Меню Рубрики

Что такое тератома, ее симптомы, виды и локализация. Тератома — страшное и неприятное заболевание

Формирование и развитие плода во время беременности протекает, как правило, без патологий, если женщина здорова и не имеет наследственных заболеваний. Но бывают случаи, когда формирование плода нарушено, его ткани аномально развиваются, что приводит к развитию новообразования в виде опухоли, которое называется тератома. Что это такое - рассмотрим в данной статье. Эта опухоль состоит из эмбриональных клеток. В ней можно наблюдать признаки определенных органов, которые по своей природе не должны располагаться в пораженном участке. Это могут быть, например, части кожи, мышцы или волосы, лимфатическая ткань и прочее.

Описание

Тератома (фото по этой теме размещены в статье) представляет собой опухоль, которая может быть как доброкачественного, так и злокачественного характера. Чаще всего новообразование не несет опасности для жизни. Но в некоторых случаях, она может распространять метастазы в близко расположенные ткани и органы. Опухоль способна располагаться в любом месте организма. Она должна быть удалена в обязательном порядке, поскольку может разрастаться и оказывать давление на близлежащие органы или трансформироваться в раковое новообразование.

Чаще всего симптоматика не проявляется при данной патологии. Нередко опухоли наблюдаются у детей в крестцово-копчиковом отделе, у женщин прослеживается тератома яичника, у мужчин - тератома яичек, а также опухоль средостения, но это не единственные места, где она может находиться. По МКБ 10 это заболевание находится в пределах от М9080 до М9084. По строению оно может быть как солидным, так и кистозным.

Этиология и эпидемиология

Так как недуг формируется во время беременности женщины, на нее может оказывать влияние различные неблагоприятные факторы, которые провоцирует патологию плода. В основном, такие аномалии наблюдаются у малышей, в первые несколько лет жизни. В 25% случаев, это новорожденные и грудные дети, в 6% - подростки. Новообразованиеможет появляться в различных областях тела. Так, крестцово-копчиковая тератома, встречается у 38% детей, за брюшиной - у 12%, в яичках - у 6%, на средостение - у 4%, в остальных случаях опухоль может локализоваться в иных местах. В половине всех случаев, у детей в возрасте от пяти лет, обнаруживается злокачественная опухоль.

Достоверное происхождение такой патологии, в настоящее время не известно. Новообразование представляет собой активно растущие опухоли, которые разрастаются до огромных размеров и состоят из разных структур тканей, иногда включая элементы наружного слоя клеток. Что такое тератома - описано выше. Развивается она, как правило, в эмбриональном периоде, а проявляется уже после рождения, в любом возрасте человека.

Месторасположение и особенности опухоли

Тератомы внутричерепные, в 50% случаев являются злокачественными. Они состоят из растущих эмбриональных тканей. В некоторых случаях происходит метастазирование в легкие. Обычно они наблюдаются у новорожденных детей. У мальчиков, в некоторых случаях, опухоли располагаются возле шишковидной железы, провоцируя нарушение деятельности эндокринной системы, которые проявляются в раннем половом созревании.

Очень часто тератома яичника выявляется при случайном ультразвуковом исследовании. Из всех заболеваний яичников эта патология встречается в 20% случаев. Она может быть размером до пятнадцати сантиметров и наблюдается у женщин молодого возраста. Носит новообразование доброкачественный характер. У детей этот вид тератом, в основном, злокачественного характера. Они выступают в виде кист, которые состоят из зрелых тканей. Между ними, существуют области разрастаний эмбриональной ткани. Эти опухоли носят название тератобластомы и часто дают метастазы в легкие. После оперативного вмешательства происходит обсеменение тканей по всей брюшине.

Тератома яичек, может быть обнаружена уже в двухлетнем возрасте. Она носит доброкачественный характер, но у взрослых эти новообразования чаще всего злокачественные. Такие опухоли состоят из ороговевшего эпителия, а также слизистых желез. У взрослого мужчины заболевание не проявляет никаких симптомов.

Как правило, копчиковая тератома наблюдается у новорожденных, чаще всего у девочек. Большинство из них, доброкачественные, но они способны разрастаться до огромных размеров. Они заполняют всю полость таза, не затрагивая кости. Такая опухоль состоит из зачатков печени, конечностей, кишки и прочего. Иногда новообразования приобретают злокачественный характер. Имея огромный размер, крестцовая тератома провоцирует осложнение при родах, у ребенка происходит деформация внутренних органов, развивается сердечная недостаточность вплоть до смертельного исхода.

Опухоль в брюшной части, проявляется в возрасте до трех лет, чаще всего у девочек. Находится она возле диафрагмы, разрастается до больших размеров. Опухоль зева или тератома шеи встречается у новорожденных. Находится она возле глотки и разрастается в слизистую оболочку и кожу. Иногда можно обнаружить формы, что соответствуют второму близнецу, и достигают размера детской головы. Носит в основном доброкачественный характер и встречается достаточно редко.

Опухоль средостения проявляется в подростковом возрасте. Располагается она в грудной клетке, имеет вид круглого образования с четкими границами. В некоторых случаях в новообразовании просматриваются костная ткань, зубы и прочее. Нередко из-за большого размера опухоли возникает легочное кровотечение или пневмония.

Причины

В настоящее время не выявлены точные причины появления новообразований. Существует две теории, которые подтверждает практика:

  1. Герминогенная природа тератомы - новообразование появляется из половых клеток эмбриона под воздействием разных факторов. Объясняется это тем, что опухоли чаще всего возникают в области половых органов.
  2. Эмбрион в эмбрионе - внутри опухоли часто наблюдаются эмбриональные структуры. Это происходит при многоплодной беременности, в результате которой, более сильный эмбрион, поглощает слабого.

