Серьезной опасностью, приводящей к нарушениям в организме, считается нефропатия почек у детей. Не являясь по своей сути заболеванием, данная патология на определенном этапе создает серьезную угрозу для здоровья человека и даже для жизни.

Нефропатия - это патологическое разрастание почечной ткани. Часто при этом страдает клубочковый аппарат и/или функционально активные клетки эпителия. По мере развития патологии нагрузка на здоровые клетки почек возрастает в несколько раз. Функциональные способности резко снижаются. Начинается общая интоксикация человеческого организма. Как правило, именно в этот период проявляются 1-е симптомы и характерные признаки патологии.

Нефропатия - это вторичный недуг. Основные причины возникновения - различные заболевания органов эндокринной системы и/или отравление ядовитыми веществами нефротоксического ряда.

Причины и симптомы каждого вида нефропатии позволяют выделить такие разновидности болезни, как:

• диабетическая;
• дисметаболичекая;
• токсическая;
• мембранозная;
• возникающая в период вынашивания плода;
• наследственная.

Ниже приводится подробное описание указанных типов нефропатии.

Диабетическая нефропатия

Нефропатия, развивающаяся по мере прогрессирования сахарного диабета, проявляется на поздних стадиях развития исходного заболевания. В некоторых случаях подобная патология вызывает серьезные нарушения функциональности почек, вплоть до полного отказа.

В группу риска попадают чаще всего диабетики, у которых наблюдается:

1. Нарушение почечного кровообращения, спровоцированное сбоями углеводного обмена и ухудшением состояния внутрипочечных сосудов (они заметно сужаются и теряют прочность).
2. Резкое увеличение процентного содержания глюкозы в сыворотке крови - гипергликемия.
3. Серьезные нарушения общего обмена веществ - метаболизм.
4. Наследственная предрасположенность к подобного рода патологиям.

Симптомы диабетической нефропатии проявляются в зависимости от стадии развития болезни:

1. На 1-й стадии наблюдается интенсификация основных функций почек и/или внутриклубочковая гиперфильтрация.
2. На 2-й стадии развивается альбуминурия легкой степени. В этом случае у пациента происходит выделение белка в составе мочи.
3. На 3-й стадии начинается протеинурия. Концентрация белка в составе мочи значительно возрастает.
4. На 4-й стадии развивается нефропатический синдром. Это выраженная форма патологии данного вида.

Дисметаболическая нефропатия

Дисметаболическая нефропатия на фоне метаболических изменений в организме. Основным признаком данного недуга является появление соли в мочевых выделениях. По мере развития патологии концентрация значительно возрастает.

Происходят серьезные нарушения образования мочи. Фильтровальные процессы становятся менее интенсивными. Ухудшается состав крови. В итоге у пациента начинается отложение солей в суставных тканях. Это приводит к развитию подагрического артрита, который чаще всего локализуется на пальцах ног.

Дисметаболическая нефропатия у детей развивается очень часто. При дисфункции почек (1 или 2) может развиться артроз, артрит и/или другие поражения суставов. Поэтому поддерживающее лечение необходимо даже при минимальном количестве солей в составе мочи, особенно у ребенка.

Токсическая нефропатия

Токсическая нефропатия развивается под воздействием разного рода токсинов, ядов, отравляющих веществ. Специфический вариант данной патологии вызывают такие вещества, как:

• мышьяк;
• ртуть;
• свинец;
• хром.

Все указанные токсины поражают непосредственно почечные ткани. Вследствие этого развиваются патологии различной степени тяжести.

Неспецифическая токсическая нефропатия образуется при общем отравлении человеческого организма вышеуказанными и/или любыми другими токсичными веществами. Проникая в кровь, яды заносятся в порядке циркуляции в почечные ткани.

В группу риска развития токсической нефропатии входят:

• работники, имеющие непосредственный контакт с тяжелыми металлами;
• жители регионов, экологическая обстановка которых признана неблагополучной;
• сотрудники предприятий по добыче и промышленной обработке токсичных веществ.

Как только появляются первые симптомы нефропатии, следует немедленно пройти врачебное обследование. Это позволит выяснить конкретную причину возникших недомоганий и вовремя начать лечение.

Мембранозная нефропатия

Нефропатия мембранозного вида является опасным осложнением аутоиммунных заболеваний. Возникновение недуга провоцируется такими факторами, как:

• инфекционное заражение организма;
• доброкачественные и/или злокачественные новообразования;
• ревматизм и/или ревмокардит.

Эти и некоторые другие заболевания вызывают дисфункцию защитной системы организма. Иммунитет заметно снижается. Патологические изменения поражают не только почки, но и мочевыделительную систему в целом.

Заболевание имеет паранеопластический характер. Причина этого - накапливание белка амилоид. Его интенсивное формирование бывает вызвано различными онкологическими заболеваниями. В результате происходит расширение капилляров, расположенных в тканях почечных клубочков. Начинается интенсивное разрастание тканей.

Нефропатия беременных

В период вынашивания плода женский организм становится особо восприимчивым к различного рода патологиям и болезням. Выделительная сила работает в интенсивном режиме. Поэтому у будущих мам существует опасность возникновения нефропатии.

Очень часто нефропатия в период беременности наблюдается у женщин моложе 19 и/или старше 35 лет, особенно при наличии таких патологий, как:

• лишний вес и/или ожирение;
• повышенное кровяное давление (особенно капиллярное);
• гипертония;
• почечные болезни.

Риск возникновения нефропатии значительно повышается, если будущая мама курит и/или злоупотребляет алкогольными напитками.

Очень часто нефропатия наблюдается при вынашивании первенца и/или при многоплодной беременности. В этом случае от почечной патологии может пострадать не только женщина, но и будущий ребенок (дети).

