заболевания характеризуется появлением быстро прогрессирующей одышки, резко выраженном истощении, тяжелой дыхательной недостаточностью. При персистирующем варианте клиника выражена менее ярко. Продолжительность жизни составляет около 5 лет. Наиболее благоприятным является медленно прогрессирующая форма. Фиброз и дыхательная недостаточность развиваются медленно, продолжительность жизни составляет до 10 лет.

В зависимости от клинической картины ряд врачей выделяют раннюю и позднюю стадии фиброза легких. При ранней стадии развивается дыхательная недостаточность 1-2 степени, иммуновоспалительная реакция выражена незначительно. Цианотичная окраска слизистых оболочек и кожи не характерна. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, потливость, боли в суставах. В легких может выслушиваться умеренная крепитация. Характерные изменения пальцев отсутствуют.

При поздней стадии дыхательная недостаточность 3-4 степени, окраска кожи и видимых слизистых приобретает синюшно-пепельный оттенок. Развивается хроническое легочное сердце.

К основным осложнениям фиброза легких относят следующие: тяжелая дыхательная недостаточность, гипоксемическая кома, хроническое легочное сердце, экссудативный плеврит, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии.

Причинами смерти могут послужить следующие состояния: дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого. Доказано, что у больных фиброзом легких риск развития рака в 14 раз выше, чем у здоровых людей.

Диагностика.

Важнейшим методом диагностики фиброза легких является рентгенография. Изменения обнаруживаются преимущественно в нижних отделах легких с обеих сторон. Вторым немаловажным методом является компьютерная томография, которая играет немаловажную роль в возникновении спорных вопросов при проведении рентгенографии. Возможно будет интересен раздел рентгенограмма абсцесса легкого .

Ангиопульмонография. Данный метод позволяет судить о состоянии кровотока в легочных сосудах. При проведении этого исследования выявляются сужения периферических сосудов, расширение центральных ветвей.

Выполнение бронхоскопии не оправдано. Изменения, выявленные в данном случае, не являются специфическими для фиброза легких.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляются уменьшение объема вдоха, увеличение частоты дыхания, сопротивление легких, снижение диффузной способности легких, бронхиальная проводимость не нарушена.

Золотым стандартом является проведение биопсии легких. Информативность этого метода составляет 96%. Как правило, берутся 2-4 образца из различных участков легкого.

Лечение.

В качестве лечебных мероприятий применяют:

1. Немедикаментозная терапия и ряд реабилитационных мероприятий,

2. Медикаментозная терапия,

3. Трансплантация легких.

Выполнение подобной лечебной программы преследует одну цель - стабилизацию нарушений системы дыхания, направленную на улучшение качества жизни.

Немедикаментозная терапия включает в себя кислородную терапию, благодаря применению которой уменьшается одышка, повышается толерантность к выполнению физических нагрузок. Кроме того врачи рекомендуют проводить вакцинацию от гриппа (1 раз в год) и пневмококка (1 раз в 5 лет). При тяжелых случаях заболевания назначается плазмаферез и гемосорбция.

В реабилитационные программы включены физические тренировки с учетом индивидуальных особенностей и степенью заболевания, наличием сопутствующей патологии.

В качестве медикаментозных препаратов большая роль отводится глюкокортикостероидам, цитостатикам и антифиброзным лекарствам. Из глюкокортикостероидных препаратов чаще применяют преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, не более 100 мг в сутки. Если переносимость препарата хорошая, то курс терапии назначается на 12 недель. Если наступает стабилизация процесса, то в течение последующих трех месяце производят уменьшение дозы преднизолона до 0.5 мг на 1 кг, а в последующие полгода - до 0.25 мг на 1 кг. Поддерживающая доза подобранная таким образом принимается в течение двух лет, а иногда и пожизненно.

В том случае если применение преднизолона не дало желаемого результата, то врачи прибегают к комбинации преднизолона с цитостатиками (азатиоприн и циклофосфамид). При длительном применении глюкокортикоидной терапии развивается ряд нежелательных эффектов: нарушение толерантности к глюкозе, остеопороз, артериальная гипертензия, язвы органов желудочно-кишечного тракта, расстройства со стороны нервно-психической сферы, миопатии. Поэтому врачебный контроль является обязательным компонентом лечения. С целью профилактики поражения органов желудочно-кишечного тракта назначается диетический стол - №9, диета с сниженным содержанием сахара, для профилактики остеопороза назначаются препараты кальция.

Комбинация гормонов и цитостатиков используется в течении шести месяцев. Побочные эффекты цитостатиков: желудочно-кишечные расстройства, угнетение функции половых желез, угнетение гемопоэза, снижение иммунитета, алопеция (облысение). Меньшие побочные эффекты вызывает азотиоприн.

В качестве антифиброзных препаратов применяется колхицин. Благодаря этому лекарству угнетается продукция фибронектина макрофагами, пролиферация фибробластов.

В последние годы появились данные о положительном эффекте применения верошпирона, который тормозит образование соединительной ткани в миокарде, легких, печени. Назначается в дозе 50 мг в течении 1 года наряду с цитостатиками и гормонами.

Показаниями для трансплантации легких являются следующие:

1. Развитие гипоксии при физических нагрузках,

2. Дыхательная недостаточность тяжелой степени,

3. Снижение диффузной способности легких в 2 раза и более,

4. Снижение жизненной емкости легких.

Выживаемость после трансплантации легких в течении 5 лет составляет в среднем 60%.

Больным фиброзом легких рекомендовано наблюдение у терапевта и пульмонолога каждые 3 месяца. Производится оценка общего состояния больного и функционального состояния легких, выполняется спирограмма, изучаются параметры газового состава крови. Кроме того, посредством выполнения биохимического анализа крови, изучается активность воспалительно-иммунологического процесса.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Фиброз легких неукротимо прогрессирует и неизбежно приводит к гибели больного. В зависимости от формы заболевания несмотря на применение длительной глюкокортикоидной терапии продолжительность жизни может составлять не более 4 месяцев.