Основной причиной патологии служит аномалия хромосом. Основными факторами риска их образования являются:

  1. Действие на организм достаточно высокой или низкой температуры большой период времени.
  2. Не контролированный прием медицинских препаратов без назначения врача.
  3. Отравления ядами или токсинами.
  4. Попадание в организм вредных веществ вместе с воздухом.
  5. Вирусные и инфекционные заболевания в остром периоде.
  6. Нарушение режима сна и бодрствования, прием алкогольных и наркотических веществ.
  7. Вынашивание близнецов, один из которых перестает развиваться и становится частью другого.

Разновидности

По хромосомной аномалии клеток бывает:

  1. Незрелая тератома характеризуется быстрым ростом. В новообразовании нельзя точно определить тип ткани. Размеры ее могут быть огромными, консистенция неравномерная с мелкими кистами, опухоль серо-белого цвета. Она имеет злокачественный характер. Многие исследования показывают, что только 28% больных с такой патологией проживают более двух лет.
  2. Зрелая тератома обуславливается замедленным ростом. Она может поражать и другие органы, что находятся рядом. Опухоль имеет гладкую или бугристую поверхность, по виду напоминает кисту со слизью серого цвета, на ощупь плотная. Внутри нее находится несколько зрелых тканей (нервной, костной, хрящевой и т.д.). Могут наблюдаться волосы, кости, зубы, молочные, поджелудочная или слюнная железы и прочее. Такая опухоль имеет доброкачественный характер, метастазирования не происходит.

По тому составу, что находится внутри новообразований, выделяют тератомы плотные, тканевые и жидкостные. Проявлять себя они могут после рождения, до двенадцати лет и в период полового созревания.

Симптомы

Что такое тератомы мы узнали, теперь настал черед, познакомится с симптомами патологии. В большинстве случаев развитие опухоли протекает без какой-либо симптоматики. Когда новообразование очень сильно вырастает, может возникать чувство дискомфорта. Вся симптоматика проявляется в зависимости от типа опухоли:

  1. При шейном новообразовании, у больного наблюдается частое дыхание, удушье, синеватый оттенок кожи, неприятные ощущения во время глотания.
  2. Внутричерепная опухоль проявляет себя в виде головной боли, головокружении, тошноте.
  3. Опухоль на яичниках или яичках сопровождается тяжестью внизу живота, болевыми ощущениями при половом акте, частым мочеиспусканием.
  4. Копчиковое новообразование может сопровождаться появлением свищей.
  5. Тератома средостения проявляется в спастическом дыхании, кашле, кровохаркании, икоте и болевых ощущениях в области шеи и надплечья.

Если опухоль вызывает острую и сильную боль, она стала злокачественной. Если развивается тератома плода, будут наблюдаться нарушения строения и развития скелета, патология мягких тканей. При этом, чем раньше возникает опухоль у эмбриона, тем больше будет наблюдаться нарушений в его развитии. У взрослых пациентов симптоматика связана со сдавливанием органов, на котором находится опухоль.

Диагностика

Обычно опухоли обнаруживаются при гинекологическом осмотре. Ее обнаруживают спереди от матки. Имеет она круглую форму, с длинной ножкой и гладкой поверхностью. Болезненных ощущений она не вызывает и может быть до 15 см в диаметре. Для постановки диагноза, проводят ряд исследований: УЗИ, МРТ и КТ, ЦДК и лапароскопию, а также эхографию. Если новообразование включает в себя костную ткань, его диагностируют при помощи рентгенографии. Как дополнительный метод исследования нередко применяют РКТ.

На ранней стадии опухоль диагностируют при помощи УЗИ на этапе беременности. Но некоторые формы патологии проявляются только после рождения или через несколько лет жизни. У взрослых проводят такие исследования для постановки диагноза:

  • наблюдение за течением беременности;
  • анализ причин появления новообразований;
  • исследование крови;
  • рентгенография области с опухолью;
  • эндоскопия, КТ и МРТ для выявления метастаз;
  • биопсия.

Дополнительно проводится консультация онколога, для определения злокачественности тератомы. После всего этого врач назначает наиболее подходящий вариант оперативного вмешательства. Так как опухоль может достигать огромных размеров, без операции тератому не убрать, она необходима в любом случае.

Лечение патологии

Лечение в данном случае только хирургическое. Степень оперативного вмешательства зависит от формы, места расположения опухоли и возраста пациента. Если новообразование доброкачественное, удаляется только киста или узел, внутренние органы при этом не затрагиваются. Здесь применяется лапароскопический метод. Но женщинам репродуктивного возраста удаляют часть больного яичника, а в некоторых случаях и часть матки с придатками. Мужчинам убирают пораженное яичко. Если удаление тератомы прошло успешно, результаты анализов хорошие, то врач может прекратить лечение. Далее проводится только периодическое наблюдение, чтобы оценивать состояние больного.

Лечение злокачественных опухолей

Если новообразование начало прорастать в другие органы, используют химиотерапию, после которой многим больным становилось намного лучше. Химиотерапевтические методы зависят от расположения тератомы, ее вида и размера. Для этого опухоль исследуют, применяя микроскоп. В некоторых случаях используют комбинацию из нескольких препаратов, но в основном назначают «Цисплатин». Его вводят внутривенно на протяжении нескольких часов. Конечно, побочные эффекты ярко проявляются тошнотой и рвотой, выпадением волос, но проходят через несколько месяцев. После химиотерапии проводится наблюдение за элементами крови и деятельностью почек. Лечение длится около двенадцати недель, но часто требуется повторный курс лечения.

Последствия и прогноз

Что такое тератома, и какие бывают методы лечения патологии, мы изучили. Теперь рассмотрим последствия и прогнозы для дальнейшей жизни.

Большой проблемой после лечения, становится возможность иметь детей в будущем. В некоторых случаях врач приписывает гормональные препараты для восстановления половой функции. Если тератома доброкачественная, прогноз будет благоприятным. Только при крестцово-копчиковых опухолях прогноз негативный, так как в этом случае умирает около половины заболевших детей. Происходит это, в результате патологии развития внутренних органов, из-за их сдавливания, или разрыва опухоли при родах. Злокачественные тератомы часто вылечивают при помощи химиотерапии даже тогда, когда происходит метастазирование. Только в единичных случаях наблюдается летальный исход больного из-за такой патологии. Но если опухоль находится в грудной клетке, прогноз будет меньше благоприятным, чем при тератоме яичников или яичка.