Наследственная нефропатия

В последнее время участились случаи наследственной нефропатии. Среди причин, вызывающих генетическую предрасположенность к подобной почечной патологии, следует назвать:

• дисфункцию отдельных хромосом;
• мутагенез (мутацию) 1 и/или нескольких передаваемых генов;
• вирусные болезни;
• переохлаждение в течение долгого времени;
• бактериальное инфицирование.

Наследственная патология почек часто протекает без каких-либо беспокоящих признаков, то есть в скрытой форме. Симптомы появляются внезапно, имея резкую форму. Это может быть:

• резкая боль в области поясницы;
• приступы гипертонии;
• отечность;
• кровь и боли при мочеиспускании.

В этом случае необходимо в срочном порядке обратиться к узкопрофильному специалисту - нефрологу или урологу.

Редкие варианты нефропатии

В отдельных редких случаях наблюдается такая нефропатия, как:

• анальгетическая;
• балканская (эндемическая);
• ишемическая;
• семейная;
• оксалатная.

Здоровые ткани почек постепенно разрушаются. Уровень чистоты мочи и крови резко уменьшается. При отсутствии надлежащей медицинской помощи часто развивается общее отравление тканей, впоследствии возможно заражение крови.

Нефропатия у детей

У детей дисметаболическая нефропатия может развиться еще во время внутриутробного периода. Это бывает обусловлено наследственной предрасположенностью и различными патологиями развития. Риск заболевания повышается при наличии у родителей и/или их ближайших родственников болезней, провоцирующих данную патологию.

Другие опасные моменты - слишком молодая и /или чересчур поздняя беременность, особенно если будущая мама не соблюдает режим, не следит за питанием и не отказывается от вредных привычек.

Первичная детская нефропатия бывает вызвана такими факторами, как:

• генетическая предрасположенность;
• почечные камни;
• почечная недостаточность в хронической форме.

Вторичная нефропатия у ребенка развивается по таким причинам, как:

• нарушение обменных процессов в организме;
• неправильное питание и питье;
• длительный прием и/или передозировка некоторых лекарственных препаратов;
• чрезмерное употребление поваренной соли и/или раздражающей пищи.

По мере формирования патологии становятся заметными такие симптомы, как:

• мутная структура мочи и осадок;
• частые аллергические реакции;
• суставные боли;
• нездоровое увеличение веса;
• апатичность, отсутствие физической активности;
• устойчивая гипотония;
• запах изо рта;
• бледность кожных покровов;
• затрудненное дыхание, одышка;
• обморочные состояния;
• головные боли и/или головокружение;
• нарушение сна.

Если указанные симптомы были замечены, необходимо срочно показать ребенка педиатру.

Признаки нефропатии

Патология может протекать бессимптомно, постепенно приобретая хроническую форму. Основной признак нефропатии на стадии латентного периода - повышенное артериальное давление. Как правило, обычное противогипертоническое лечение в этом случае эффекта не имеет.

Прочие симптомы болезни могут проявляться постепенно и по нарастающей или наоборот внезапно и в резкой форме. К ним, в частности, относятся:

• снижение физической активности;
• общая слабость, утомляемость;
• постоянная сухость во рту даже при обильном питье;
• неприятный запах изо рта (аммиак);
• головные боли различной интенсивности и локализации;
• учащенное мочеиспускание;
• боль в области поясничного отдела (тянущая, резкая и/или ноющая);
• снижение физиологического голода вплоть до полного отсутствия аппетита;
• частые приступы гипертонии или постоянно повышенное давление;
• ухудшение психологического состояния - раздражительность, депрессия и т. п.;
• утренние отеки лица, дальнейшее распространение отечности по всему телу.

Все указанные симптомы - тревожный сигнал. Следует немедленно обратиться к специалисту, пройти обследование и начать необходимое лечение.

Диагностика и лечение нефропатии

Нефропатия определяется при помощи простых клинико-лабораторных исследований. В список диагностических процедур входят:

• общий осмотр пациента;
• анамнестическая беседа;
• пальпация в области почек;
• общий анализ крови;

Обязательно проводится анализ мочи. С его помощью определяется:

• наличие солей;
• уровень концентрации белка;
• удельный вес мочи.

При необходимости врач может назначить другие виды исследований для конкретизации клинической картины и определения общего состояния организма. На основе полученных данных составляется подробный анамнез и назначается необходимое лечение.

Первоначальное лечение нефропатии проводится только в условиях стационара. В комплексный курс входят следующие меры:

• стабилизация состояния почек;
• ликвидация отечности;
• нормализация артериального давления;
• налаживание ежесуточного мочеиспускания;
• регулирование кровообращения;
• общее оздоровление организма.

Обязательно проводится лечение сопутствующих болезней, особенно тех, которые стали причиной развития нефропатии.

Среди лекарственных препаратов применяются средства следующего действия:

• мочегонные;
• восстанавливающие уровень калия и/или магния в организме;
• витаминные комплексы;
• средства для фильтрования мочи;
• препараты для интенсификации циркуляции крови;
• снижающие давление;
• противовоспалительные и/или антибактериальные.

Для восстановления кислотно-щелочного баланса и снижения уровня солей в организме назначаются капельницы с глюкозой и физраствором.

Для предотвращения дисфункции почек проводится внепочечное очищение крови - гемодиализ и/или удаление продуктов распада токсинов - детоксикация экстракорпорального характера. Для этого используется специальная медицинская техника.

Соблюдение диеты и профилактика

Обязательно соблюдаемая диета при нефропатии почек - непременное условие успешного лечения. Для каждого пациента индивидуально устанавливается норма потребления жидкости (питьевой режим). Рацион составляется из продуктов и блюд с пониженным содержанием белка.

Больным с нефропатией почек разрешаются к употреблению:

• отварное нежирное мясо с пониженным содержанием белка;
• каша - овсяная и/или гречневая;
• морс из брусники, земляники, малины;
• небольшое количество кисломолочных продуктов (только обезжиренных);
• нежирное филе рыбы;
• натуральные фрукты или ягоды;
• зелень, свежие и/или отварные овощи.