Осложнения

Практически всегда наблюдаются осложнения при крестцово-копчиковой тератоме. Отмечается нарушение мочеиспускания, кишечная непроходимость, некроз кожи, свищи. Очень редко происходит нагноение опухоли, при этом повышается температура, наблюдается воспаление кожи. После хирургического вмешательства, при неполном удалении новообразования, осложнение может проявиться после нескольких лет жизни. Образуется свищ с гнойным воспалением.

Профилактика

В том, что такое тератома, мы разобрались, теперь настал черед познакомится с профилактическими мероприятиями. Они должны быть направлены на то, чтобы беременность протекала без осложнений. Также рекомендуется исключать все возможные причины появления новообразований. Для этого, нужно вести здоровый образ жизни, контролировать прием медикаментов, отказаться от вредных привычек и т. д. Особое внимание, нужно обращать на иммунную систему, она должна правильно функционировать, в противном случае возникает риск развития злокачественных новообразований.

Таким образом, каких-либо определенных профилактических мероприятий при данной патологии не существует. Рекомендуется только регулярно проходить медицинский осмотр, и не игнорировать появление болей и дискомфорта. При продолжительных болевых ощущениях любого месторасположения необходимо показаться медикам. Особенно когда это сопровождается изменением яичек у мальчиков или мужчин, а также тяжестью внизу живота у женщин.

Таким образом, в организме человека под воздействием определенных внешних или внутренних факторов могут возникнуть различные опухоли. Одни проявляются в преклонном возрасте, другие - наблюдаются у детей и подростков, а третьи - развиваются еще до рождения. Именно последние именуются тератомами, которые чаще всего носят доброкачественный характер.

В медицинской практике тератома это опухоль, состоящая из эмбриональных клеток, содержащая признаки органов, которые по законам природы не должны располагаться в пораженной области, например, волосы или зубы. У здоровой женщины, не имеющей наследственных заболеваний, период беременности протекает без каких-либо патологий и осложнений. Но иногда случается так, что формирование плода нарушается, и его ткани начинают развиваться аномально, следствием чего возникает новообразование, именуемое тератомой.

Патология чаще проявляется в детском и юношеском возрасте, при этом наиболее вероятной локализацией тератомы являются яичники у женщин или яички у мужчин. У маленьких детей чаще формируется опухоль, располагающаяся в крестцово-копчиковом отделе позвоночного столба. В других органах это новообразование выявляется реже, но в любом случае ее удаление обязательно.

С болезнью тератома люди сталкиваются нечасто, и мало кто знает, что это такое. Тератома - опухолевидное новообразование, развивающееся во время беременности (у плода) из эмбриональных тканей. Строение опухоли состоит из нетипичных для локализации клеток и может вмещать в себе мышечную, хрящевую, железистую, нервную, костную и другие ткани. В некоторых случаях это могут быть сформировавшиеся части тела, например, конечности или глаза. Диагностируется болезнь обычно у детей или юношей, но иногда ее могут выявить и внутриутробно. Новообразование больших размеров, формирующееся во время беременности, может негативно сказаться на развитии плода и привести к осложнениям во время родов.

Из общего количество опухолей у детей на эту патологию приходится 25-35% и 2,7-7% у взрослых. Новообразование может быть доброкачественного течения и злокачественным, при этом чаще пациентам с этим недугом прогнозируют благоприятный исход. Но иногда опухоль может прорастать в находящиеся рядом ткани и органы и происходит метастазирование, что значительно снижает шансы на успешное излечение. Независимо от локализации, терапия обязательно предусматривает удаление новообразования. Без адекватного лечения новообразование может разрастись, а больших размеров опухоль оказывает давление на внутренние органы и способна малигнизировать.

Причины

Досконально изучить точные причины развития опухоли тератомы не удалось, поэтому можно только гипотетически предположить некоторые факторы, способные привести к этой болезни. Очень своеобразной теорией является «зародыш в зародыше». Проведя хирургическое вмешательство, в составах опухоли обнаруживают части тела, что указывает на многоплодную беременность, в ходе которой более сильный плод поглотил более слабого.

Другой теорией причины развития тератомы является аномальный эмбриогенез, что объясняет наиболее частую локализацию новообразования в яичниках и яичках. Проведя исследование под микроскопом можно выявить наличие листков эмбриона:

  • эктодерм - внешний листок;
  • мезодерм - срединный;
  • эндодерм - внутренний.

Теория говорит о герминогенной природе патологии, и то, что опухоль может быть злокачественной или доброкачественной, обусловлено различными соматическими и генетическими факторами. Также в процессе роста эмбриона не исключено появление спонтанных хромосомных мутаций, которые в свою очередь влекут появление различных уродств и возникновение опухолей.

Разновидности

Основываясь на гистологическом строении, выделяют такие виды опухолей:

  • зрелая - образование, во время исследования которого выявляются несколько дифференцированных тканей, производных одного и более зародышевых листков;
  • незрелая - содержит эмбриональные ткани, производные трех зародышевых листков;
  • злокачественная - в большинстве случаев незрелые, но иногда и зрелые тератомы, сочетающиеся с эмбриональным раком, хорионкарциномой или с миомой.

Зрелые тератомы обычно имеют солидное или кистозное строение. Солидное образование является плотным, гладким или бугристым узлом. Ткань опухоли неоднородная и светло-серая, содержит только кисты небольшого размера и плотные включения. Кистозная зрелая тератома представлена в виде крупного гладкого узла. При рассечении обнаруживается, что новообразование имеет крупные кисты со слизью, массой в виде кашицы или мутной жидкостью. В полостях могут содержаться хрящевые и костные включения, а также волосы и зубы.

Незрелые тератомы при рассечении имеют ткань светло-серого цвета, содержащую кисты маленьких размеров, в которых находятся включения незрелого нейрогенного и покровного эпителия, а также ткани хрящей и поперечнополосатых мышц. Если зрелые образования можно расценивать как доброкачественные опухоли, то из незрелых возможно развитие злокачественных опухолей. Во время малигнизации наблюдается наличие метастазов, распространяющихся гематогенным и лимфогенным путями. Строение метастатических образований внешне напоминает незрелые тератомы или некоторые из их компонентов.

Локализация

Помимо формы, тератомы также разделяются по месту локализации. От того, где находится опухоль и на каком этапе развития эмбриона она появилась, в дальнейшем будет зависеть ее симптоматика, диагностика и лечение. В зависимости от места возникновения, тератомы подразделяют на следующие виды:

  • яичка;
  • яичника;
  • крестцово-копчиковая тератома;
  • средостения;
  • головного мозга.

Возникновение тератом яичка у мужчин наблюдается примерно в 40% из всех герминогенных мужских новообразований. Кисты небольших размеров могут не вызывать клинической симптоматики. Узлы больших размеров достаточно просто обнаружить, так как вследствие их формирования возникает внешняя деформация яичка. Очень редко недуг диагностируется у взрослых мужчин. Наибольшую опасность несут незрелые малигнизировавшие опухоли, располагающиеся в области неопустившегося яичка, так как диагностируются на поздних стадиях. Это обусловлено тем, что это образование длительное время никак не проявляет себя и не обнаруживается во время обычного осмотра.

Тератомы яичника встречаются несколько чаще, нежели , при этом занимая порядка 20% их общего числа новообразований данного органа. Чаще они представлены в виде зрелых узлов кистозного строения. В некоторых случаях возможно формирование незрелых тератом. Течение заболевания обычно бессимптомное, из-за чего патология может быть выявлена случайно во время медицинского обследования по другим причинам. Эти опухоли могут активизироваться во время изменений гормонального фона (период полового созревания, беременности или климакса).

Наиболее распространенной врожденной опухолью является крестцово-копчиковая тератома, представляющая собой опухолевидное образование округлой формы с диаметром от 1-2 до 30 сантиметров. Чаще выявление крестцово-копчиковых тератом происходит у женского пола. Новообразования больших размеров оказывают воздействие на внутренние органы, вызывая их смещение и нарушения развития плода:

  • аномалии при развитии таза;
  • атрезия уретры;
  • смещение прямой кишки;
  • гидронефроз.

Опухоли крупных размеров с обильным кровоснабжением способны вызывать сердечную недостаточность. Исходя из особенностей локализации, существует четыре вида крестцово-копчиковых тератом: наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Тератомы у детей удаляют на протяжении первого полугодия после рождения посредством хирургического вмешательства.

Редко встречающимся видом является тератома шеи. Заболевание обычно диагностируется сразу после того, как ребенок появится на свет. Если опухоль небольших размеров, она может остаться нераспознанной и диагностируется только после активизации роста. Размер опухоли варьируется от трех до пятнадцати сантиметров. Симптоматика зависит от взаимодействия опухоли с находящимися рядом анатомическими образованиями. Возможны такие проявления как затрудненное дыхание, удушье, синюшность кожи или трудности во время приемов пищи.

Тератомы средостения обычно локализуются в передней части этой области вблизи крупных сосудов и перикарда. На протяжении долгого времени признаки заболевания не возникают. Рост опухоли активизируется чаще в подростковом возрасте или во время гестации. Размеры образования могут достигать 25 см в диаметре, при этом оказывая давление на легкие, сердце, кровеносные сосуды и плевру. Опухоль может вызывать боли в сердечной мышце, учащенное сердцебиение, кашель и одышку. В некоторых случаях возможно развитие аспирационной пневмонии и легочного кровотечения.

Наиболее редким видом является тератома головного мозга, при этом чаще с заболеванием сталкиваются мальчики в возрасте от 10 до 12 лет. Опухоль имеет склонность к малигнизации, причем озлокачествление наблюдается более чем в 50% случаев. Длительное время развитие этой тератомы происходит без каких-либо признаков, но по мере увеличения новообразование вызывает тошноту, головокружение и головные боли.

Симптомы

Обычно данная патология длительное время вовсе не вызывает клинической симптоматики, а проявления, возникающие по мере ее развития, зависят непосредственно от места формирования. Ярко выраженные симптомы тератомы могут наблюдаться только при злокачественном течении. К таким признакам стоит отнести:

  • сдавливание;
  • повышение температуры;
  • припухлость;
  • нарушенное сердцебиение.

При расположении в области грудины или легких специфичными признаками могут быть одышка, аритмия, давление в груди. Тератома, возникающая в области половой железы в яичке вызывает увеличение размера мошонки, а наличие болевого синдрома говорит о том, что киста яичка имеет злокачественный характер. Наличие у детей тератомы в крестцовой зоне вызывает нарушение мочеиспускания (частые позывы и трудности с выведением мочи) и процесса дефекации. Выявить такую патологию можно внутриутробно, посредством ультразвукового исследования, или при рождении. Обычно новообразование имеет большие размеры и округлую форму, при этом располагается позади копчика.

При наличии тератомы, формирующейся у основания черепа, новообразование оказывает воздействие на мозг. В этом случае симптомами являются эндокринные нарушения и повреждения мозговых структур. Если произошло перекручивание ножки кисты, это вызывает острую боль, и если не оказать больному своевременно медицинскую помощь это может стать причиной перитонита.

Диагностика

Точный диагноз выставляют, основываясь на результатах УЗИ, а также других методах диагностики, в частности инструментальных и лабораторных исследованиях крови. Если локализация опухоли тератомы в области средостения или крестца, больному назначается обзорная рентгенография. Если есть подозрение на наличие метастаз, врачи назначают:

  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • сцинтиграфию;
  • рентгенографию грудной клетки и ряд других исследований.