Все блюда для больных с нефропатией готовятся в режиме отваривания и/или на пару. Количество соли сводится к минимуму.

• раздражающая пища — копчености, маринады, соленья, жаркое, фастфуд;
• пряности и/или специи;
• кондитерские изделия;
• выпечка;
• консервированные продукты;
• алкоголь.

Рацион по составу блюд и по их калорийности разрабатывается диетологом по указаниям лечащего врача. Рекомендуется дробное питание - употребление дневного рациона за несколько раз небольшими порциями.

От нефропатии не застрахован практически никто. Однако соблюдение определенных профилактических правил и норм поможет сохранить здоровье почек, мочевыделительной системы и всего организма.

Для этого необходимо:

• проявлять физическую активность, регулируя уровень нагрузок;
• больше бывать на свежем воздухе;
• соблюдать режим правильного питания;
• ограничить потребление поваренной соли, белков, жиров, углеводов;
• употреблять требуемое количество жидкости в течение дня;
• избегать и/или минимизировать контакты с токсинами и пребывание в регионах с нездоровой экологией;
• отказаться от вредных привычек;
• контролировать состояние собственного здоровья, отслеживая появление тревожных симптомов;
• периодически измерять артериальное давление;
• проверять уровень сахара, белка и соли в крови и моче;
• регулярно посещать врача для профилактического осмотра.

Особое внимание своему здоровью должны уделять люди, входящие в группу риска. Профилактические меры, соблюдаемые постоянно и тщательно, помогут избежать многих проблем.

Нефропатии - общее определение острых и хронических двусторонних поражений почек, которое следует отличать от понятия "нефропатия беременных". Термин "мембранозная нефропатия" применяется при особом варианте гломерулонефрита, который нередко развивается в рамках паранеопластического синдрома с его многообразными проявлениями, включающими и поражение почек. В каждом конкретном наблюдении необходимо использовать термин, соответствующий нозологической форме-нефрит, амилоидоз и т.д.; не следует пользоваться термином "нефропатия" как диагностическим. При всей условности этого понятия (подобно терминам "кардиопатия", "гепатопатия" и др.) термин удобен, что и позволяет использовать его в практической деятельности.

Наследственные нефропатии - заболевания почек, связанные с мутацией одного (моногенная патология) или нескольких (полигенное наследование) генов. Не все наследственные нефропатии в клиническом понимании являются врожденными.

Что провоцирует Наследственные нефропатии:

Наследственные нефропатии можно условно разделить на 3 группы:
1. Моногенно наследуемые, при которых проявление мутации гена не зависит от факторов внешней среды. Влияние среды сказывается только в степени выраженности симптомов заболевания. К этой группе относятся наследственный нефрит, включая синдром Альпорта, различные варианты почечных тубулопатий (синдром Фанкони, фосфат-диабет, первичная оксалурия), наследственные аномалии органов мочевой системы, поликистозная болезнь.
2. Наследственные заболевания почек, где мутация остается этиологическим фактором, однако для пенетрантности (проявляемости) патологии необходимы неблагоприятные воздействия внешней среды. К ним могут быть отнесены дисметаболические нефропатии, связанные с патологией щавелевой кислоты, пуринов, триптофанового обмена, и др. Развиваются они при неправильном питании, ограничении жидкости, повторных инфекционных заболеваниях, токсических, аллергических воздействиях.
3. Заболевания, где этиологическими факторами являются внешние воздействия (микробов, вирусов, токсинов), но реализация их воздействия происходит у индивидуумов с генетической предрасположенностью. Гломерулонефрит в семье, где имеются иммунодефицитные состояния, может быть расценен как патология, развивающаяся при наличии предрасположенности.

Особую группу заболеваний почек составляют нефро- и уропатии, развивающиеся при хромосомных болезнях, связанных с хромосомной или геномной мутацией. Хромосомные болезни, как правило, по наследству не передаются и характеризуются множественными пороками различных органов, в том числе и мочевой системы. Наследственные нефропатии не всегда имеют семейный характер. Это связано с возможностью первичной мутации у данного индивидуума, а также трудностями выявления аналогичных заболеваний в предыдущих поколениях при рецессивных вариантах наследования. Наследственные нефропатии дифференцируют от врожденных заболеваний почек (эмбриофетопатий), которые развиваются в связи с тератогенными воздействиями на плод.

С генетической точки зрения наследственные нефропатии подразделяются на группы в зависимости от типа передачи заболевания. К аутосомно-доминантным относятся "взрослый тип" поликистозной болезни, дистальный тип почечно-тубулярного ацидоза, наследственные аномалии почек Аутосомно-рецессивным путем наследуется "младенческий тип" поликистозной болезни, болезнь де Тони-Дебре- Фанкони, нефронофтиз Фанкони, финский тип врожденного нефротического синдрома. К наследственным нефропатиям, при которых генные мутации сцеплены с Х-хромосомой, относятся наследственный нефрит, фосфат-диабет.

Симптомы Наследственных нефропатий:

Для наследственных нефропатий, несмотря на их нозологический полиморфизм, характерен ряд общих клинических признаков. Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное латентное течение, нередко с "изолированным мочевым синдромом", что чаще расценивается как одна из форм латентного гломерулонефрита, если имеется гематурия и протеинурия, или латентного пиелонефрита при наличии лейкоцитурии. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние и соматические стигмы дизэмбриогенеза (малые аномалии) Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций, как правило, по тубулярному типу. Для некоторых вариантов патологии (дисплазия почек, тубулопатии, почечный аммлоидоз) характерно формирование почечной недостаточности уже в детском возрасте.

Наследственные и врожденные нефропатии отличаются выраженным клиническим полиморфизмом даже в рамках одной нозологической формы патологии у членов одной семьи. Однако для них характерны и общие проявления: случайность обнаружения, торпидность течения, склонность к прогрессированию с ранним снижением почечных функций по тубулярному типу.