Окончательный диагноз может быть поставлен только после проведения биопсии с последующим гистологическим исследованием.

Лечение

Основное лечение тератомы предполагает проведение операции и во многом зависит от возраста пациента. Удаление опухоли доброкачественного характера выполняется в пределах здоровых тканей, кроме опухоли яичника. Пациенткам репродуктивного возраста проводят только частичную резекцию яичников, а в период наступления климакса выполняют ампутацию матки с придатками. После удаления новообразования пациентам назначают курс радиотерапии и химиотерапии.

Прогноз и профилактика

Прогноз при тератоме во многом зависит от ее расположения и гистологического строения. Наиболее благоприятный прогноз при опухолях доброкачественного характера, помимо больших крестцово-копчиковых образований. Выживаемость при наличии таких образований составляет примерно 50%. Причиной высокого показателя смертности являются возможные осложнения, такие как пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв опухоли во время родов.

Среди всех патологий, развивающихся во внутриутробном периоде, случаи тератомы шеи плода или другой части его тела, самые распространенные. Это новообразование является особенным, в отличие от иных образований, это может быть как доброкачественная так и злокачественная опухоль. Данную патологию можно обнаружить у эмбриона, у детей разного возраста, у молодых и пожилых людей, но формирование тератомы всегда происходит еще в гестационном периоде.

Доктора, после ее удаления, могут обнаружить в ней такие ткани, которые не характерны для того или иного участка тела. Это могут быть волосы, зубы, хрящи, недоразвитые руки или ноги, любые эмбриональные ткани.

Точные причины образования тератоидных опухолей не выяснены учеными, однако есть две теории, имеющие право на существование:


В период роста плода могут возникать внезапные хромосомные мутации, которые способны приводить к развитию новообразований и разным уродствам. Также еще до зачатия в яйцеклетке могут возникать аномалии на хромосомном уровне. Не стоит сбрасывать со счетов и внешние факторы.

Стать причиной тератоидной опухоли плода могут:

  • курение, употребление алкоголя или наркотиков беременной женщиной;
  • возникновение в период гестации инфекционных заболеваний, например, краснухи или шистосомоза;
  • наследственность;
  • генетические иммунные нарушения;
  • воздействие на беременную канцерогенных веществ, ядов, высокотоксичных препаратов;
  • облучение радиоволнами.

Ребенок чаще всего уже рождается с большим новообразованием, но иногда оно растет на протяжении жизни, пока не станет заметным.

Классификация и локализация

Тератома шеи или другой части тела может быть врожденной или условно приобретенной. Об условности можно говорить, потому что во всех случаях тератоидных новообразований имеет место какое-то хромосомное нарушение, которое не может быть приобретенным. В данном случае опухоль зарождается, когда ребенок еще находится в матке, но начинает расти, проявляться и обнаруживается только с возрастом. Образование способно поражать различные участки тела, например шею, яички или яичники, район крестца. Чаще всего доктора сталкиваются с шейной и крестцово-копчиковой тератомой у плода. Почти всегда локализованная в этих местах опухоль диагностируется еще до рождения малыша посредством проведения УЗИ. Помимо этого, тератомы классифицируются по степени зрелости.

Незрелые

К незрелому виду относятся новообразования, в строении которых присутствуют низкодифференцированные или недифференцированные ткани. Чаще всего это злокачественные опухоли, например, тератобластома, которые имеют инфильтративный рост. Незрелая тератома почти всегда приводит к смерти ребенка еще в утробе.

Зрелые

В зрелых тератомах присутствуют ткани с высокой степенью дифференцировки. Это доброкачественные новообразования, которые могут быть солидными или кистозными. Солидные опухоли плотные по консистенции, их размер может быть от мизерного до гигантского. Поверхность может быть как бугристой, так и гладкой. Внутри новообразования могут находиться несколько кист, а также слизь и любые другие жидкости. Кистозные образования очень большие, их поверхность гладкая, внутри находится мутная жидкость, а также зачатки волос, зубов, хрящей. Если внутри опухоли только ткани, то это плотная тератома, если же присутствует жидкость, то опухоль называется цистератомой.

Симптомы развития

Тератома у плода может не проявляться, пока в организме больного не начнет меняться гормональный фон. Это может произойти в пубертатном периоде (момент полового созревания). На признаки патологии влияет локализация опухолевого процесса. Образования на крестце чаще встречаются у девочек, и опухоль видно уже в момент рождения.

Почти всегда тератома крестца является доброкачественной, но может быть очень большой. Если опухоль сформировалась внутри, она может заполнить весь малый таз, нарушая работу внутренних органов, расположенных в нем. При поверхностной локализации образование свисает с области копчика на промежность, а анальное отверстие смещается. По весу такая опухоль может быть тяжелее самого младенца.

Внешний вид тератомы на крестце напоминает шар с неоднородной консистенцией. В опухоли прощупываются мягкие участки (кистозные полости), а также плотные, в которых содержатся эпидермальные ткани. Пальпация образования не причиняет ребенку болезненных ощущений. При злокачественной опухоли происходит ее стремительный рост, ткани промежности повреждаются, отмечается компрессия мочевыводящих путей и прямой кишки. Новообразование имеет хорошее кровоснабжение, что приводит к сердечной недостаточности.

Если у плода есть тератома крестца, то у беременной будут такие признаки:

  • тяжелый поздний токсикоз;
  • многоводие;
  • увеличенный размер матки, не соответствующий сроку;
  • преждевременные роды.

При локализации в области шеи симптомы, в первую очередь, связаны с дыханием и нервной системой. Смертельный исход может ожидать как плода, так и новорожденного ребенка. В последнем случае для спасения жизни малыша необходимо срочное проведение операции. Шейная тератома может локализоваться как спереди, так и сзади.