Маркером наследственных и врожденных заболеваний различных органов и систем, в том числе почечных, считается наличие стигм дизэмбриогенеза соединителыюй ткани, или малых аномалий развития. Чаще всего встречаюгея расширенное переносье, аномальное строение ушных раковин, высокое (готическое) небо, варусная девиация мизинца, тенденция к птеродактили и, гипертелоризм глаз и сосков, сандалевилная шель, тенденция к синдактилии II и III пальцев ног. Среди соматических стигм чаще наблюдаются костные аномалии и аномалии ОМС: бугристость контуров почек, аномалии чашечек, обструкция прилоханочных отделов мочеточников. Встречаются и более редкие внешние и соматические аномалии: добавочные соски, дополнительный ряд зубов в челюсти и др. Число малых аномалий, превышающих 15, чаще всего является признаком хромосомной болезни.

Отставание роста и физического развития - нередкий признак врожденного или наследственного заболевания ОМС, хотя может наблюдаться и при хроническом течении приобретенной нефропатии.

Синдром интоксикации: бледность, вялость, мышечная гипотония, анорексия без явных причин иного характера. Эти симптомы должны вызвать нефрологическую настороженность именно с учетом врожденных и наследственных нефропатий.

Синдром азотемии в виде специфической "почечной бледности" у ребенка с анорексией, рвотой, сухой кожей, отставанием в развитии даже без мочевого синдрома требует нефрологического обследования.

Дизурический и болевой абдоминальный синдромы должны настораживать, имея в виду врожденные анатомические аномалии ОМС и нейрогенный мочевой пузырь.

Отечный синдром при наследственных заболеваниях может проявиться с момента рождения ребенка, что свойственно врожденному НС финского типа, но может выявляться при наслоении иммунных изменений на наследственный или врожденный дефект почечной ткани.

Гипертензионный синдром присущ анатомическим аномалиям почечных сосудов, рефлюкснефропатии, сегментарной гипоплазии, олигонефронии, в стадии развития ХПН - наследственному нефриту и АД ПБП. При аутосомно-рецессивной ПБП (АР ПБП) он может быть первым проявлением болезни.

Артериальная гипотензия характерна для нефронофтиза Фанкони, наследственного нефрита до стадии ХПН, для многих врожденных уропатий, гипопластической дисплазии почек.

Мочевой синдром нередко бывает не первым проявлением болезни; при развертывании патологии может иметь полиморфный характер, но чаще сначала появляется гематурия, затем присоединяется протеинурия. Необходимо исследовать наличие кристаллурии, оксалурии, уратурии, аминоацидурии, показателей аммонио- и ацидогенеза.

Диагностика Наследственных нефропатий:

Диагностика основывается в основном на наследственном анамнезе, особенно при проявлении в детском возрасте протеинурии, эритроцитурии, гематурии, наличии неврита слуховых нервов при прогрессирующем течении болезни у мужчин и женщин.

При биопсии почек диагноз подтверждается наличием пенистых клеток при лимфологическом исследовании. Наследственный нефрит следует отличать от приобретенного гломерулонефрита, главными отличительными чертами которого являются отсутствие семейного анамнеза и неврита слухового нерва, отсутствие экстраренальных проявлений, признаков прогрессирования, доброкачественной семейной гематурии, характеризующейся невысокой эритроцитурией у сибсов.

Лечение Наследственных нефропатий:

Лечение имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. Так, при цистинурии применяется диета, обедненная метионином и серосодержащими аминокислотами, широко используется картофель; при нарушениях пуринового обмена показана диета, бедная пуринами и лимонной кислотой, используют аллопуринол. Чтобы стимулировать синтез ферментов тубулярного эпителия канальцев, назначают витамин В6 до 150 мг/сут, АТФ, кокарбоксилазу. При наследственных нефропатиях, как правило, противопоказаны глюкокортикоиды, цитостатики, нежелательно использование метиндола.

Профилактика Наследственных нефропатий:

Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Для раннего выявления патологии целесообразно использовать селективный скрининг-полное нефрологическое обследование членов семей, где имеется почечная патология, а также лиц, одновременно имеющих артериальную гипотонию или гипертонию, множественные внешние стигмы дизэмбриогенеза, рецидивирующий абдоминальный синдром. Профилактика прогрессирования наследственных нефропатий включает устранение токсических, аллергизирующих и других неблагоприятных воздействий внешней среды.

Наследственные и врожденные заболевания почек диагностируют у 22-35% лиц с хронической почечной патологией.

Предложена следующая классификация наследственных и врожденных нефропатий (по М. С. Игнатовой).

1. Анатомические аномалии органов мочевой системы:

а) анатомические аномалии почек: количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки); позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация); аномалии формы (подковообразная, S- и L-образные почки);

б) аномалии мочеточников, мочевого пузыря и уретры;

в) аномалии строения и расположения почечных сосудов (включая лимфатическую систему);

г) аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенного мочевого пузыря (включая миелодисплазии).

2. Гистологический дизэмбриогенез почек:

а) с кистами: поликистозная болезнь; нефронофтиз Фанкони; болезнь Сениора, финский тип врожденного нефротического синдрома; другие виды кистозной болезни;

б) без кист: олигонефрония; сегментарная гипоплазия (болезнь Аска-Упмарка); нефропатия при гипопластической дисплазии (sui generis) с анатомической аномалией мочевой системы и (или) с дисметаболическими нарушениями, с гломерулонефритом и (или) с интерстициальным нефритом.

3. Наследственный нефрит:

а) без тугоухости;

б) с тугоухостью (синдром Альпорта).

4. Тубулопатии:

а) первичные: с преимущественным поражением проксимальных канальцев (ренальная глюкозурия - почечный диабет, фосфат-диабет, болезнь де Тони-Фанкони, цистинурия, иминоглицинурия, почечный тубулярный ацидоз II типа и др.); с преимущественным поражением дистальных канальцев (почечный несахарный и солевой диабет, почечный тубулярный ацидоз I типа);

б) вторичные: при наследственной патологии обмена веществ (галак- тоземия, цистиноз, подагра, ангиокератома Фабри и др.);

в) дисметаболическая нефропатия с кристаллурией при семейной нестабильности клеточных мембран (оксалатная и уратная нефропатия).