Тератоидное новообразование яичек чаще обнаруживается до двух лет и является доброкачественным. Если же новообразование не было диагностировано до подросткового возраста, то оно, под воздействием гормонов, чаще всего малигнизирует. Признаками являются асимметрия яичек, объёмное новообразование внутри мошонки. У взрослых мужчин часто наблюдается длительное бессимптомное течение, с последующим резким возникновением боли и внезапным увеличением размера мошонки.

При локализации тератомы в яичнике симптоматика длительное время не проявляется. По мере того, как новообразование растет, возникают тянущие болезненные ощущения в нижней части живота, начинаются проблемы с мочеиспусканием. При наличии у опухоли кистозного вида ножки, возможен ее перекрут, что сопровождается клиникой «острого живота». Правосторонняя тератома может привести к аппендициту и воспалению разных участков кишечника с соответствующими признаками.

Диагностика

Самым эффективным методом раннего выявления тератомы является ультразвуковое исследование. На сроке в двадцать недель можно заметить уже довольно большое новообразование, которое продолжает расти.

Помимо УЗИ, диагностика тератомы подразумевает:

  • Проведение лабораторных исследований и применение морфологических тестов.
  • Ангиография. Данный способ используют, чтобы выявить сосуды, которые участвуют в питании новообразования, что является очень важным при удалении.
  • При наличии тератомы у малыша, необходимо провести рентгенографию и компьютерную, либо магнитно-резонансную томографию. Такое детальное обследование помогает определить метастазы, если опухоль злокачественного характера. Также его используют при опухоли внутри яичников. Рентгенография необходима при нарушении развития крестцовых позвонков. Это дает возможность провести дифференционную диагностику со спинномозговой грыжей.

Чтобы уменьшить риски, необходимо воспользоваться диагностикой еще в период гестации. Тогда у женщины будет время на принятие решения по поводу прерывания или сохранения беременности. В родовом зале сразу же будет дежурить команда хирургов, которые смогут прооперировать и спасти малыша.

Лечение

Тератома шеи, а также других локализаций это новообразование, требующее обязательного и срочного лечения. Единственным действенным методом лечения тератомы является хирургическое вмешательство. Объём операции, ее продолжительность, а также риски осложнений зависят от размера образования и области локализации. Цитостатические препараты, применяемые при других опухолях, не избавляют от тератомы. Только с помощью хирургического вмешательства можно спасти человеку жизнь, однако если доктор выявил злокачественные клетки, операция дополняется лучевой и химической терапией.

При тератоме в крестцово-копчиковой области важно не повредить нервные корешки и спинномозговой канал, иначе ребенок может на всю жизнь остаться инвалидом. Оперируя тератому при ее локализации в области шеи, важно по максимуму сохранить дыхательные пути. С опухолями, расположенными в яичке или яичнике, проще, ведь они обычно не вырастают до большого размера и очень просто удаляются. Однако если новообразование сформировалось на яичниках, необходимо удалять эти органы, что приводит к определенным последствиям, как гормонального характера, так и репродуктивного в будущем.

Существует методика, помогающая еще во внутриутробном периоде уменьшить размер новообразования. Для этого под ультразвуковым мониторингом матери проводят лапароскопию. Длинной иглой прокалывают матку и плодный пузырь, после проводят пункцию образования у ребенка, выкачивая жидкость. Такая операция поможет избежать компрессии на матку, преждевременных родов и разрыва новообразования во время родовой деятельности.

Профилактика и прогноз

Не существует специальных профилактических мероприятий, но есть правила, которые помогут уменьшить риск заболевания. Нужно вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек не только на время беременности, а вообще, чтобы исключить возможность хромосомных отклонений в яйцеклетках. Женщина во время беременности должна часто посещать врача, это поможет выявить любые отклонения еще на раннем сроке.

Прогностические данные зависят от того, не затронуло ли новообразование важные для жизни органы будущего малыша. Статистика утверждает, что мертворождение и выживание ребенка после родов встречаются с одинаковой частотой. Сложность оперативного вмешательства зависит от наличия любых осложнений, размера опухоли и места ее расположения.

В зависимости от морфологической структуры различают три типа тератом (teratos - чудо):

1. Гистиоидные тератомы опухолевидное образование из одной какой-либо ткани. Кисты в этом случае выстланы многослойным, однослойным плоским эпителием. В процессе роста кисты эпителиальные клетки слущиваются и заполняют просвет кисты кератиноподобным веществом. Киста может быть разных размеров, округлой формы, тугоэластичной консистенции. Стенка кисты тонкая.

2. Органоидные тератомы состоят из несколько тканей. Стенка таких кист обычно представлена кожей. Внутренняя поверхность покрыта многослойным плоским эпителием с придатками кожи (волосяные фолликулы, сальные железы). Со временем полость таких кист заполняется отмершими клетками эпителиального пласта, жиром, волосами. При травмировании может возникать воспаление в прилегающих тканях и стенке кисты.

З. Организмоидные тератомы (эмбриомы), включают различные ткани, и даже зачатки целых органов.

У детей наблюдаются все три типа тератом, которые можно обнаружить на различных участках челюстно-лицевой области.

Дермоидная киста или дермоид, представляют собой образование, стенка которого представлена эпидермисом. На ранних этапах её развития оболочка кисты мягкая, податливая. Киста заполнена молочно-белым содержимым с примесью жидкого жира. С возрастом оболочка кисты становится плотной, достигает толщины кожи, а содержимое принимает вид густой жироподобной кашицеобразной массы.

Образуются дермоидные кисты в результате нарушения закладки эктодермы, когда часть её отделяется (отшнуровывается) от основной массы, поэтому дермоидные кисты наиболее часто располагаются в местах слияния кожных покровов и зарастания эмбриональных полостей и их щелей.

Дермоидные кисты чаше встречаются у детей в возрасте 8-12 лет. Кисты также могут располагаться в надбровной области, в области переносицы или носа, дна полости рта по средней линии. Клинически киста определяется как плотное, упругое новообразование округлой или овальной формы, не спаянное с окружающими её мышцами, но всегда плотно прилегает к надкостнице подбородочной бугристости или подъязычной кости. Эти кисты растут в область шеи по средней линии. При локализации дермоидной кисты над челюстно-подъязычной мышцей - растёт в сто­рону полости рта.