5. Нефро-, уропатии в структуре хромосомных и моногенных синдромов.

6. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

М. С. Игнатова обращает внимание на то, что у детей с врожденными и наследственными нефропатиями, в частности наследственным нефритом, почечными дисплазиями, гораздо чаще можно обнаружить стигмы дизэм- бриогенеза, чем при приобретенных нефропатиях.

Анатомические аномалии строения органов мочевой системы, опухоли изучают в курсах онкологии и урологии на хирургических кафедрах и поэтому излагаются в соответствующих учебниках.

Синдром Поттера - двусторонняя агенезия почек, сочетающаяся с пороками лица (лицо Поттер - гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низкорасположенные и загнутые ушные раковины, микрогнатия, выпуклый эпикантус), легких (гипоплазия), половых органов и др., диагностируемая у 1:4000-10 000 новорожденных. Характерной особенностью является маловодне у матери. Этиология не ясна. Часты мертворождения, живорожденные часто умирают от пневмоторакса.

Односторонняя агенезия почки встречается примерно у 1: 1000-5000 новорожденных и, как правило, клинически не проявляется, ибо единственная почка через несколько лет гипертрофируется в 2 и более раз. На стороне отсутствующей почки может отмечаться аномалия формы и расположения ушной раковины. Прогноз определяется тем, есть ли дефекты развития единственной почки, а также характером возможных сопутствующих аномалий других органов (сердца, скелета, нервной системы, половых органов и др.).

Гипоплазия почек (простая гипоплазия, карликовая почка, нормонефротическая гипоплазия). Причины дефектов не ясны, но обычно это вирусная или другая патология перинатального периода. У одних пациентов масса функционирующей почечной паренхимы уменьшена (количество долек в почке 5 и менее), но нефроны в ней нормально дифференцированы, у других, наряду с уменьшением размеров почки, в ней обнаруживают и признаки дисплазии -примитивные клубочки, дефекты стромы. Абсолютный признак дисплазии - наличие примитивных канальцев и метаплазматического хряща. Одновременно могут быть и аномалии мочеточников, мочевого пузыря, уретры, обилие стигм дизэмбриогенеза и др. Эти изменения почек могут быть основой для формирования нефропатии, протекающей по типу ГН, ИН, НС, но очень плохо поддающейся лечению. Гипоплазия почек обычно в школьном возрасте проявляется задержками роста, гипертензией, постепенным снижением почечных функций по тубулярному типу, развитием ХПН. Нередко выявляют в связи со стойкими изменениями в анализах мочи, взятых при плановых диспансерных обследованиях, что требует диф- ференцировки со сморщенной почкой. Типичными являются и обструктивные нарушения в органах мочеотделения, развитие ПЕН. Диагностируют на основании результатов ультразвукового и других методов обследования почек, биопсии, проведенной в связи с торпидной к терапии нефропатией. Лечение: симптоматическое и активная терапия приобретенных нефропатий, при конечной стадии ХПН - заместительная терапия.

Добавочная почка, подковообразная почка, эктопия почки могут и не проявляться клинически, но они создают условия для обструктивных нарушений, рефлюксов, инфицирования мочевых путей и развития ПЕН. Лечение сводится к лечению инфекции; показана консультация уролога.

Гидронефроз - стойкое, прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек на почве нарушения оттока мочи в пиелоуретеральном сегменте, приводящее к постепенной атрофии почечной паренхимы. При врожденном гидронефростенозе может иметь место порок клеточной структуры нефрона или стеноз пиелоуретерального сегмента, который обусловлен стенозом, клапаном слизистой оболочки мочеточника, сдавлением добавочным сосудом и т. д. Приобретенный гидронефроз может быть вызван МКБ, опухолями, повреждением мочевых путей.

Различают 4 степени гидронефроза в зависимости от выраженности атрофии паренхимы почек: при I степени паренхима сохранена, а при IV - практически отсутствует, и соответствующая почка не функционирует,

II и III степень - промежуточные между этими двумя крайностями. Клинически гидронефроз проявляется болями в животе, вторичным ПЕН и опухолевидным образованием в брюшной полости, обнаруживаемым при пальпации живота. У детей раннего возраста на первый план могут выступать увеличение живота, диспептические явления, рвоты, беспокойство и признаки ИМВП. При двустороннем гидронефрозе возможно отставание ребенка в физическом развитии. Иногда гидронефроз клинически проявляется скудно или даже течет бессимптомно. Диагноз ставят на основании УЗИ, экскреторной урографии и ренографии. Лечение при I стадии - консервативное, направлено на стимуляцию оттока мочи, лечение ПЕН. При следующих стадиях решают вопрос о хирургическом лечении, направленном на восстановление проходимости пиелоуретерального сегмента. Иногда прибегают к многоэтапному хирургическому лечению.

Сегментарная гипоплазия (почка Аска-Упмарка). Проявляется в школьном возрасте в виде гипертензии, болей в животе, реже полиурии, полидипсии, отставании массы тела и роста ребенка. Девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Сегментарная гипоплазия может быть односторонней или двусторонней. На внутривенной урографии видны нечеткие контуры пораженных сегментов, сегментарные истончения коркового слоя, расширенные чашечки. Гипоплазированным сегментам почечной ткани соответствует и гипоплазия артерий (поэтому целесообразна ангиография) за счет утолщения их стенок. Гипертензия вызвана гиперренинемией. В настоящее время оспаривают точку зрения, что это - аномалия развития, и основное значение в ее генезе придают рефлюкс-нефропатии разной этиологии.

Лечение симптоматическое, но при упорной артериальной гипертензии возможно хирургическое удаление пораженных сегментов, и у некоторых больных после этого снижается артериальное давление.