При гистологическом исследовании стенки кисты снаружи определяют соединительную ткань. При травмировании ее возникает воспаление. Внутренний слой представлен кожей, выстлан многослойным плоским ороговевающим или неороговевающим эпителием. В дерме определяются сальные и потовые железы, волосяные фолликулы. При наличии волосяных фолликулов, в просвете кисты обнаруживаются волосы. Лечение - оперативное. При тщательном удалении кисты рецидивы, как правило, не возникают.

Липоматоз лица и шеи

Опухоли из жировой ткани - липомы наиболее распространенные опухоли жировой ткани шеи. По своему расположению они делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные липомы располагаются под кожей, чаще в области бокового треугольника шеи и надключичной области. Рост их медленный. При своём росте они приобретают шаровидную или овоидную форму, бывают одиночные или множественные. Консистенция более плотная, чем окружающая жировая ткань. Растут экспансивно, имеют четкие очертания. Капсула тонкая, представлена соединительной тканью. Гистологически опухоль представлена зрелыми липоцитами с эксцентрично расположенным ядром и практически не отличается от нормального липоцита. Строма опухоли представлена соединительно-тканными тяжами с кровеносными сосудами. Поверхностные липомы легко удаляются хирургическим путём. Рецидивов не дают. Глубокие липомы располагаются в мышцах. При своём росте могут сдавливать органы шеи и вызывать опасные для жизни осложнения вплоть до асфиксии при несвоевременном удалении хирургическим путём.

Фиброматоз лица и шеи - диспластический процесс в соединительной ткани, не имеющий признаков воспалительной реакции и особенностей, присущих какой-либо определенной опухоли. Фиброматоз встречается в различном возрасте и имеет разную локализацию.

Впервые понятие фиброматоза было введено в 1954 году Стоутом. Морфологически фиброматоз характеризуется выраженной в различной степени пролиферацией фибробластических клеток и инфильтрацией окружающих тканей за счёт аппозиционного роста. При этом в отличие от злокачественных опухолей менее выражены полиморфизм клеток и их митотическая активность.

Фиброматоз принято различать врождённый (ювенильный) и смешанный. Ювенильный фиброматоз встречается у новорождённых, детей грудного, дошкольного возраста и подростков. К ним относят: врожденный фибросаркомоподобный, врождённый генерализованный и мультицентрический фиброматоз. Большинство детей с фиброматозом умирают.

Фиброматоз шеи - узловое образование в грудинноключично-сосцевидной мышце. Микроскопически образовано соединительной тканью бедной клеточными элементами, в которой определяется множество сохранившихся мышечных волокон.

На месте роста фиброматозного узла (чаще в возрасте 3-4 лет) может развиться кривошея.

Другие формы фиброматоза встречаются намного реже.

Из них диффузный инфантильный, ювенильный множественный могут поражать область лица, головы и шеи. . Диффузный инфантильный фиброматоз встречается преимущественно у мальчиков первого года жизни. Подобный процесс локализуется преимущественно в мышцах верхних конечностей, головы и шеи. Как правило, бывает множественным. Ювенильный множественный гиалиновый фиброматоз встречается у новорожденных и детей грудного возраста. Характеризуется появлением множественных фиброматозных узлов в подкожной клетчатке, особенно волосистой части головы, сочетается с поражением костей суставов, приводит к нарушению их функции. Кроме вышеперечисленных гистологических признаков, в опухолевидных разрастаниях находят обильное отложение гомогенного аморфного вещества. В нем рассеяны мелкие скопления веретенообразных клеток фибробластического типа.

Врождённые киста и свищи лица и шеи

Бранхиогенная киста (branchia - жабры) - боковая жаберная киста, формирующаяся из жаберных свищей, образовавшихся в результате порока развития - частичного незаращения жаберных щелей. Боковая жаберная киста возникает на ранних стадиях развития плода (3-9 неделя эмбриогенеза). Между 5-ю жаберными дугами имеются внутренние (эндодермальные) и наружные (эктодермальные) бороздки, которые в течение нескольких дней превращаются в узкие ходы. В дальнейшем эти ходы исчезают, за исключением 1 пары.

В некоторых слу­чаях полного заращения этих ходов не происходит, и они тогда превращаются в свищи. Формируются наружный эктодермальный свищ, открывающийся на боковой поверхности верхней части шеи, и внутренний эндодермальный, открывающийся в глотку, реже в гортань или трахею. Вторые концы тех и других свищей слепо заканчиваются в мягких тканях шеи. Такие свищи называются неполными, в отличие от полных, образующихся при слиянии внутреннего и наружного свищей в результате исчезновения разделяющей их запирательной пластинки. Если оба конца свища остаются закрытыми, то в дальнейшем формируются кисты шеи.

Если киста формируется из наружного свища, то она располагается поверхностно, становится подвижной. Как правило, эта киста расположена кнутри от грудино-сосцевидно-ключичной мышцы. Внутренняя поверхность этой кисты выстлана многослойным плос­ким эпителием, под которым нередко обнаруживаются дериваты (придатки) кожи. Строение стенки кисты определяет и её содержимое, которое состоит из отмерших эпите­лиальных клеток, секрета желез придатков кожи и волос (при наличии в стенке волосяных фолликулов). Содержимое кисты напоминает кашицу с примесью жира, жирных кислот, волос. Такие кисты схожи с дермоидной кистой (тератомой).

Киста, происходящая из внутреннего свища, лежит глубже, менее подвижна. Внутрен­няя поверхность выстлана многорядным цилиндрическим мерцательным, реже многослойным плоским неороговевающим эпителием. Под эпителиальным покровом находится лимфоидная ткань, чаще напоминающая строение лимфатического узла. В связи с этим, такие кисты называют лимфоэпителиальными кистами.