Олигонефрония (олигомеганефрония). Врожденное заболевание, в основе которого лежит значительное увеличение длины части нефронов, в то время как общее их количество и размеры почки значительно уменьшены. Число нефронов может составлять лишь "/5 нормального. Помимо перечисленных признаков характерен выраженный интерстициальный фиброз. У части детей с рождения, у других - на первом году жизни развивается рвота, эпизоды дегидратации, гипертермии, протеинурия, наблюдаются задержка физического развития, остеопатии, азотемия, гипертензия, поли- урия и полидипсия, анемия, ацидоз, то есть развивается клиника хронической почечной недостаточности.

Диагностика возможна на основании биопсии почки.

Лечение симптоматическое.

Прогноз неблагоприятный, возможна трансплантация почки.

Синдром ногтей-коленной чашечки (наследственная артроостеоонихо- дисплазия - синдром Найла-Пателлы) наследуется по аутосомно-доми- нантному типу и тесно связан с группой крови. Ген локализован на 9-й хромосоме (9q34). Для больных характерны:

1) гипоплазия, отсутствие, выпуклость или утолщение ногтевых пластин (особенно больших пальцев стоп, указательных пальцев);

2) отсутствие или гипоплазия надколенников в сочетании с другими костными аномалиями - гипоплазией проксимальных головок лучевых, подвздошных костей с патологическими их выступами, деформацией стопы («конская стопа»);

3) сгибательная контрактура суставов (особенно локтевых);

4) глазная патология (глаукома, страбизм, птоз и др.);

5) патология почек (протеинурия, микрогематурия, НС, развитие ХПН). Базальная мембрана клубочков утолщена, канальцы атрофируются, склероз в мезангии. Специфического лечения нет. В то же время при синдроме Найла-Пателлы возможно сочетание морфологической картины в почках с минимальными изменениями с клинической картиной полного НС, чувствительного к глюкокортикостероидам, но со стероидной зависимостью.

Варианты почечного кистоза представлены в табл. 177.

Основные варианты кистозной дисплазии почек

Окончание табл. 177

К врождённой патологии почек относят пороки развития иметаболические нефропатии.
Пороки развития связаны с нарушением эмбриогенеза и выражаются различными аномалиями.
Аномалии расположения (почки располагаются в грудной клетке, подвздошной области, тазовой полости и др.), взаимоотношения и формы (сращенные почки, например подковообразная) клинически проявляются, как правило, болью, возникающей при перемене положения тела, физическом напряжении. Лечение преимущественно консервативное. Оперативное лечение показано при осложнениях (почечно-каменной болезни ,гнойном пиелонефрите и гидронефрозе).
Аномалии количества почек наиболее часто встречаются в форме удвоения почек. Паренхима удвоенной почки имеет признаки гипоплазии, дисплазии, что способствует развитию различных заболеваний, в первую очередь пиелонефрита. При полной анатомической и функциональной неполноценности одной или обеих добавочных почек производят их удаление.
Аномалии почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы
Агенезия почки - результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Аплазия почки - тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Гипоплазия почка - уменьшение в размерах почки. Кистозные аномалии паренхимы представлены различными по локализации и количеству кист вариантами. Среди них самый частый - поликистоз.
Клинически значимыми аномалиями почечных сосудов являются фибромускулярная дисплазия (врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью), врожденные стеноз и аневризма почечной артерии , приводящие к развитию вазоренальной артериальной гипертензии. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.
Наследственные метаболические нефропатии развиваются при генетически обусловленных нарушениях обмена веществ в организме с вовлечением в патологический процесс почечных механизмов. признаки:Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное скрытое течение, нередко с "изолированным мочевым синдромом", что чаще расценивается как одна из форм латентного нефрита. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние «малые аномалии» (диспропорциональные конечности, низкий рост и т.п.). Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций.
Лечение проводится в нефрологическом отделении и имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. При каждом виде нефропатии назначается специальная диета. Чтобы стимулировать синтез ферментов почечных канальцев, ответственных за обмен того или иного вещества назначают витамины, метаболические препараты. Лечение длительные, больные должны находиться под наблюдением нефролога.
Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Профилактика прогрессирования наследственных нефропатий включает устранение токсических, аллергизирующих и других неблагоприятных воздействий внешней среды.

16. дисметаболические нефропатии у детей .

Дисметаболическая нефропатия у детей – группа обменных нарушений, сопровождающихся повышенной экскрецией с мочой различных солей (оксалатов, уратов, фосфатов) и как следствие - повреждением почечных структур.

Классификация дисметаболической нефропатии у детей

В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:

· оксалатно-кальциевой кристаллурией

· фосфатной

· уратной

· цистиновой

· смешанной

С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей. Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности. К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов. Дисметаболическая нефропатия у детей – полиэтиологичный синдром, возникающий при участии множества факторов. Общими причинами могут выступать отравления и интоксикации, тяжелые физические нагрузки, длительный прием лекарственных веществ, монодефицитные диеты. Первичные нефропатии могут быть обусловлены метаболическими нарушениями у родственников ребенка либо накопле­нными мутациями, вызывающими дисба­ланс регуляторных клеточных ме­ханизмов у него самого.Кроме общих причин, в возникновении того или иного вида дисметаболической нефропатии у детей имеет значение воздействие частных факторов. Признаки оксалатной дисметаболической нефропатии у ребенка могут появиться уже в период новорожденности, однако в большинстве случаев заболевание длительное время протекает латентно. В родословной детей с дисметаболической нефропатией отмечаются артропатии, подагра, спондилез, мочекаменная болезнь, ЖКБ, сахарный диабет. Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. При этом на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет. У детей прт нефропатии отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, гипотонии, головным болям, артралгиям, ожирению. Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез, покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию. Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.). Проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому, Нечипоренко, определение рН мочи. УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов.К основным принципам лечения относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.

Помимо распространенных детских заболеваний, встречаются и те, которые регистрируются у малышей довольно нечасто. Одной из таких патологий является дисметаболическая нефропатия . С этим состоянием чаще всего встречаются нефрологи, чем педиатры.

Что это такое?

Дисметаболическая нефропатия - это патологическое состояние, которое приводит к нарушенной работе почек. Этот клинический симптомокомплекс – совсем не отдельное заболевание. К развитию данного неблагоприятного и даже опасного состояния у ребенка могут приводить различные заболевания.

Если доктор выявляет у малыша дисметаболическую нефропатию, то это говорит о наличии целого комплекса нарушений в мочевыводящих органах и почках.

По статистике, у каждого третьего малыша встречаются клинические признаки данного состояния. Дисметаболическая нефропатия - это совсем не диагноз и даже не приговор. При устранении причин, которые способствовали ее развитию, она полностью исчезает. Для этого требуется своевременная диагностика и проведение соответствующего лечения основного заболевания.

Обычно признаки дисметаболической нефропатии встречаются у детей внепланово. При проведении скрининга мочи врачи выявляют в ней изменения, которые являются клиническими признаками функциональных нарушений в работе почек. Данное патологическое состояние может развиться в разном возрасте. Длительное течение дисметаболических нефропатий приводит к развитию у ребенка нефротического синдрома.

Это состояние проявляется стойкими отеками, которые преимущественно располагаются на лице и верхней половине тела. Нефротический синдром обычно регистрируется у 13-16 из 100 000 малышей. Существуют популяционные особенности в заболеваемости.

Для устранения данного патологического состояния требуется назначение комплексного лечения, которое обычно составляется детским нефрологом.

Причины

Дисметаболическая нефропатия у детей это, прежде всего, нарушенный обмен веществ. Стойкие изменения приводят к тому, что в моче малыша появляются различные кристаллы солей. По своему составу они могут быть разными. Это в большей степени определяется химическим составом камней.

К развитию дисметаболической нефропатии у малышей приводят множественные причины. В некоторых случаях установить их достаточно сложно. Нередко патологическое состояние работы почек развивается в результате сразу нескольких причинных факторов одновременно. К развитию выраженного нарушения в работе почек приводят:

• различные интоксикации химическими веществами;
• сильные отравления различными промышленными продуктами;
• неправильное и нерациональное питание;
• анатомические дефекты, возникшие сразу после рождения ребенка.

Также ученые говорят о наличии врожденных форм заболевания. В этом случае изменения в работе почек наблюдаются уже в течение первых месяцев после рождения ребенка. Приводит к этому состоянию, как правило, осложненное течение беременности. Если во время вынашивания плода у будущей мамы развивается тяжелый гестоз или токсикоз на поздних сроках, то это существенно увеличивает риск появления функциональных нарушений мочевыделительных органов у ребенка.

Также к врожденной форме дисметаболической нефропатии приводят внутриутробные состояния, при которых возникает гипоксия плода. Если кислородное голодание тканей возникло на ранних стадиях беременности, то это способствует нарушению органогенеза. При этом закладка и внутриутробное развитие почек нарушается. Впоследствии у ребенка могут возникнуть различные заболевания мочевыводящих путей: острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, пиелонефриты и другие. Нефротическая форма гломерулонефрита у маленького ребенка – достаточно опасная болезнь, которая требует обязательной консультации с нефрологом и назначения специального лечения. В некоторых случаях терапия пожизненная.

Многие исследователи говорят о наследственной предрасположенности. Если у родителей или близких родственников есть склонность к мочекаменной болезни, то часто и у ребенка появляются характерные изменения.

Некоторые генетические мутации также способны провоцировать нарушения в работе почек. Такие случаи встречаются достаточно редко.

Идиопатический вариант дисметаболической нефропатии также регистрируется в детской практике. Это клиническое состояние устанавливается методом исключения. Обычно для этого врачи проводят расширенную дифференциальную диагностику, исключающую все возможные альтернативные причины, которые могли бы вызвать нарушения в работе почек у ребенка. Встречается идиопатическая нефропатия у малышей раннего возраста.

Классификация

В основе любой дисметаболической нефропатии лежат выраженные нарушения обмена. Это проявляется отклонениями в нормальном химическом составе мочи и появлении различных кристаллов солей. В зависимости от входящих в их состав веществ выделяют несколько вариантов данного состояния.

С учетом химического состава кристаллов выделяют следующие клинические варианты:

• Оксалатурия - состояние, при котором в моче появляется большое количество оксалатов. Этот патологический процесс обусловлен системными нарушениями кальциевого обмена в организме. Избыточное образование щавелевой кислоты приводит к появлению в моче ее кристаллов (оксалатов). Данное состояние может быть разной степени выраженности. Самые незначительные признаки появляются при 1 степени оксалатурии.
• Уратурия. Характеризуется появлением в остатке мочи уратных кристаллов. Данная патология может быть первичной и вторичной. Синдром Леша - Найхана считается основной наследственной причиной появления большого количества уратных скоплений в моче у детей. Различные виды гемолитической анемии, эритремия, миеломная болезнь, пиелонефрит - являются самыми распространенными заболеваниями, приводящими к появлению уратной дисметаболической нефропатии у детей.

• Фосфатурия. Характеризуется появлением в общем анализе мочи большого количества фосфатных кристаллов. Часто к данному патологическому нарушению приводят различные инфекционные заболевания, развивающиеся в почках. Болезни ЦНС, а также различные патологии паращитовидных желез приводят к нарушению фосфорного обмена в детском организме. Существуют также лекарственные формы фосфатной дисметаболической нефропатии, вызванные длительным приемом противоопухолевых препаратов, тиазидных мочегонных, салицилатов, а также циклоспорина А.
• Цистиновая форма. Возникает у малышей при нарушении в обмене цистина. Это вещество является основным продуктом обмена метионина. Избытки кристаллов цистина начинают откладываться в почечных канальцах, интерстициальной ткани почек, селезенке и печени, лимфатических узлах, кровяных тельцах, спинном мозге. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия может развиться при некоторых вариантах пиелонефрита или тубулярном интерстициальном нефрите.
• Смешанная. Характеризуется появлением различных видов кристаллов. Может быть врожденной и приобретенной. Вторичные формы смешанной дисметаболической нефропатии встречаются при различных хронических заболеваниях почек и мочевыводящих путей. Регистрируется у малышей любого возраста.