Из всех бранхиогенных кист чаще встречается боковая киста - в 69% случаев. Другие локализации кист - околоушная, позадичелюстная области. При травме кист может возникнуть воспаление. Воспалительный процесс на кисту может перейти из кариозных зубов, при наличии пульпитов, периодонтитов. При гнойном воспалении содержимое кист через свищевой ход может опорожняться наружу. В стенке фистулы, кроме воспалительных проявлений, обнаруживают разрастание грануляционной ткани и фиброз.

Щитовидно-язычная киста образуется из нередуцированного щитовидно-язычного протока, который образуется у 3-6 недельного эмбриона при развитии щитовидной железы. Начальный его отрезок соответствует по локализации слепому отверстию языка, а затем проток идёт вниз до перешейка щитовидной железы, входя в контакт с подъязычной костью. Кисты и свищи данной локализации также могут образовываться в разные сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия кисты.

Эти кисты относятся к срединным кистам шеи . В зависимости от локализации различают кисты корня языка и срединные кисты шеи в обла­сти подъязычной кости. Кисты растут медленно. В случаях нагноения кисты появляется болезненность. При этом затрудняется глотание и дыхание вплоть до асфиксии со смертельным исходом (при разрыве кист корня языка). Кисты могут располагаться над подъязычной костью и под ней. Они мягкоэластичной консистенции, округлой формы. Подвижность их ограничена из-за связи с подъязычной костью. При глотании киста смещается только вверх, вслед за подъязычной костью.

Различают полные внутренние и неполные наружные срединные кисты и свищи шеи. Свищи образуются после рождения, проходя стадию кисты. Вокруг наружного устья свища кожа воспалена, гиперемирована, порой с разрастанием грануляций. Свищ может периодически закрываться. Отделяемое из свища скудное. При введении в полный свищ новокаина или кипячёного молока жидкость изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка. Лечение кист хирургическое.

Кисты паращитовидной железы образуются при пороке развития этой железы. Они обнаруживаются в местах расположения паращитовидных желез. В просвете их обычно содержится прозрачная или слегка мутноватая жидкость. Лечение оперативное. При полном удалении кист вместе с капсулой рецидива не возникает.

Ангина Людвига - гнилостно-некротическая флегмона мягких тканей дна полости рта. Немецкий хирург Людвиг описал этот вид флегмоны в 1836 году. Возбудителями гнилостно-некротической флегмоны являются преимущественно анаэробные микроорганизмы: анаэробный стрептококк, бактерии фузоспирохетозной ассоциации (Fusiformis, spirocheta buccalis), clostridia-perfringens, adematicus, hystoliticus, septicum. Бактерии большей части поступают из кариозных зубов или при наличии воспаления околозубных тканей, крипт миндалин, из инфицированных ран при открытых переломах челюстей.

Патологоанатомическая картина характеризуется обширным некрозом клетчатки дна полости рта, пастозностью, а, нередко, и некрозом мышечной ткани, наличием в них пузырьков газа. На разрезе ткани суховатые, мало кровоточащие. Экссудат представлен скудным количеством жидкости со зловонным запахом. Лейкоциты в экссудате отсутствуют, чем данная патология отличается от классической флегмоны с разлитым гнойным воспалением.

Заболевание начинается появлением припухлости деревянистой плотности в подчелюстной области с тенденцией распространения на шею. Отёк порой распространяется до ключиц. Одновременно появляется отёчность лица. Течение болезни обычно тяжёлое. Температура тела повышается до 39 С и выше. Голос становится охриплым за счёт отёка голосовых связок. Речь и глотание затруднены. Изо рта гнилостный запах. Лицо бледное с землистым оттенком. Спутанность сознания, бред. Возможна асфиксия. Смертность при этом высока. Лечение хирургическое, антибактериальная и симптоматическая терапия.

– эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Крестцово-копчиковая тератома – самая распространенная врожденная опухоль. Крестцово-копчиковая тератома представляет собой округлое опухолевидное образование диаметром от 1-2 до 30 см. Девочки страдают чаще мальчиков. Крупные тератомы провоцируют смещение внутренних органов и могут вызывать нарушения развития плода. Возможны аномалии развития таза, смещение прямой кишки, атрезия уретры или гидронефроз . Большие опухоли с интенсивным кровоснабжением могут провоцировать развитие сердечной недостаточности . С учетом особенностей расположения выделяют 4 вида тератом: преимущественно наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Крупные тератомы могут осложнять течение родов. Новообразования удаляют хирургическим путем в первые полгода жизни ребенка.

Тератома шеи – редко встречающееся новообразование. Обычно диагностируется сразу после рождения. Мелкие опухоли иногда остаются нераспознанными и выявляются после активизации роста. Размер тератомы может колебаться от 3 до 10-15 см. В зависимости от состояния близлежащих анатомических образований (наличия или отсутствия сдавления) протекают бессимптомно или проявляются затрудненным дыханием, синюшностью кожи, удушьем и затруднениями при приеме пищи.

Тератомы средостения обычно располагаются в переднем средостении, рядом с крупными сосудами и перикардом. Долгое время никак не проявляются. Обычно начинают расти в подростковом возрасте или в период гестации. Могут увеличиваться до 20-25 см. Сдавливают легкие, сердце, плевру и кровеносные сосуды. Сдавление внутренних органов сопровождается учащением сердцебиения, болями в сердце, одышкой и кашлем. При прорыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возникает синюшность кожи, удушье, повышение температуры тела, асимметрия грудной клетки, икота , иррадиирующие боли в области надплечья на стороне поражения. Возможно легочное кровотечение и развитие аспирационной пневмонии .

Тератома головного мозга выявляется редко. Обычно диагностируется у мальчиков 10-12 лет. Склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается более чем в половине случаев. Долгое время протекает бессимптомно. При увеличении вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Диагностика

Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ . В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию , при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию .

Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки , сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

Лечение тератомы

Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника . Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию , надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию .

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.