Симптомы

Многие формы дисметаболической нефропатии протекают бессимптомно. Малыша может ничего не беспокоить. Поведение и самочувствие ребенка при этом никак не изменяется. Выявляются патологические нарушения в почках, как правило, во время сдачи общего анализа мочи. Появившиеся в нем различные кристаллы, свидетельствует о наличии у малыша проблем с обменными процессами.

В некоторых случаях же нефропатия протекает с появлением различных неблагоприятных признаков. Обычно они бывают системными. Так, у малышей, имеющих врожденную оксалатурию, имеются также признаки артропатий, подагры, спондилеза, мочекаменной болезни, сахарного диабета. Это сочетанные патологические состояния. Они возникают в результате исходного нарушения в обмене веществ в организме на разных уровнях.

Нарушения обмена веществ наблюдаются при всех клинических вариантах дисметаболической нефропатии.

Малыши, имеющие обменные функциональные нарушения почек, также часто страдают ожирением, аллергическими патологиями, гипотонией. У них возникают проблемы с мочеиспусканием, может появиться небольшое жжение или болезненность при мочеиспускании. Симптомы дисметаболической нефропатии - весьма не специфические и во многом зависят от основного заболевания.

Диагностика

Обнаружить нефропатию самостоятельно в домашних условиях - довольно трудная и порой просто невыполнимая задача. В некоторых случаях кристаллы можно обнаружить при сливании из детского горшка мочи. Она становится достаточно мутной и имеет выраженный белый осадок. В норме моча имеет соломенно-желтую окраску и довольно прозрачна. Появление мутности или осадка обязательно должно насторожить родителей и мотивировать их на обращение за консультацией к врачу.

В установлении диагноза дисметаболической нефропатии обязательно участвует детский уролог или нефролог. Эти специалисты обладают необходимыми знаниями, а, главное, опытом лечения таких патологических состояний у детей. После проведения клинического осмотра и обследования они порекомендуют несколько дополнительных анализов, которые помогут уточнить диагноз.

К базовой диагностике дисметаболической нефропатии относится обязательное проведение общего анализа крови. Этот простой и доступный лабораторный тест позволяет выявить различные кристаллы солей в мочевом остатке, определить плотность и удельный вес мочи, а также распознать белок. Количество лейкоцитов и эритроцитов в данном анализе устанавливает присутствие у ребенка каких-либо заболеваний почек и мочевыводящих путей, которые могли бы стать причиной появления у него метаболической нефропатии. В ряде сложных диагностических случаев врачи прибегают к назначению более специфических анализов мочи. Анализ мочи по Нечипоренко помогает выявить некоторые латентные формы пиелонефрита и гломерулонефрита, которые часто приводят к развитию нарушений обмена в почках у малышей.

Если причиной заболевания почек стала бактериальная инфекция, то тогда уместным будет проведение бактериологического исследования мочи с определением чувствительности к антибиотикам.

Обычно этот анализ выполняется в течение недели и дает точное описание о том, какая патогенная микрофлора находится в моче. Этот тест дает врачам больше возможностей назначить адекватное и правильное лечение.

Для выявления камней в почках, а также для установления различных структурных патологий назначается ультразвуковое исследование с допплер-картированием. Для каждого заболевания мочевыводящих путей характерны свои специфичные эхопризнаки. С помощью высокоточного обследования можно выявить различные патологии почек даже на самых ранних стадиях. Метод - безопасный и может применяться даже у самых маленьких пациентов.

Для детей более старшего возраста в некоторых случаях применяют обзорную урографию. С помощью введения специального контраста оценивается работа почек, и выявляются функциональные нарушения, связанные с патологиями выведения мочи. Фото с изображением результата обзорной урографии дает специалистам полноценную картину об имеющихся патологиях почек и мочевыводящих путей.

Лечение

Терапия дисметаболической нефропатии индивидуальна для каждого ребенка. Многообразие клинических вариантов болезни обуславливает применение различных тактик для устранения неблагоприятных последствий нарушенного обмена веществ. Выбор лечения остается за детским урологом или нефрологом.

Доктор устанавливает длительность и интенсивность терапии исходя из физиологических особенностей ребенка и наличия у него сопутствующих хронических заболеваний.

Для лечения нарушенного обмена веществ в почках применяют:

• Диету. Питание малышей должно быть калорийным и соответствовать возрастным нормам по всем необходимым нутриентам. Из детского меню исключаются все наваристые и крепкие мясные бульоны, которые содержат довольно много различных экстрактивных веществ. При склонности к образованию оксалатов следует ограничить в питании употребление клюквы, брусники, щавеля, свеклы, моркови, свежей зелени. Также ограничению подлежат кондитерские сладости, содержащие в своем составе какао-бобы.
• Фитотерапия. Успешно применяется для нормализации химического состава мочи у малышей уже на протяжении многих лет. Давно замечено, что некоторые лекарственные травы обладают уросептическим действием и нормализуют работу почек. Применять их можно в качестве чая или добавлять в еду.
• Достаточный питьевой режим. Для того чтобы в почках не застаивались кристаллы, и не наступила мочекаменная болезнь следует употреблять достаточное количество воды за сутки. В среднем, школьник должен выпивать не менее 1-1,5 литров жидкости. Поступающая в организм вода обеспечивает нормальную работу почек и снижает риск развития дисметаболической нефропатии.

Еще больше информации о нефропатии смотрите в следующем выпуске программы "Медицинский Вестник".